Kall agglutininsjukdom (CAD) är en sällsynt typ av autoimmun hemolytisk anemi - en anemi som utvecklas när ditt immunsystem attackerar och förstör dina röda blodkroppar. Den vanligaste orsaken till AIHA beror på en varm autoantikropp. Detta innebär att antikroppen fäster vid de röda blodkropparna vid varm (kropp) temperatur. Som namnet antyder uppträder CAD sekundärt till en kall autoantikropp, vilket innebär att antikroppen fäster när de röda blodkropparna utsätts för kallare temperaturer, vanligtvis i händer, fötter och näsa. Dessa antikroppar får dina röda blodkroppar att hålla ihop, så kallade agglutination. CAD förekommer oftare hos kvinnor, särskilt i äldre åldrar.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesSymtom
- Trötthet eller svaghet
- Andfåddhet, särskilt med aktivitet
- Akrocyanos: lila missfärgning av fingrar, tår, näsa eller öron. Denna missfärgning försvinner när området värms upp. Detta kan förknippas med smärta. Det bör inte förväxlas med Raynauds fenomen.
- Utslag: CAD kan orsaka livedo reticularis, utvecklingen av ett lila, spetsliknande utslag. Ibland kallas detta fläckig hud.
Orsaker
- Idiopatisk: ingen orsak identifieras
- Infektion: De två vanligaste orsakerna är mycoplasma-lunginflammation (en luftvägsinfektion) och Epstein-Barr-virus (EBV, viruset som orsakar mononukleos). Det kan också orsakas av andra virussjukdomar, såsom cytomegalovirus (CMV), mässling, påssjuka eller röda hund. Dessa fall av CAD är självbegränsade och löses vanligtvis inom en till tre veckor.
- Kronisk lymfocytisk leukemi
- Lymfom: cancer i lymfkörtlarna
Diagnos
Om anemin är mild kan den upptäckas av misstag av fullständigt blodtal (CBC) av andra skäl. Förutom anemi kan CBC också avslöja makrocytos, förstorad storlek på röda blodkroppar. De röda blodkropparna är faktiskt inte stora, men när de röda blodkropparna hänger ihop läser maskinen det som en stor röd blodkropp. En genomgång av perifert blodutstryk (mikroskopblod av blod) kan hjälpa till att avgöra om agglutinerade (fastnat) celler finns. Liksom andra hemolytiska anemier är antalet retikulocyter (omogna röda blodkroppar) förhöjt när benmärgen försöker ersätta de röda blodkropparna som har förstörts.
Eftersom CAD är en immun hemolytisk anemi kommer det direkta antiglobulintestet (DAT, eller direkt Coomb-test) att vara positivt, vilket indikerar närvaron av antikroppar för röda blodkroppar. Det finns specialtester för att leta efter förekomsten av kalla agglutininer för att bekräfta diagnosen.
Eftersom majoriteten av CAD är sekundär till ett annat problem kan ytterligare test skickas för att bestämma orsaken så att den kan behandlas på lämpligt sätt.
Behandlingar
Om anemi är mild behövs ingen specifik behandling. Om din anemi är svår och / eller om du är symptomatisk från anemin (snabb hjärtfrekvens, trötthet, yrsel) kommer du troligen att behöva transfusion av röda blodkroppar. Eftersom blodtransfusionen inte eliminerar den kalla autoantikroppen, måste transfusionen ges genom en varmare, så att antikroppen inte fäster vid de transfunderade röda blodkropparna.
En mycket viktig del av behandlingen av CAD är att undvika kalla temperaturer. Det låter enklare än i verkligheten. Detta innebär att människor som lider av CAD ofta bär hattar, handskar och strumpor även i varmt väder, eftersom du kan utsättas för kylrum eller miljöer. Förutom varma kläder bör dricka kalla vätskor eller nedsänka kroppsdelar i kallt vatten undvikas.
Rituximab är ett intravenöst (IV) läkemedel som hjälper till att förstöra de vita blodkropparna som producerar antikropparna mot röda blodkroppar, så kallade B-celler. Förhoppningen är att när dina B-celler regenererar kommer de inte längre att göra antikroppen. Detta används vanligtvis för patienter med svår sjukdom.
Läkemedel som steroider och intravenöst immunglobulin (IVIG), som används för andra immunblodsjukdomar, är mindre effektiva i CAD. Splenektomi (kirurgisk avlägsnande av mjälten) kan vara mycket effektiv behandling för varm autoimmun hemolytisk anemi, men i CAD förekommer majoriteten av de röda blodkropparnas förstörelse i levern, vilket gör den ineffektiv.
