Vad är polyartikulär juvenil idiopatisk artrit?

Polyartikulär juvenil idiopatisk artrit (PJIA) är en autoimmun sjukdom som drabbar barn och tonåringar före 16 års ålder och är en typ av ungdomlig idiopatisk artrit (JIA). Denna kroniska sjukdom kan orsaka smärta och inflammation i lederna. Det involverar mer än fyra leder inom sjukdomens första sex månader. JIA drabbar cirka 294 000 barn i USA, Och cirka 25% av dessa fall är PJIA.

Det finns sju typer av juvenil idiopatisk artrit. De kallas idiopatiska eftersom ingen är riktigt säker på vad den specifika orsaken till dessa tillstånd är. Gener, bakterier och virus har alla associerats med utvecklingen av JIA.

Phynart Studio / Getty Images

Vad är juvenil idiopatisk artrit?

Juvenil idiopatisk artrit är en grupp av tillstånd som kännetecknas av ledvärk och inflammation som börjar före 16 års ålder. Det är den vanligaste kroniska reumatiska sjukdomen som drabbar barn. Några av dessa tillstånd, som polyartikulär juvenil idiopatisk artrit, är autoimmuna störningar där immunsystemet inte fungerar och kroppen attackerar friska vävnader.

Dessa sjukdomar kan drabba många leder samtidigt och ibland även ögonen. Det kan orsaka andra symtom som feber och utslag.

Även om den exakta orsaken till dessa tillstånd till stor del är okänd, har infektioner, tillsammans med stress och trauma, varit den mest ansvarsfulla etiologiska faktorn. Genetik och tarmmikrobioter har också kopplats till JIA.

Typer

Det finns sju typer av JIA:

• Systemisk JIA: Denna form av JIA påverkar hela kroppen. Barn med systemisk JIA kan ha höga dagliga feber som toppar på kvällen och försvinner under dagen i minst två veckor, vilket är ett kännetecken för sjukdomen. De kommer att se ut och känna sig sjuka medan febern varar och ett utslag eller förstoring av lymfkörtlar, lever eller mjälte kan förekomma.
• Oligoartrit: Fyra eller färre leder påverkas under de första sex månaderna av denna sjukdom. Smärta, stelhet och svullnad påverkar främst knäbenen. Denna typ av JIA kan klassificeras som antingen ihållande om fyra eller färre leder påverkas efter sex månader eller förlängs om mer än fyra leder påverkas efter sex månader. Barn med oligoartrit är mer benägna att ha uveit.
• Reumatoid faktor-negativ polyartikulär JIA: Denna form av JIA påverkar fem eller flera leder inom de första sex månaderna av sjukdomen. Små leder i händerna och de viktbärande lederna i nedre extremiteterna är de främsta målen. Barn med denna typ av JIA testar negativt för reumatoid faktor i blodet.
• Reumatoid faktor-positiv polyartikulär JIA: Det påverkar också fem eller flera leder inom de första sex månaderna av sjukdomen. Denna typ av JIA liknar t ex reumatoid artrit hos vuxna. Barn med denna typ av artrit testar positivt för reumatoid faktor och har vanligtvis sämre ledskador än barn med andra former av sjukdomen.
• Psoriatisk JIA: Barn kommer också att ha ett psoriasisutslag ovanpå artrit. Ett fjälligt, rött utslag med vita flingor börjar i områden över lederna, hårbotten och bakom öronen. Fingernaglar och tånaglar kan också se onormala ut och ögonproblem kan uppstå.
• Entesitrelaterad JIA: höfter, knän och fötter påverkas oftast i detta tillstånd. Det orsakar inte bara ledinflammation utan också inflammation i de områden där senor och ben möts (bindningar). Inflammation i andra delar av kroppen än leder kan också uppstå.
• Odifferentierad artrit: Detta är termen som ges till någon form av JIA som inte passar kriterierna för någon av de andra formerna av JIA.

Olika typer av JIA är vanligare på olika geografiska platser och etniska grupper.

Typer av polyartikulär juvenil idiopatisk artrit

Polyartikulär juvenil idiopatisk artrit är en form av JIA som drabbar fyra leder under de första sex månaderna av sjukdomen. Det är vanligare hos flickor än hos pojkar. Det kan börja när som helst före 16 års ålder, men händer sällan före det första året av livet.

Polyartikulär JIA har ansetts representera ungefär 15% till 25% av JIA, vilket indikeras i nordamerikanska och europeiska studier. Det är oftare en form av kronisk artrit hos barn i Afrika, Tjeckien, Kuwait och Indien.

Det finns två former av PJIA, och de klassificeras baserat på närvaro eller frånvaro av kallas reumatoid faktor (ett protein som produceras av immunsystemet).

Reumatoid faktor-positiv PJIA

I denna sällsynta typ av PJIA är reumatoid faktor (RF) närvarande i blodet. Reumatoidfaktorer angriper felaktigt friska leder, körtlar eller andra normala typer av celler. Yngre barn har sällan reumatoid faktor. Det förekommer vanligtvis hos äldre barn mellan 10 och 13 år. Äldre flickor har oftast denna form av sjukdomen och är oftast allvarligare än andra typer av JIA. När reumatoid faktor detekteras i ett blodprov bör testet upprepas för bekräftelse.

Reumatoid faktor-negativ PJIA

Hos dessa barn finns det ingen reumatoid faktor i blodet. Detta är den vanligaste formen av PJIA. Tillståndet påverkar fortfarande mer än fem leder. Det finns två toppperioder för denna typ av PJIA: mellan 1 och 3 år och mellan 9 och 14 år.

Symtom på polyartikulär juvenil idiopatisk artrit

Tillståndet utvecklas snabbt under de första sex månaderna efter det att symtomen först uppträder. Även om denna typ av JIA kan påverka många leder, påverkar det inte hela kroppen.

Symtom på PJIA i de två undertyperna kan inkludera:

• Smärta och inflammation
• Involvering av symmetriska leder (till exempel båda knäna)
• Styvhet
• Värme över lederna
• Haltar
• Mild feber
• Viktminskning
• Anemi
• Hepatosplenomegali
• Mild tillväxthämning
• Lymfadenopati

I vissa fall av RF-positiv PJIA kan barn ha högre risk för uveit och deras artrit kan påverka dem asymmetriskt.

Ledvärk och inflammation i PJIA verkar vanligtvis annorlunda baserat på åldern när tillståndet börjar. Hos yngre barn börjar smärta i leder som knän, handleder och anklar. Hos äldre barn och tonåringar börjar ledvärk i mindre leder som små handleder, små fötter, fingrar, handleder, armbågar, höfter, knän, anklar.

De första tecknen på JIA

Det finns flera typer av JIA, men de delar några vanliga symtom, inklusive:

• Ledvärk
• Styvhet som är värre när man vaknar först
• Röda, varma, svullna leder
• Extrem trötthet
• Suddiga eller torra ögon
• Höga feber som förvärras på natten
• Aptitlöshet
• Utslag

Orsaker

Det är inte klart vad som orsakar PJIA. Eftersom de flesta autoimmuna sjukdomar utlöses av antingen en genetisk abnormitet eller ett immunsvar mot ett virus eller bakterier, antar forskare att dessa faktorer också kan kopplas till utvecklingen av PJIA. I många fall kan familjer märka att symtomen på JIA började efter att ett barn var sjuk med förkylning eller någon form av infektion. Infektionen och immunsvaret som följde utlöser en onormal reaktion som i sin tur orsakar kroppen att attackera sina egna vävnader.

Den genetiska grunden är inte helt klarlagd, men forskare har funnit att HLA-A2 är kopplad till tidigt uppträdande RF-negativ sjukdom, medan HLA-DR4 ofta är associerad med RF-positiv sjukdom. Skyddsföreningar har också identifierats för både RF-negativ och RF-positiv PJIA, inklusive DRB1 och DQA1.

Forskning har också antagit att vissa miljöfaktorer kan bidra till utvecklingen av JIA hos genetiskt mottagliga individer som amning och exponering för miljömässig tobaksrök.

Diagnos

PJIA diagnostiseras genom en grundlig fysisk undersökning och granskning av symtom. Det finns inga specifika laboratorietester som pekar direkt på PJIA som en diagnos, även om ett blodprov med reumatoid faktor kan skilja mellan de två typerna av PJIA. En läkare kommer att genomföra flera tester för att utesluta andra tillstånd.

Onormala avläsningar av dessa blodprover kan väcka misstankar om PJIA eller andra former av JIA:

• Fullständig blodräkning
• Erytrocytsedimentationshastighet
• C-reaktivt protein
• Komplementtest
• Hemoglobin
• Hematokrit
• Immunglobulin
• Antinukleär antikropp och andra antikroppstest
• Reumatoid faktor
• Testa för att kontrollera om HLA-B27-genen

Dessa tester kommer att informera ditt barns läkare om eventuella genetiska avvikelser, antikroppar och inflammation som ditt barn kan ha. De kommer också att låta din läkare veta om ditt barns immunförsvar fungerar korrekt. Avbildning som röntgen- eller CT-skanningar kommer också att beställas för att leta efter ledskador.

Behandling

Behandlingen av PJIA är inriktad på att minska smärta och inflammation och bromsa ledskador. PJIA är en kronisk sjukdom och kan inte botas. Majoriteten av barn som behandlas effektivt med ett antal mediciner uppnår remission - minst sex månader utan sjukdomsaktivitet - inom två till fem år.

Läkemedel

Ditt barns läkare kommer att fokusera på att förskriva mediciner för att lugna inflammationen i kroppen. Användningen av både antiinflammatoriska läkemedel och steroider är vanligt. Andra mediciner som biologiska läkemedel kan användas för att kontrollera sjukdomsprogression.

Läkemedel som används för att behandla PJIA inkluderar:

• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
• Sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARD) som metotrexat
• Orala glukokortikoider
• Biologiska ämnen som TNF eller kinashämmare som undertrycker immunsystemet
• Intravenöst immunglobulin
• Andra immunsuppressiva läkemedel som cyklosporin och azatioprin

Alla läkemedel som används för att behandla PJIA har allvarliga biverkningar. De kan skapa systemiska problem, inklusive leverskador. Av denna anledning fortskrider behandlingen genom nivåer av läkemedel efter behov för att hitta lättnad, och vissa mediciner kan endast användas under begränsade perioder.

Vanligtvis kommer barn att få glukokortikoidinjektioner först, följt av sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel och sedan biologiska medel. Tidiga, aggressiva behandlingsstrategier leder vanligtvis till de bästa resultaten och hjälper barn som drabbas av denna sjukdom att nå remission snabbare.

Eftersom många av de läkemedel som används för att behandla PJIA har så hög potentiell toxicitet och medför risk för systemisk organskada, föredrar många läkare att förskriva biologiska medel som arbetar för att minska immuncellernas aktivitet och sänka inflammation.

Sjukgymnastik

Sjukgymnastik är en viktig del av behandlingsprocessen för PJIA. När sjukdomen fortskrider kan sjukgymnastik användas för att lindra smärta. Vid sidan av mediciner kan den också användas för att återställa rörlighet och funktion. Fysioterapi och arbetsterapi kan båda vara till nytta, särskilt för barn med svaghet eller kontrakturer.

Sjukgymnastik innefattar främst stretching och rörelseövningar. Arbetsterapi lägger tonvikten på att hjälpa barn att lära sig att utföra de aktiviteter de behöver göra varje dag, som att bada och skriva i skolan.

Övning

Regelbunden träning kan hjälpa till med:

• Flexibilitet
• Smärtkontroll
• Vikthantering
• Benhälsa
• Bygga muskler för att stödja lederna
• Förbättrar humör och energi
• Bättre sömn
• Ökar självförtroendet

Men även med dessa fördelar måste du vara säker på att träningen är säker för ditt barn. Du kanske vill samråda med ditt barns läkare eller sjukgymnast innan du börjar ett träningsprogram. Barn med balanseringsproblem eller extrem svaghet och ledskador kan behöva ändra vissa övningar för säkerhet.

Några av de bästa övningarna för barn med JIA inkluderar:

• Vatten träning
• Cykling
• Yoga
• Tai chi

Livsmedel för att bekämpa PJIA

Näring är också en stor del av hanteringen av PJIA. Näringsämnen som folsyra, kalcium och D-vitamin kan hjälpa till att stödja ben- och ledhälsa. Det finns också bevis för att antiinflammatoriska dieter - att äta eller undvika vissa livsmedel som bidrar till inflammation - kan hjälpa till att kontrollera sjukdomar som JIA.

Några livsmedel att inkludera i ditt barns kost är:

• Rengör proteiner
• Fiberrika livsmedel
• Växtbaserade dieter
• Örter och kryddor med antiinflammatoriska egenskaper som gurkmeja och kanel
• Livsmedel rik på omega-3
• Kalciumhaltiga livsmedel eller kosttillskott
• Livsmedel som är rika på D-vitamin
• Folinsyratillskott när du tar mediciner som metotrexat

Ditt barn bör undvika mat som:

• Mat och dryck med hög sockerhalt
• Vit stärkelse
• Mättade och transfetter
• Konstgjorda livsmedel
• Förkolnade livsmedel, som livsmedel som är svarta på grillen

Komplikationer

Ett antal komplikationer kan uppstå från juvenil artrit om den inte hanteras väl. Effektiv behandling av inflammation och långsam sjukdomsprogression kan hjälpa till att minska ditt barns chanser att utveckla långvariga led- och benskador.

Komplikationer som kan uppstå från okontrollerad PJIA inkluderar:

• Beniga erosioner: Handleder och höftled är särskilt utsatta för beniga erosioner.
• Ledförstörelse: I svåra fall kan lederna skadas så att de inte längre kan användas.
• Osteopeni och osteoporos: Läkemedel som används för att behandla PJIA, som glukokortikoider, kan minska bentätheten eller koncentrationen av de näringsämnen som gör benen starka.
• Tuggproblem: I vissa fall kan ditt barn ha en del av den temporomandibulära leden (TMJ). Detta kan minska ledens rörlighet i ditt barns käke, vilket gör tuggning eller till och med pratning svårare.
• Rörelseproblem: När PJIA utvecklas och gemensam rörelse blir begränsad kan barn utveckla komplikationer helt enkelt från brist på rörlighet, inklusive kontrakturer, övergripande svaghet och problem med att gå.
• Synproblem: Uveit, en inflammation i ögat, ses ibland hos barn med PJIA. Det har vanligtvis inga symtom men kan försämra synen. Barn med PJIA bör kontrollera sin syn regelbundet. De med RF-negativ PJIA löper större risk att utveckla detta tillstånd än de som är RF-positiva.
• Organskador: Organskador uppstår sällan med PJIA som det gör med systemisk JIA eller reumatoid artrit. Skador kan dock komma till följd av läkemedel som används för att behandla PJIA.

Hantera

Barn med PJIA är mycket benägna att uppleva stress och till och med depression från sitt tillstånd. Ett starkt stödsystem som inkluderar familj, terapeuter, rådgivare och kamratgrupper kan hjälpa till.

Andra sätt att hjälpa ditt barn att hantera PJIA är:

• Uppmuntra ditt barn att få tillräckligt med sömn
• Uppmuntra träning och sjukgymnastik och hitta sätt att göra det roligt
• Arbeta med ditt barns skola för att se till att ditt barn har hjälp efter behov
• Arbeta med andra vårdgivare för att hjälpa ditt barn att delta så mycket som möjligt i skolan, sociala och fysiska aktiviteter
• Få speciell hjälp för ditt barn enligt avsnitt 504 i rehabiliteringslagen från 1973 om de kvalificerar sig
• Hjälp ditt barn att hitta en stödgrupp för att vara tillsammans med andra barn med JIA

Arthritis Foundation har ett program som parar barn med PJIA med unga vuxna som delar sin erfarenhet som heter iPeer2Peer. Det erbjuder ett antal resurser för barn i alla åldersgrupper med PJIA.

Ett ord från Verywell

Att hantera en kronisk sjukdom kan vara svårt för både barn och vårdgivare. PJIA, på grund av antalet inblandade leder, kan leda till rörelseproblem och förändra ett sätt ett barn kan interagera med sina kamrater. Även om PJIA inte kan botas finns det ett antal behandlingar som kan hjälpa barn med denna sjukdom och låta dem fortsätta leva ett normalt liv. Det kan verka som en skrämmande utmaning för dig och ditt barn, men vet att med tidig behandling, en bra medicinering, sjukgymnastik och ett starkt stödsystem kan ditt barn med PJIA få sin bästa chans i livet.