Vad är akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)?

Akut spridd encefalomyelit (ADEM) är en relativt ovanlig sjukdom som orsakar plötsliga, snabbt förvärrade neurologiska symtom. Det drabbar vanligtvis små barn, men vuxna kan också uppleva sjukdomen.

Tillståndet orsakas av inflammation i hjärnan och ryggmärgen, symtomen kan vara mycket oroande, men eftersom ADEM liknar flera andra neurologiska störningar kan en korrekt diagnos ta upp till några veckor. De flesta som har en episod av ADEM återhämtar sig med minimala långvariga underskott efter att ha fått behandling.

Symtom

Symptomen på ADEM börjar plötsligt och föregås ofta av en infektion, men så är inte nödvändigtvis fallet. Den allvarliga fasen av den kan pågå i två till fyra veckor.

ADEM har en plötslig debut och vanligtvis en monofasisk kurs (vilket innebär att det inte finns något återfall).

Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) har visat sig drabbas oftare av prepubertala barn, från 10 till 18 år och unga vuxna.

Symtom på ADEM kan inkludera:

• Stickningar eller ovanliga känslor
• Svaghet i armar, ben eller ansikte
• Oförmåga att gå
• Minskad känsla
• Förlust av tarm- eller urinblåsekontroll
• Förändringar i synen
• Ryggont
• Krampanfall
• Koma

En typisk episod av ADEM kännetecknas av mer än ett neurologiskt symptom, och effekterna av sjukdomen är vanligtvis mycket märkbara.

Komplikationer

För det mesta löser ADEM sig efter behandlingen. Vissa människor har milda kvarvarande symtom, såsom sensoriskt underskott eller svaghet. De långvariga symtomen är vanligtvis väsentligt mindre allvarliga än de akuta symtomen som uppstod under episoden.

Vissa barn och vuxna kan ha bestående kognitiva underskott (inlärningsproblem) eller beteendeförändringar efter att episoden har lösts.

Om ditt barn har svårt att lära sig, verkar gå tillbaka beteendemässigt eller intellektuellt eller verkar lätt överväldigad eller frustrerad efter att ha återhämtat sig från ADEM, diskutera dessa frågor med sin läkare. Om en tonåring eller vuxen som har återhämtat sig från ADEM utvecklar förändringar i tänkande eller beteende, bör du också söka läkarvård.

Eftersom de kognitiva effekterna ofta är subtila är det viktigt att vara uppmärksam på tecken på neurokognitiva problem så att du eller ditt barn kan få behandling om det behövs.

Upprepning

För det mesta är ADEM inte ett återkommande tillstånd och det inträffar bara en gång. Du eller ditt barn kan dock uppleva mer än ett avsnitt.

Det är omöjligt att förutsäga om sjukdomen kommer att inträffa igen, så det är viktigt att få sjukvård om liknande symtom börjar uppstå, även om de är milda.

Orsaker

ADEM orsakas av inflammation i hjärnan och / eller ryggmärgen. Inflammation är kroppens normala immunsvar mot infektioner och skador.

Inflammationen av ADEM bekämpar inte en infektion eller reparerar inte en skada - utan attackerar faktiskt kroppens nervsystem. Denna typ av attack mot sin egen kropp beskrivs som en autoimmun reaktion.

Den inflammatoriska processen i ADEM attackerar myelin i hjärnan och ryggmärgen. Myelin är en typ av fett som isolerar nerver för att hjälpa dem att fungera effektivt. ADEMs inflammatoriska process påverkar hjärnans och ryggmärgens vita substans. Vit materia är de hårdare myeliniserade sektionerna och den ligger djupt i hjärnans centrala regioner och mot de yttre delarna av ryggmärgen.

Utlösare

Det är inte klart varför ADEM inträffar eller om det finns riskfaktorer som predisponerar en person för sjukdomen. Till skillnad från många andra autoimmuna sjukdomar återkommer ADEM sällan.

Experter har noterat att tillståndet ofta föregås av en enkel virus- eller bakterieinfektion. Det har föreslagits att en infektion kan utlösa den inflammatoriska demyeliniserande autoimmuna reaktionen hos ADEM. Vissa experter har också föreslagit att den tidigaste fasen av ADEM kan misstas som en infektion. Andra utlösare inkluderar vissa typer av vacciner.

Diagnos

Diagnosen ADEM kan kräva ett antal tester. Med ADEM förväntas medicinska besvär och tecken på fysisk undersökning vara ett tecken på ett multifokalt neurologiskt syndrom. Detta innebär att du har mer än ett neurologiskt symptom och att din fysiska undersökning visar flera onormala neurologiska tecken. Till exempel kan din fysiska undersökning visa svaghet, sensoriska underskott eller onormala reflexer som involverar dina armar och / eller ben. Diagnostiska undersökningar görs vanligtvis för att bestämma orsaken och omfattningen av neurologiska tecken och symtom.

Imaging Tests

Du kan behöva ha ett MRI-test (hjärna eller ryggrad) eller datortomografi (CT) så att ditt medicinska team kan visualisera eventuella avvikelser i din hjärna och / eller ryggmärg.

ADEM kännetecknas av flera inflammatoriska demyeliniserande lesioner i den vita substansen. Ibland kan ryggraden ha en eller flera längsgående demyeliniserande lesioner, vilka är lesioner som sträcker sig i vertikal riktning (upp och ner).

Blodtester och specialiserade tester

Det är troligt att du gör blodprover som kan upptäcka tecken på en akut infektion, såsom ett förhöjt antal vita blodkroppar.

En ländryggspunktion (LP), även kallad ryggkran, är ett diagnostiskt test som också kan vara nödvändigt. Det är ett sätt för ditt medicinska team att undersöka din cerebrospinalvätska (CSF), som är en vätska som omger och ger näring till hjärnan och ryggmärgen. En LP kan identifiera tecken på infektion, inflammation, multipel skleros (MS) och cancer. En läkare utför denna undersökning genom att rengöra ett område på nedre delen av ryggen och sätta in en nål för att långsamt samla upp CSF. CSF undersöks i ett laboratorium.

I ADEM har CSF vanligtvis förhöjda vita blodkroppar och proteiner och innehåller inte infektiösa virus, bakterier eller svampar.

Differentiell diagnos

Det finns flera tillstånd som kan ha tecken och symtom som liknar ADEM. Historik, fysisk undersökning och diagnostiska tester kan vanligtvis skilja mellan dessa olika tillstånd, men ibland är skillnaden inte uppenbar och det kan ta veckor att fastställa rätt diagnos.

Kliniskt isolerad syndrom (CIS): CIS är en episod som mycket liknar MS förutom att den bara inträffar en gång. CIS tenderar att påverka vuxna, utvecklas i allmänhet långsammare än ADEM, kännetecknas av visuella förändringar oftare än ADEM är, och CSF innehåller mycket sannolikt ett protein som kallas oligoklonala band (CSF i ADEM har vanligtvis inte oligoklonala band). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Meningit: Meningit är inflammation eller en infektion i hjärnhinnorna. Hjärnhinnorna är tunna lager av vävnad som omsluter och skyddar hjärnan, ryggmärgen och CSF. Meningit kännetecknas vanligtvis av feber, stel nacke, illamående och kräkningar, och ibland av flera neurologiska tecken och symtom.

Imaging tester är vanligtvis normala och CSF visar ofta tecken på en infektion. Det finns olika typer av hjärnhinneinflammation, och en del viral hjärnhinneinflammation löser ofta sig själv. Bakteriell meningit kräver antimikrobiell medicinering för att förhindra försämring av infektionen eller långvariga effekter.

Infektiös encefalit: En sällsynt typ av infektion, encefalit är en infektion i hjärnan och / eller ryggmärgen. Detta inträffar vanligtvis när någon har ett svagt immunförsvar. Encefalit går inte över på egen hand, och det kräver vanligtvis behandling med kraftfulla intravenösa (IV) antibiotika. Encefalit kan involvera flera områden i hjärnan eller ryggmärgen och det är inte begränsat till den vita substansen. CSF visar sannolikt tecken på en infektion vid encefalit.

Cancer och meningeal karcinomatos: Cancer kan utvecklas i hjärnan eller ryggmärgen och den kan också spridas till hjärnan, ryggmärgen eller hjärnhinnorna från någon annanstans i kroppen. I vissa fall kan cancer spridas i hjärnhinnorna och CSF, vilket resulterar i ett allvarligt och svårbehandlat tillstånd som kallas meningeal carcinomatosis (även kallat lepomeningeal metastaser). Ofta visar avbildningstester eller en CSF-utvärdering tecken på cancer i dessa regioner i nervsystemet.

Behandling

ADEM behandlas vanligtvis med en hög dos av IV-steroider för att minska inflammationen. Det finns ingen direkt behandling för demyelinisering, men vanligtvis förnyas myelinet när inflammationen försvinner, vilket möjliggör återhämtning från symtom.

I sällsynta fall kan allvarlig nervskada uppstå, och symtomen kan kvarstå även efter att inflammationen försvinner.

Steroider kan förvärra vissa infektioner. Om det finns en stark oro för att du kan ha en infektion, kan ditt medicinska team skjuta upp steroidbehandlingen tills en infektion utesluts.

ADEM eller MS?

CIS, MS och ADEM är alla inflammatoriska demyeliniserande tillstånd som påverkar den vita substansen i hjärnan och ryggmärgen. Eftersom ADEM kan förväxlas med CIS och MS, är det ibland en fråga om det är lämpligt att starta en sjukdomsmodifierande terapi (DMT) som normalt skulle användas för MS. Detta är starkt beroende av om du har en stark risk för MS - till exempel en familjehistoria av tillståndet eller tidigare händelser som kan ha varit subtila och odiagnostiserade tecken på MS.

Du och ditt medicinska team kommer att behöva väga fördelarna och nackdelarna med det här alternativet, för även om DMT kan förhindra MS-återfall, har de vissa biverkningar.

Rehabilitering

Efter återhämtning från en episod av ADEM kan du eller ditt barn ha återstående neurologiska underskott, såsom svaghet eller problem med att vakna. Om så är fallet kan rehabilitering vara nödvändig för att återfå så mycket neurologisk funktion som möjligt.

Rehabilitering kan innefatta en mängd olika tillvägagångssätt, inklusive sjukgymnastik, förstärkande manövrar och hemövningar.

Om det finns en kognitiv eller beteendemässig fråga kan rehabilitering fokuseras på att identifiera de specifika underskotten och skapa en plan för återhämtning.

Ett ord från Verywell

Om du eller ditt barn har diagnostiserats med ADEM finns det inget behov av panik. Även om symtomen kan verka dramatiska och skrämmande, med behandling har detta tillstånd vanligtvis en bra prognos och återhämtning.