Vad är ögonlymfom?

Ögonlymfom, även kallat okulärt lymfom, är en typ av ögoncancer. Det är den vanligaste typen av malign ögontumör. Tillståndet kan orsaka rodnad i ögonen eller nedsatt syn och det kan utvecklas till ögonskador och blindhet. Medan vem som helst kan utveckla lymfom i ögat är det en riskfaktor att ha en immunbrist.

Definitiv diagnos är beroende av en biopsi i ögat, vilket är en känslig procedur. Behandling för att förhindra progression inkluderar kirurgi, kemoterapi och strålbehandling.

Typer av okulärt lymfom

Primärt intraokulärt lymfom (PIOL), även kallat vitreoretinal lymfom, är den vanligaste typen av okulärt lymfom, följt av okulärt adnexalt lymfom och uveal lymfom.

PIOL / Vitreoretinal lymfom

Detta okulära lymfom påverkar näthinnan (området på baksidan av ögat som känner av ljus och omvandlar det till signaler för hjärnan att tolka), glasögonen i ögat (en geléliknande substans som fyller större delen av ögongloben) eller optiken nerv (nerven som upptäcker visuell inmatning).

PIOL anses vara ett lymfom i centrala nervsystemet eftersom det härrör från strukturer i ögat som är en del av nervsystemet.

Denna tumör är vanligtvis aggressiv och sprider sig ofta till hjärnan.

Uveal lymfom

Denna tumör involverar uvea, som är den del av ögat som ligger direkt under sclera (ögats vita). Uveal lymfom kan påverka koroid (blodkärl i ögat), iris (den färgade delen runt pupillen) eller ciliary kroppen (muskler och andra strukturer runt iris).

Denna typ av lymfom betecknas ofta somlåg gradeftersom det inte har en tendens att vara mycket aggressiv.

Ocular Adnexal Lymphoma

Denna typ av lymfom börjar i strukturer som ligger nära ögat men ligger utanför själva ögat. Okulär adnexal lymfom involverar omloppsbana (ögonhålan), konjunktiva (ögonfoder) eller tårkörteln (en struktur som gör tårkanaler) eller ögonlocket.

Det finns andra typer av ögoncancer som inte är lymfom, såsom retinoblastom och ögonmelanom.Icke-lymfom ögoncancer har olika symtom, orsaker, prognos och behandlingar än okulärt lymfom.

Okulära lymfom symtom

De tidiga symptomen på okulärt lymfom är ganska ospecifika och kan vara desamma som tecken på ögoninfektioner, degenerativa ögonsjukdomar eller inflammation i ögat. De vanligaste tidiga symptomen involverar subtila synförändringar och mild till måttlig obehag i ögonen.

Ögonlymfom kan börja i ett öga, men de påverkar i allmänhet båda ögonen.

Symtom kan inkludera:

• Ljuskänslighet
• Försämrad eller suddig syn
• Se fläckar eller flottörer
• Ögonrödhet
• Torra ögon
• Ögonirritation
• Gulaktig missfärgning av ögonen
• Ett utseende av klump i ögat
• En bula i eller runt ögat
• Ögon som verkar ojämna
• Svullet ögonlock

Du kan uppleva samma effekter i båda ögonen, men de kan vara mer märkbara i det ena ögat än det andra. Det är också möjligt för varje öga att ha olika effekter av sjukdomen.

Avancerade tumörer

Okulära lymfom kan förstoras och orsaka mer märkbara effekter och komplikationer. Stora tumörer kan orsaka symtom på grund av tryck på ögongloben.

En avancerad ögontumör kan:

• Begränsa ögonrörelser eller orsaka dubbelsyn
• Tryck på ögat så att det verkar vara förstorat eller skjutas framåt
• Komprimera optisk nerv och orsaka synförlust
• Producera inflammation och optisk neuropati
• Invadera strukturer i ansiktet
• Sprid till hjärnan och orsaka svaghet, domningar, yrsel eller en mängd andra effekter

Orsaker

Lymfom är en typ av cancer som kännetecknas av en onormal och skadlig spridning av lymfoidvävnad, som består av immunceller och proteiner. Ögonlymfom orsakas av proliferation av antingen B-celler (oftast) eller T-celler, som är två typer av immunceller.

Okulärt lymfom kan vara en primär tumör med ursprung i ögat och potentiellt invaderande närliggande strukturer. Det kan också vara sekundärt och sprider sig till ögat från lymfom som startade någon annanstans i kroppen.

Lymfom, inklusive ögonlymfom, uppstår när genetiska förändringar i DNA förändrar immuncellernas beteende. Dessa mutationer gör att cellerna blir dysfunktionella när det gäller deras roll i immunitet. Förändringarna får också cellerna att föröka sig och spridas mer än vanligt.

I allmänhet bildar ögonlymfom en tumörmassa i eller runt ögat.

Riskfaktorer

Ögonlymfom kan utvecklas utan några riskfaktorer, men immunsjukdomar, immunbrist eller kemoterapi eller strålning i historien kan öka risken för att utveckla okulärt lymfom.

Dessa riskfaktorer kan leda till ovannämnda mutationer. Om en cell som har haft en mutation överlever kan det leda till cancer.

Diagnos

En tumör i ögat kan diagnostiseras baserat på en icke-invasiv ögonundersökning, avbildningsstudier och en biopsi av tumören i ögat. Din medicinska bedömning skulle också innehålla en utvärdering av om lymfom finns någon annanstans i din kropp.

Klassificering av din tumör involverar en bestämning av tumörtyp, grad och stadium.

• Typ: Detta är en beskrivning av celltypen och identifierar ursprungscellen. Exempelvis kan ett primärt ögonlymfom vara ett B-celllymfom eller T-celllymfom. Detta kan bestämmas genom visuell mikroskopisk undersökning av tumörprovet som erhålls med en biopsi. Dessutom är studier av cytometri och polymeraskedjereaktion (PCR) laboratoriemetoder som kan hjälpa till att identifiera celltyper baserat på deras molekylära egenskaper.
• Betyg: Betyget definierar tumörens aggressivitet. Generellt undersöks celler från en biopsi visuellt med ett mikroskop för att bestämma deras potential för malignitet.
• Steg: Tumörstadiet är en återspegling av hur mycket den har förstorats och i vilken utsträckning den har spridit sig. Diagnostiska tester, såsom ett magnetiskt resonanstomografi (MRI) -test av hjärnan eller ansiktet, behövs för att bestämma scenen för ögonlymfom.

Lymfom kan vara antingen Hodgkins eller icke-Hodgkins typ. De flesta okulära lymfom klassificeras som icke-Hodgkins tumörer. Denna differentiering baseras på vissa egenskaper som ses i en biopsivärdering. I allmänhet är icke-Hodgkins tumörer mer aggressiva än Hodgkins tumörer.

Biopsi

En biopsi för diagnos av en ögontumör är ett kirurgiskt ingrepp där ett vävnadsprov tas från ögat. Operationen kräver minimal excision av vävnad för att undvika att skada ögat eller orsaka nedsatt syn.

Generellt kommer ditt prov att skickas till ett laboratorium direkt, men fullständiga resultat kanske inte finns tillgängliga på flera dagar.

Din läkare kommer att ge dig instruktioner om ögonvård efter din biopsi.

Behandling

Okulära lymfom förbättras inte på egen hand. På grund av den ospecifika karaktären av primär intraokulär lymfompresentation är tillståndet en diagnostisk utmaning. Prognosen för detta tillstånd är fortfarande dålig med en femårsdödlighet på mindre än 25%.

Kemoterapi anses vara systemisk terapi och behandlar den primära tumören, liksom metastatiska lesioner. Om det förekommer inblandning i centrala nervsystemet rekommenderas systemisk behandling.

Extern strålbehandling (EBRT) anses vara en lokal behandling som kan riktas till att rikta tumören i ögat specifikt, eller kan också användas för att behandla hjärnmetastaser för att få tumören att krympa.

Varje tumör behandlas baserat på dess klassificering:

• PIOL behandlas med metotrexatbaserad kemoterapi och EBRT. Återkommande är ganska vanligt efter behandling, men det förbättrar överlevnaden och hjälper till att upprätthålla synen.
• Uveal lymfom behandlas vanligtvis med EBRT och Rituximab, en monoklonal antikroppsterapi, med förbättrade resultat.
• Okulära adnexala tumörer behandlas med EBRT och Rituximab med förbättrade resultat.

Biverkningar av behandling med extern strålning kan inkludera:

• Torrt öga
• Grå starr
• Ischemisk optisk neuropati
• Optisk atrofi
• Neovaskulär glaukom

Många av dessa biverkningar kan orsaka ett spektrum var som helst från obehag till total synförlust. Biverkningarna av okulär lymfombehandling är dock inte lika skadliga som obehandlat okulärt lymfom.

Ett ord från Verywell

Ögonlymfom är mycket sällsynta. Dessa tumörer kan orsaka många av samma symtom som vanligare ögonsjukdomar. Det är därför det är viktigt att du regelbundet planerar ögonundersökningar och att se din läkare om du får ögonsymtom eller problem relaterade till din syn. Tidig diagnos ökar chanserna för ett bra resultat.