En översikt över autoimmuna hudförhållanden

Människokroppen reagerar på många olika sätt på autoimmuna sjukdomar - tillstånd där kroppens immunsystem attackerar sina egna friska vävnader. Beroende på vilket tillstånd du kan ha kan en autoimmun sjukdom drabba en mängd olika kroppsområden, inklusive leder, muskler och organ. Autoimmuna sjukdomar påverkar också ofta huden.

Det finns många olika typer av autoimmuna hudförhållanden, och var och en är unik i vilken typ av symtom de orsakar, deras specifika orsaker och riskfaktorer och hur de diagnostiseras och behandlas. Här är vad du behöver veta om typer av autoimmuna hudsjukdomar, symtom, orsaker och behandling.

Typer av autoimmuna hudförhållanden

Det finns många olika typer av autoimmuna hudsjukdomar och de orsakas av att immunsystemet attackerar friska hudceller.

Psoriasis

Psoriasis får immunsystemet att bli överaktivt och påskynda hudcellstillväxten. Hudceller kommer att byggas upp i lager av röda plack täckta med vita skalor. Plack kan byggas upp var som helst på kroppen, men de förekommer oftast i hårbotten, ländryggen, armbågarna och knäna.

Villkoret tenderar att löpa i familjer, och det är inte ovanligt att flera familjemedlemmar har det. År 2013 drabbade psoriasis 7,4 miljoner amerikanska vuxna och det antalet fortsätter att växa.

Psoriasis uppträder vanligtvis i tidig vuxen ålder, men det kan påverka vem som helst oavsett ålder. För de flesta påverkar psoriasis bara några få kroppsområden. Allvarlig psoriasis kan täcka stora delar av kroppen. Hudplack från psoriasis läker och kommer sedan tillbaka vid olika tidpunkter under hela ditt liv.

Sklerodermi

Sklerodermi är en bindvävssjukdom som kännetecknas av förtjockning och härdning av huden. Bindvävnad är vävnaden som förbinder, stöder och separerar alla typer av kroppsvävnader. Sklerodermi är antingen lokaliserat eller systemiskt.

Med lokaliserad sklerodermi påverkar sjukdomen mestadels huden, men den kan också påverka ben och muskler. Systemisk sklerodermi drabbar mer än hud, ben och muskler - det kan involvera de inre organen, inklusive hjärtat, lungorna, matsmältningskanalen, njurarna och mer. Svårighetsgraden och resultatet av sklerodermi skiljer sig från person till person.

Enligt Scleroderma Foundation uppskattas att upp till 300 000 amerikaner lever med sklerodermi, och en tredjedel av dem har systemisk sklerodermi. Män och kvinnor är båda i riskzonen, men kvinnor står för 80% av fallen.

Medan sjukdomen kan drabba vem som helst oavsett ålder diagnostiseras systemisk sklerodermi vanligtvis mellan 30 och 50 år och lokal sklerodermi dyker upp före 40 års ålder.

Hudens lupus

Kutan lupus - även kallad hudlupus - är ett autoimmunt hudtillstånd där immunsystemet attackerar friska hudceller och skadar huden. Hudsymtom inkluderar rodnad, klåda, smärta och ärrbildning.

Enligt The Lupus Foundation of America kommer ungefär två tredjedelar av människor med systemisk lupus erythematosus (SLE lupus) att utveckla kutan lupus. Kutan lupus förekommer också på egen hand. SLE Lupus är den allvarligaste typen av lupus som påverkar leder, hjärna, njurar, hjärta, blodkärl och mer.

Medan kutan lupus inte kan botas kan den behandlas effektivt. Behandlingen inkluderar mediciner, hudskydd och livsstilsförändringar.

Dermatomyosit

Dermatomyosit är en autoimmun sjukdom som främst påverkar muskler, men det påverkar också huden. Det är relaterat till polymyosit, en annan autoimmun sjukdom som orsakar muskelsvaghet, ömhet och stelhet. Personer med dessa typer av muskelsjukdomar kan också ha svårt att svälja och andfåddhet.

Dermatomyosit och polymyosit har liknande symtom, men dermatomyosit kan urskiljas genom hudutslag som vanligtvis förekommer i den övre delen av kroppen. Dermatomyosit orsakar också förtjockning och åtdragning av huden och purpurfärgade ögonlock.

Barndomsformen för dermatomyosit är annorlunda än den vuxna formen. Juvenil dermatomyosit (JDM) orsakar feber, trötthet, utslag och muskelsvaghet. De flesta orsakerna till JDM börjar mellan 5 och 10 år och JDM drabbar dubbelt så många tjejer som pojkar.

Behcets sjukdom

Behcets sjukdom är en sällsynt sjukdom som orsakar inflammation i blodkärlen i hela kroppen. Tillståndet orsakar munsår, ögoninflammation, hudutslag och könsskador.

Enligt Cleveland Clinic drabbar Behcets sjukdom 7 per 100 000 människor i USA. Det är mycket vanligare runt om i världen. Vem som helst kan utveckla Behcets sjukdom i alla åldrar, men symtomen börjar ofta mellan 20 och 30 år.

Behcets svårighetsgrad varierar från person till person. Symtom kan komma och gå och personer med tillståndet kan uppleva perioder med remission (där sjukdomen stannar eller saktar ner) och perioder med uppblossning (hög sjukdomsaktivitet). Även om tillståndet inte kan botas kan olika behandlingar hjälpa till att hantera det.

Ocular Cicatricial Pemphigoid

Ocular cicatricial pemphigoid (OCP) är en sällsynt autoimmun sjukdom som drabbar både huden och slemhinnan i ögonen, särskilt konjunktiva - den klara vävnaden som täcker den vita delen av ögonen och ögonlockens insida.

Människor med OCP kommer att utveckla blåsor i huden och ärrbildning i bindhinnan. Blåsor är smärtsamma och sipprar ut och kan utvecklas på huden, munnen, näsan, tarmkanalen, ögonen och könsorganen.

Med OCP attackerar de vita blodkropparna huden och slemhinnorna. Personer med tillståndet kan ha mer än ett hudställe och båda ögonen kan påverkas.

OCP är en systemisk autoimmun sjukdom och den måste behandlas på lång sikt. Det behandlas med mediciner för att lugna ner immunförsvaret och stoppa eller sakta ner den autoimmuna processen. Behandlingen är viktig så att tillståndet inte orsakar konjunktiva ärrbildning och synförlust.

Pemphigus

Pemphigus är en autoimmun hudsjukdom som orsakar blåsor eller stötar fyllda med pus. Dessa blåsor utvecklas ofta på huden, men de kan också förekomma i slemhinnorna. Pemphigus-blåsor kan vara smärtsamma, svullna och kliande.

Pemphigus kan drabba vem som helst i alla åldrar, men det diagnostiseras oftast hos personer i åldrarna 40–60 år. Det är sällsynt hos barn.

Pemphigus kan vara livshotande om den inte behandlas. Behandling, oftast med kortikosteroider, kan hantera tillståndet.

Epidermolysis Bullosa

Det finns många former av epidermolysis bullosa, men bara en är autoimmun - epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Alla former av tillstånd orsakar vätskefyllda blåsor att utvecklas som svar på skador som vanligtvis inte skulle orsaka en reaktion.

EBA orsakar blåsor på händer och fötter samt i slemhinnorna. Att diagnostisera detta tillstånd kan vara en utmaning, men en särskiljande egenskap hos EBA är att det drabbar vuxna i 30- och 40-årsåldern.

En bakomliggande orsak till EBA är okänd. Forskare tror dock att en genetisk komponent kan vara inblandad eftersom tillståndet kan påverka flera familjemedlemmar.

Bullös Pemphigoid

Bullös pemphigoid är ett sällsynt autoimmunt hudtillstånd som orsakar stora, flytande blåsor. Dessa blåsor utvecklas ofta på armar, ben, torso och i munnen.

Enligt Cleveland Clinic drabbar bullös pemfigoid mestadels människor över 60 år, men det kan också förekomma hos yngre människor.

Bullös pemfigoid uppstår när immunsystemet attackerar det tunna skiktet av hudvävnad strax under det yttre skiktet. Ibland försvinner tillståndet på egen hand, men det kan också ta många år att lösa det.

Behandling kan hjälpa till att läka blåsor, lindra klåda, minska hudinflammation och undertrycka immunförsvaret. Men bullös pemfigoid kan vara livshotande, särskilt hos äldre människor som har hälsoproblem.

Autoimmuna hudsjukdomssymtom

Huden är kroppens största organ. Det fungerar som en skyddande barriär mot kroppen och hjälper till med många kroppsfunktioner som att reglera din inre kroppstemperatur.

Medan huden består av fem distinkta hudlager, och de två översta drabbas oftast av autoimmuna hudsjukdomar. Det översta lagret kallas epidermis och det är det yttersta lagret. Det underliggande skiktet är dermis och det innehåller vitala celler, vävnader och strukturer.

Dessa två lager hålls ihop med proteiner och andra strukturer. När det finns en separering av de två skikten kan blåsor bildas. Dessa blåsor kan vara små eller stora och innehålla vätska som innehåller död eller skadad hud.

Vissa blåsor beror på skador på huden. Med autoimmuna hudsjukdomar bildas blåsor eftersom kroppen har skapat antikroppar som angriper proteiner som krävs för hudens hälsa och funktion. Ibland kan blåsor bryta upp och bli öppna sår.

I andra autoimmuna hudsjukdomar kan lesioner också bildas på slemhinnor - matstrupen, halsen, insidan av munnen och näsvägarna, könsorganen och anusen. Blåsor kan också orsaka gastrointestinal blödning och problem med att svälja och andas.

Förhållanden som psoriasis orsakar en överväxt av hudceller som staplas upp på hudytan. Dessa plack kan brinna, sveda och klia.

Andra symtom på autoimmuna hudsjukdomar inkluderar:

• Kronisk trötthet
• Hudinflammation (svullnad)
• Små fläckar av röd, fjällig hud
• Ärrbildning i huden
• Torr, sprucken hud som kan blöda eller klåda
• Tjocka, gropiga och räfflade naglar
• Stela och svullna leder

Orsaker

Autoimmuna hudsjukdomar uppstår på grund av att kroppens immunsystem attackerar sina egna friska vävnader. Immunsystemet skulle normalt producera antikroppar - proteiner som reagerar mot bakterier, virus och toxiner.

När dessa antikroppar angriper friska vävnader kallas de autoantikroppar. Med autoimmuna hudförhållanden attackerar autoantikroppar hudceller eller kollagenvävnader. Exakta skäl till varför immunförsvaret inte fungerar vid autoimmuna hudsjukdomar är okända.

Forskare länkar olika triggers för utvecklingen av dessa tillstånd, inklusive ultraviolett strålning (från solen), hormoner, infektioner och vissa livsmedel. Vissa receptbelagda läkemedel kan spela en roll i utvecklingen av dessa störningar. Stress kan också utlösa autoimmuna hudförhållanden.

Forskare tror att vissa människor har en genetisk predisposition för vissa autoimmuna hudsjukdomar.Människor med specifika gener har en ökad risk för att utveckla ett visst hudtillstånd, men bara om det finns andra utlösande faktorer.

Diagnos

Om din läkare tror att du kan ha ett autoimmunt hudsjukdom kommer de att be dig om en detaljerad medicinsk och symptomhistoria och utföra en fysisk undersökning av din hud. En diagnos kan bekräftas med blodarbete och / eller hudbiopsi.

Blodprov kan avslöja autoantikroppar associerade med en specifik autoimmun hudsjukdom. Genom att avslöja vilket autoantikropprotein som orsakat hudens symtom kan en exakt diagnos göras.

En hudbiopsi innebär att man tar ett litet urval av påverkad vävnad som ska undersökas i mikroskop för att leta efter specifika fynd som indikerar ett visst tillstånd.Många autoimmuna hudsjukdomar diagnostiseras med hjälp av direkt immunfluorescens (DIF) för att testa ett hudbiopsiprov.

DIF anses vara en guldstandard för diagnos av flera typer av autoimmuna hudsjukdomar, inklusive kutan lupus, okulär cicatricial pemphigoid, pemphigus, epidermolysis bullosa och bullous pemphigoid.

DIF använder ett speciellt färgämne för att fläcka provet så att autoantikroppar kan ses under en speciell typ av mikroskop. Genom att bekräfta den specifika antikroppen som är närvarande kan korrekt autoimmun hudsjukdom diagnostiseras.

Behandling

Behandling av autoimmuna hudsjukdomar innebär att man hanterar symtom, saktar ner immunsystemets överaktivitet och förhindrar komplikationer i samband med dessa tillstånd. Ju mindre utbredda hudsymtom är, desto lättare blir det att behandla din autoimmuna hudsjukdom.

De vanligaste föreskrivna behandlingarna för autoimmuna hudsjukdomar är kortikosteroider, såsom prednison. Dessa läkemedel kommer att efterlikna effekterna av hormoner som din kropp producerar naturligt för att undertrycka inflammation.

Kortikosteroider är effektiva terapier, men de kan inte användas under långa perioder eftersom de kan orsaka allvarliga biverkningar.

Ytterligare terapier för autoimmuna hudsjukdomar inkluderar immunsuppressiva läkemedel.Dessa läkemedel är utformade för att undertrycka immunsystemet eller minska effekterna av ett överaktivt immunsystem. Immunsuppressiva läkemedel kan ges ensamma, eller de kan kombineras.

Immunsuppressiva läkemedel som används för att behandla autoimmuna hudsjukdomar inkluderar:

• Janus kinashämmare som Xeljanz (tofacitinib)
• Kalcineurinhämmare som cyklosporin
• Cytotoxiska läkemedel som Cytoxan (cyklofosfamid), Imuran (azatioprin) och metotrexat
• Biologiska ämnen som Orencia (abatacept) och Humira (adalimumab)
• Monoklonala antikroppsterapier som Simulect (basiliximab)

Din läkare kan också rekommendera aktuella salvor för att lindra hudsymtom och smärta. UV-ljusterapi kan hantera tillstånd som psoriasis för att lindra hudens symptom. Och eftersom stress kan göra många av dessa tillstånd värre kommer stresshanteringstekniker sannolikt att vara en del av din behandlingsplan.

Ett ord från Verywell

Att leva med autoimmuna hudförhållanden kan vara utmanande, särskilt för att dessa tillstånd kan vara ganska synliga. Dessutom kan effekterna av dessa tillstånd ha en bestående effekt på både ditt fysiska och mentala välbefinnande.

Om du upplever symtom på ett autoimmunt hudtillstånd, kontakta din läkare. De kan hjälpa dig att räkna ut vad som orsakar symtom och starta dig på lämpliga behandlingar.

Tidig diagnos och behandling är båda viktiga för att du ska fortsätta att njuta av en god livskvalitet. Och när nya behandlingar blir tillgängliga kommer utsikterna för människor som lever med autoimmuna hudsjukdomar att fortsätta att förbättras.