En översikt över John Cunningham Virus

John Cunningham-virus (JC-virus) är ett annat namn för humant polyomavirus 2. Viruset är mycket vanligt; mellan 70% och 90% av världens befolkning skulle testa positivt för det. Det orsakar inte problem för de flesta friska människor. Viruset blir inaktivt (vilande), vilket innebär att de flesta aldrig blir sjuka eller ens vet att de bär det. Men människor som har svagt immunförsvar riskerar att utveckla en allvarlig, potentiellt dödlig sjukdom från JC-virus.

Forskare har känt till JC-viruset sedan 1960-talet. En läkare hittade viruset i hjärnan hos en cancerpatient som heter John Cunningham. När forskare fick reda på att det var en typ av polyomavirus döptes det om (även om många fortfarande känner det som JC-virus).

Symtom

JC-viruset är mycket vanligt i hela världen. De flesta människor kommer att exponeras för det under barndomen, särskilt inom sin familj.

Forskning har visat att medlemmar av samma bekanta tenderar att bära liknande, om inte samma, virusstammar. Överföring från förälder till barn är sannolikt ett av de vanligaste sätten att JC-virus sprids.

Viruset finns oftast i tonsillerna, men ibland kan det finnas i mag-tarmkanalen eller njurarna. Till skillnad från andra patogener kan JC-viruset passera blod-hjärnbarriären.

Medan forskare inte är helt säkra på hur mekanismen fungerar, vet de att när viruset kommer in i hjärnan infekterar det cellerna som producerar myelin. Myelin är den skyddande beläggningen på nerverna. Utan det blir nerver demyeliniserade och hjärnan skadas.

När JC-viruset kommer in i hjärnan är det största problemet att en person kommer att utveckla en sällsynt men potentiellt dödlig sjukdom som kallas progressiv multifokal leukoencefalopati (PML).

PML orsakar allvarliga och snabbt framåtskador på hjärnans vita substans. Av personer som diagnostiserats med PML dör 30% till 50% under de första månaderna, och många som överlever har en varaktig neurologisk funktionsnedsättning.

Hos friska människor orsakar JC-viruset inte symtom eftersom det inte är aktivt. Om det återaktiveras hos någon med nedsatt immunitet utvecklas PML och börjar skada olika delar av kroppen - vanligtvis hjärnan.

En persons symptom beror på var skadan är men kan inkludera:

• Svaghet
• Klumpighet
• Har svårt att tänka
• Problem med att prata eller att inte kunna prata
• Nya problem med syn eller synförlust
• Förlust av känsla i eller svårigheter att flytta dina armar och ben
• Demensliknande symtom och personlighetsförändringar
• Krampanfall och huvudvärk (vanligare hos personer som har hiv / aids)

Symtomen kanske inte börjar alla samtidigt. Även om de kommer gradvis, tenderar symtomen att förvärras snabbt när de börjar. Det tar vanligtvis inte lång tid innan en person blir så sjuk att de inte kan gå upp ur sängen.

Om det inte behandlas kan PML orsaka död så snart en månad efter att någon blir sjuk, även om människor kan leva upp till ett år (sällan två).

Symtom på PML liknar symtomen på störningar som gör att en person är mer benägna att utveckla den, såsom multipel skleros (MS). Din läkare kommer att informera dig om din chans att utveckla PML och bedöma din risk regelbundet.

Orsaker

När viruset finns i njurarna kan det komma ut tillsammans med urin och spridas till andra människor som kommer i kontakt med det. De flesta friska människor har inga symtom på en infektion och kommer förmodligen inte att inse att de har blivit utsatta.

När viruset är inne i någons kropp stannar det kvar, men det är vilande, vilket innebär att det inte gör någonting som kan orsaka sjukdom. Det är bara om något reaktiverar viruset att en person kan bli sjuk.

Om immunförsvaret är svagt på grund av en sjukdom som cancer eller HIV / AIDS, tar en person läkemedel för att tysta (undertrycka) sitt immunförsvar eftersom de har en autoimmun sjukdom, eller om de får en organtransplantation, det finns mer chans att JC-viruset kommer att kunna bli aktiv igen.

Människor som inte har ett starkt immunförsvar löper större risk för många olika typer av infektioner, inklusive JC-virus. Även om en person inte har exponerats för viruset, finns det en risk att exponering kan inträffa när som helst eftersom viruset är så vanligt.

Om någon har hög risk för infektion, måste de göra upprepade tester för att kontrollera JC-virus även om de testat negativt för det tidigare. Medan komplikationerna från JC-viruset kan vara allvarliga har en person större chans att bli bättre om viruset fångas tidigt och behandlingen påbörjas direkt.

Riskfaktorer

Att ha vissa sjukdomar, inklusive HIV / AIDS, cancer och autoimmuna sjukdomar, eller ta specifika mediciner kan öka risken för att utveckla PML från JC-viruset.

Ett tillstånd som ofta är förknippat med denna risk är multipel skleros (MS), främst på grund av läkemedlen som används för att behandla den. Människor med MS har redan skadade områden (kallas lesioner) i nervsystemet, inklusive hjärnan. Villkoret behandlas vanligtvis med mediciner som försöker stoppa immunförsvaret från att attackera kroppen och orsaka att dessa lesioner utvecklas.

FDA har specifikt identifierat flera läkemedel som används för att behandla MS som har potential att öka en persons risk för PML, inklusive:

• Gilenya (fingolimod)
• Tysabri (natalizumab)
• Novantrone (Mitoxantrone)
• Tecfidera (dimetylfumarat)

Speciella läkemedel som ges till personer som behöver organtransplantationer som kan hjälpa till att förhindra avstötning kan också öka risken för PML, inklusive:

• Imuran (azatioprin)
• CellCept (mycophenolate mofetil)

Andra läkemedel som används för att behandla autoimmuna sjukdomar har associerats med en ökad risk för PML, inklusive:

• Metotrexat
• Kortikosteroider
• Cyklofosfamid

Om du tar dessa läkemedel kommer din risk för PML att öka ju längre du fortsätter att ta dem. Om din läkare tycker att din risk är hög kan de få dig att avbryta medicineringen eller byta till en annan typ av behandling.

Diagnos

Din läkare kan beställa ett särskilt blodprov för att ta reda på om du har JC-virusantikroppar. Om testet visar att viruset finns i din kropp betyder det inte att du definitivt kommer att få PML. Din läkare kommer att övervaka dig för tecken på sjukdom eller andra faktorer som kan öka din risk, till exempel ett nytt läkemedel.

Om testet säger att du inte har viruset måste du fortsätta att testa (vanligtvis var sjätte månad åtminstone) eftersom du när som helst kan smittas av JC-viruset.

Så länge testet för JC-virus förblir negativt kommer din risk för PML att sänkas - ungefär en av 10000 (jämfört med en av 125 för personer som testar positivt för JC-virus och tar mediciner som har kopplats till PML) .

Det är dock viktigt att veta att läkare fortfarande inte är säkra på varför vissa människor utvecklar PML från JC-viruset och andra inte. Du kanske inte utvecklar PML även om du har mer än en riskfaktor. Det finns sannolikt andra faktorer, som din genetik, miljö och livsstil, som också påverkar din risk.

Om du har symtom som kan relateras till JC-viruset, kanske din läkare vill göra andra tester, såsom en ryggkran (ländryggspunktion). Medan en vanlig ryggkran vanligtvis är normal kan din läkare beställa ett speciellt test som kallas PCR för att leta efter DNA från JC-viruset i ryggvätskan.

Bildtest som en MR eller en CT-skanning kan användas för att titta på din hjärna, njurar eller andra organ.Om JC-viruset är aktivt kan din läkare kunna se skador där det har gjort skador i din kropp.

Om du börjar visa tecken på PML kan din läkare behöva ta ett vävnadsprov från din hjärna (biopsi) för att kontrollera JC-virus, men det är vanligtvis inte nödvändigt att ställa diagnosen.

Behandling

Det finns inget sätt att bota JC-virus eller PML om det utvecklas, men det finns några sätt som läkare kommer att försöka behandla det. Om du blir sjuk kommer din läkare att vidta flera steg för att ge dig bästa chansen till återhämtning.

Om du tar mediciner för att undertrycka immunförsvaret, till exempel steroider, börjar din läkare med att du slutar ta dem. Beroende på tillståndet läkemedlen behandlade kan du behöva övervakas noggrant av ditt medicinska team.

Att stoppa dessa läkemedel medför risker. Din läkare kommer att jämföra dessa risker med risken att ta dem om du kan utveckla PML.

Det finns inget botemedel när JC-viruset kommer in i hjärnan och orsakar PML, men om infektionen fångas upp tillräckligt snart finns det behandlingar som kan minska risken för långvariga komplikationer.

Ibland börjar människor med PML må bättre när de slutar med dessa läkemedel, även om JC-viruset kan fortsätta att skada, och eventuella skador på hjärnan som redan har hänt kanske inte läker. Människor med vissa tillstånd som HIV / AIDS är mer benägna att uppleva långvariga komplikationer och kan ha olika symtom, till exempel huvudvärk.

Andra människor mår inte bättre när de slutar ta mediciner och kan till och med må bättre. Detta beror på att utan läkemedlen för att lugna ner immunförsvaret kommer det att ge ett stort svar mot alla virus - inklusive JC-viruset - vilket kan göra symtomen mer intensiva. Om detta händer kan din läkare ordinera andra typer av mediciner eller behandling för att hjälpa dig att må bättre och försöka förhindra komplikationer som hjärnsvullnad.

Om du har tagit mediciner som Tysabri, kommer din läkare att vilja utföra en speciell procedur för att spola läkemedlet ur ditt system så snabbt som möjligt. Plasmautbyte är ett förfarande som hjälper till att rensa medicinen från din kropp och låta ditt immunsystem försöka bekämpa JC-viruset på egen hand. Du kan behöva ha mer än ett plasmaväxling för att se till att allt läkemedel inte finns i kroppen.

Ett ord från Verywell

Medan JC-viruset är ihop med andra faktorer kan det öka din risk för PML, men det betyder inte att du definitivt blir sjuk. Eftersom det inte finns något botemedel mot PML och många människor som utvecklar det kommer att dö strax efter att de blir sjuka är det mycket viktigt att personer som är i riskzonen övervakas noggrant av deras vårdteam.

Om de fångas tidigt kan PML behandlas och vissa människor återhämtar sig, även om de kan ha långvariga neurologiska symtom. Behandlingen är främst inriktad på att stoppa läkemedel som kan öka en persons risk för PML, såsom läkemedel som används för att behandla multipel skleros (MS) och andra autoimmuna tillstånd.

Om du har ett tillstånd eller tar ett läkemedel som ökar risken för PML, kommer din läkare regelbundet att testa dig för JC-virusantikroppar. Även om du inte har det vid ditt första test kan du smittas med det när som helst, så du måste upprepa testet så länge du har andra riskfaktorer för PML.