Vad är angioödem?

Angioödem är svullnad i det nedre vävnadsskiktet strax under huden eller slemhinnorna, där vätska byggs upp och kärlen vidgas. Svullnaden påverkar mestadels ansiktet, tungan, läpparna, halsen, armarna och benen men kan bli allvarlig och till och med livshotande om den uppträder i halsen, lungorna eller mag-tarmkanalen.

Angioödem orsakas ofta av en allergi men kan också utlösas av en icke-allergisk läkemedelsreaktion, en infektion, cancer, genetik och till och med stress. Behandlingen beror på den bakomliggande orsaken men kan inkludera antihistaminer, steroider och undvikande av kända triggers.

Angioödem symtom

Medan angioödem är nära besläktat med nässelfeber (urtikaria) genom att de delar samma underliggande orsaker, skiljer sig symtomen.

Angioödem uppträder i den subkutana vävnaden under de yttersta hudlagren (kallas dermis och epidermis). Som sådan orsakar det en djupare, generaliserad svullnad som tenderar att vara längre än nässelfeber.

Däremot involverar urtikaria epidermis och dermis och kännetecknas av upphöjda wheals med tydligt definierade gränser.

Med angioödem kan svullnaden börja inom några minuter eller utvecklas under timmarna. Det svullna området i huden är vanligtvis inte kliande (såvida det inte åtföljs av urtikaria) men kan ofta få en brännande, stickande eller bedövad känsla.

Svullnaden kan pågå i flera timmar eller dagar. När svullnaden äntligen har löst sig kommer huden vanligtvis att se normal ut utan flagnande, skalande, ärrbildning eller blåmärken.

Det här fotot innehåller innehåll som vissa människor kan tycka grafiska eller störande.

Kolla bilden

Ett exempel på angioödem. SaevichMikalai / Getty Images

Vissa typer av angioödem kan vara mycket allvarligare, särskilt om de sträcker sig bortom extremiteterna, ansiktet eller bagageutrymmet. Bland komplikationerna:

• Angioödem i mag-tarmkanalen kan orsaka våldsam kräkningar, svår smärta i midsektionen och uttorkning (på grund av oförmågan att hålla vätskor nere).
• Angioödem i lungorna kan orsaka väsande andning, andfåddhet och luftvägsobstruktion.
• Struphuvudet i struphuvudet (röstlåda) kan leda till kvävning och död.

Symtom på angioödem

Orsaker

Ur ett brett perspektiv orsakas angioödem av ett onormalt svar från immunsystemet där kemikalier som kallas histamin eller bradykininer släpps ut i blodomloppet.

Histamin, som ingår i immunförsvaret, orsakar utvidgning av blodkärlen så att immunceller kan komma närmare platsen för en skada. Bradykininer orsakar också att blodkärlen vidgas men gör det för att reglera kroppsfunktioner som blodtryck och andning. När de släpps onormalt, antingen ensamma eller tillsammans, kan dessa föreningar orsaka svullnad som vi känner igen som angioödem.

Angioödem klassificeras vanligtvis i en av två grupper:

Förvärvat angioödem

Förvärvat angioödem (AAE) kan orsakas av immunologiska (relaterade till immunsystemet) och icke-immunologiska orsaker. De inkluderar:

• En allergisk reaktion mot mediciner, livsmedel, insektsstick eller kontakt med ämnen som latex eller nickel
• Icke-allergiska läkemedelsreaktioner, såsom de som involverar opiater (särskilt kodein och morfin) och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, NSAID (särskilt aspirin)
• Fysiska utlösare som värme, kyla, ansträngande träning, vibrationer, solexponering och till och med känslomässig stress
• Autoimmuna sjukdomar som lupus och Hashimotos tyreoidit
• Cancers som lymfom och myelom
• Virusinfektioner såsom hepatit, HIV, cytomegalovirus och Epstein-Barr-virus

Det kommer också att finnas fall som inte har någon känd orsak. Dessa kallas idiopatisk angioödem.

Kroniskt idiopatiskt angioödem är ett tillstånd som drabbar kvinnor mer än män.

Vissa har antagit att det är relaterat till menstruationscykeln, där ökning av östrogen ofta åtföljs av ökningar av bradykininer.

Ärftligt angioödem

Ärftligt angioödem (HAE) är en autosomal dominerande sjukdom, vilket innebär att du kan ärva den problematiska genen från bara en förälder. Genmutationerna resulterar vanligtvis i överproduktion av bradykininer och kan påverka alla organsystem, inklusive hud, lungor, hjärta och mag-tarmkanalen.

Även om HAE kan utlösas av stress eller skada, har de flesta attacker ingen känd orsak. Återkommande är vanligt och kan vara allt från två till fem dagar. ACE-hämmare och östrogenbaserad preventivmedel, som båda kan påverka bradykininnivåerna, är kända för att öka frekvensen och svårighetsgraden av attacker.

HAE är sällsynt, förekommer hos endast en av 50 000 personer och misstänks oftast när antihistaminer eller kortikosteroider inte ger lindring av symtomen.

Angioödem orsaker och riskfaktorer

Diagnos

Angioödem kan ofta diagnostiseras utifrån dess kliniska utseende och en genomgång av din medicinska historia och tillhörande symtom.

Om man misstänker allergi kan din läkare föreslå att du genomgår allergitestning för att identifiera orsaksutlösaren (allergen). Detta kan innebära ett hudprickprov (där en liten mängd misstänkt allergen injiceras under huden), ett plåsterprov (med en självhäftande plåster infunderad med allergenet) eller blodprov för att kontrollera om allergiska antikroppar finns i ditt blod .

Blodprov kan också användas för att diagnostisera HAE. Om alla andra orsaker till angioödem har uteslutits kan din läkare besluta att kontrollera nivån av ett ämne som kallas C1-esterashämmare, som reglerar bradykininer, i ditt blod. De med HAE är mindre kapabla att producera detta protein, så en låg nivå av C1-esterashämmare anses vara en stark indikation på denna typ av angioödem.

Hur angioödem diagnostiseras

Behandling

Bland det bästa sättet att förhindra framtida attacker är att undvika någon känd utlösare. Om detta inte kan uppnås, skulle behandlingen inriktas på att temperera immunsvaret för att minska nivåerna av histamin eller bradykininer i ditt blod.

Bland alternativen:

• Orala antihistaminer ordineras vanligtvis för att behandla allergi-associerat angioödem. Zyrtec (cetirizin) är särskilt effektivt vid akuta attacker men kan också tas som en lägre, nattlig dos för långvarig lindring.
• Om allergitestning bekräftar att du är överkänslig för vissa allergener, kan allergiska skott ordineras för att gradvis minska din känslighet.
• Kroniska fall kan svara bra på systemiska kortikosteroider som levereras genom intramuskulär injektion. Prednison är ett av de vanligaste föreskrivna alternativen men används endast för kortvarig lindring på grund av risken för biverkningar.
• HAE kan behandlas med läkemedlen Kalbitor (ecallantide) eller Firazyr (icatibant). Kalibor blockerar enzymer som stimulerar produktionen av bradykininer, medan Firazyr förhindrar bradykininer från att bindas till receptorer på riktade celler. Illamående, trötthet, huvudvärk och diarré är vanliga biverkningar.
• Personer med HAE kan också hitta lättnad genom att ta androgener (manliga hormoner) som metyltestosteron och danazol. Dessa fungerar genom att undertrycka nivåerna av bradykininer som cirkulerar i blodet. Långvarig användning kan orsaka maskuliniserande effekter hos kvinnor (inklusive manlig håravfall och ansiktshår) och bröstförstoring (gynekomasti) hos män.
• Allvarligt angioödem i struphuvudet ska behandlas med en nödinjektion av adrenalin. Personer med en känd allvarlig allergi behöver ofta bära en förinstallerad adrenalininjektor, kallad EpiPen, i händelse av en attack.

Hur angioödem behandlas

Ett ord från Verywell

Angioödem kan vara obehagligt, särskilt om svullnaden är svår eller återkommande. Även om det inte finns några andra synliga symtom bör du se en läkare om svullnaden kvarstår i mer än ett par dagar.

Om angioödem antas vara allergirelaterat men du inte vet orsaken, håll en dagbok för att registrera eventuella livsmedel du har ätit eller miljöallergener du kan ha utsatts för. Att göra det kan hjälpa till att begränsa sökningen och hjälpa dig att undvika problematiska utlösare.

Å andra sidan, om du utvecklar svullnad i halsen åtföljt av andningssvårigheter av något slag, ring 911 eller få någon att skynda dig till närmaste akutmottagning.

Symtom på angioödem