En översikt över follikulärt lymfom

Follikulärt lymfom är en vanlig typ av icke-Hodgkin lymfom (NHL). Det är vanligtvis ett långsamt växande lymfom som uppstår från B-celler (B-lymfocyter), en typ av vita blodkroppar.

Follikulärt lymfom kallas också ett lättsamt eller låggradigt lymfom för sin långsamma natur, både när det gäller dess beteende - långsammare tillväxt - och hur det ser ut i mikroskopet - mindre onormalt (mer differentierat) än höggradiga maligniteter.

Riskfaktorer

Follikulärt kan drabba vem som helst i alla åldrar, men det är vanligast hos äldre vuxna. Den genomsnittliga åldern vid diagnos är cirka 60 år och det påverkar män och kvinnor lika.

Utbredning

Follikulärt lymfom är den vanligaste typen av långsamt växande lymfom.

Tecken och symtom

Utseendet på follikulärt lymfom är ofta subtilt, med mindre varningstecken som kan gå obemärkt länge. Symtom kan inkludera:

• Förstoring av lymfkörtlar: Svullnad av lymfkörtlar i någon del av kroppen är det vanligaste symptomet på follikulärt lymfom. Dessa noder kan kännas i nacken, armhålan eller ljumsken, eller kan noteras vid avbildningstester i andra delar av kroppen (såsom mediastinum lymfkörtlar i bröstet eller retroperitoneala lymfkörtlar i buken). (Lymfkörtelns inlärningscenter diskuterar funktionen hos lymfkörtlar och platser i mer djup.)
• Feber av okänt ursprung (FUO): En förhöjd temperatur (över 100,4 grader F eller 38 grader C) som är närvarande i tre eller flera dagar i följd utan någon uppenbar orsak kan vara ett symptom på lymfom. I stället för att vara relaterad till en odiagnostiserad infektion, tros det att en FUO orsakas av kemiska signalvägar relaterade till själva cancer vilket ökar kroppens kroppstemperatur.
• Oavsiktlig viktminskning: Oförklarlig viktminskning definieras som förlust av 5 till 10 procent av kroppsvikt (till exempel 7,5 till 15 pund hos en 150 pund person) under en period av 6 månader eller mindre.
• Nattliga svettningar: Nattliga svettningar skiljer sig från värmevallningar och svettningar genom att de många gånger bokstavligen dränker och människor behöver byta sängkläder och sängkläder, ibland flera gånger under natten.
• Trötthet: Cancerutmattning skiljer sig ofta från "vanlig trötthet" genom att den inte förbättras med en god natts sömn eller en kopp kaffe.
• Andnöd
• Allmän klåda: Klåda tenderar att förekomma i hela kroppen och kan vara mycket intensiv.

B-symtomen på lymfom inkluderar tre primära symtom som kan hjälpa till att förutsäga hur cancer kommer att utvecklas och svara på behandlingen och inkluderar:

• Feber
• Oavsiktlig viktminskning
• Dränkande nattliga svettningar

Diagnos

Follikulärt lymfom diagnostiseras vanligtvis med en lymfkörtelbiopsi. Detta kan göras som en kirurgisk biopsi (med noder som är påtagliga som i nacken) eller som en kärnnålbiopsi (för noder djupare i kroppen).

Ett litet urval av den drabbade noden tas och undersöks i mikroskopet av en patolog. Funktionerna i den drabbade noden antyder närvaron av lymfom. Förutom utseendet under mikroskopet görs immunhistokemitester för att kontrollera CD-tumörmarkörer för lymfom och bestämma typen av icke-Hodgkin-lymfom.

Varför det kallas 'follikulärt' lymfom: Liksom de flesta lymfom påverkar follikulära lymfom främst lymfkörtlar. När lymfkörtlarna som påverkas av detta lymfom ses under mikroskopet visar de rundade strukturer som kallas "folliklar". Lymfom kallas därför follikulärt lymfom.

Tester efter en diagnos: Förutom de biopsirelaterade testerna ovan krävs vanligtvis ett antal andra tester när follikulärt lymfom först diagnostiseras. Dessa gör det möjligt för läkaren att se den exakta omfattningen av sjukdomen och vilka organ som påverkas. Blodprov, CT-skanning och benmärgstest krävs vanligtvis.

Forskning från 2016 har också undersökt nyttan av PET / CT-skanningar för att övervaka follikulärt lymfom, till exempel när resultaten av en CT-skanning är oklara. I PET-CT injiceras en radioaktiv tagg (18F-fluorodeoxyglukos) i patienten innan CT-skanningen och områden med aktiv sjukdom tänds om de tar upp den radioaktiva glukosen. Detta hjälper till att skilja aktiva cancerregioner från områden med ärrvävnad som kan likna CT-skanningar.

Stadier

Stadiet av follikulärt lymfom indikerar i vilken utsträckning sjukdomen har spridit sig och är viktigt för att välja de bästa behandlingarna och för att uppskatta sjukdomens prognos. Lymfom sprider sig till lymfkörtlar liksom andra organ i kroppen inklusive benmärgen. Det finns fyra stadier av lymfom som inkluderar:

• Steg I: Endast en lymfkörtel (eller lymfstruktur) är inblandad.
• Steg II: Två eller flera lymfkörtlar (eller lymfstrukturer) är inblandade men bara på ena sidan (över eller under) membranet.
• Steg III: Lymfkörtlar (eller strukturer) på båda sidor av membranet är inblandade.
• Steg IV: Lymfom finns i benmärgen och / eller andra vävnader eller organ än lymfkörtlar eller lymfstrukturer.

Förutom ett antal får lymfom också beteckningen A eller B, med A som betyder att det inte finns några B-symtom och B som indikerar närvaron av B-symtomen på lymfom (listade ovan under symtom).

Progression

Follikulärt lymfom är vanligtvis en långsamt växande sjukdom och förblir ofta obemärkt under en lång tid i kroppen innan den diagnostiseras. Eftersom symtomen är subtila framskrider sjukdomen ofta innan en diagnos ställs, där de flesta individer diagnostiseras när lymfom är stadium III eller IV.

Även i de mer avancerade stadierna av sjukdomen finns det dock vanligtvis inget omedelbart hot mot livet vid diagnos. Sjukdomen tenderar att ha en "vaxning och avtagande" kurs, vilket innebär att den blossar upp och återgår flera gånger under flera år. Även om ingen av behandlingarna är botande i avancerade stadier, överlever många patienter i 8 till 10 år eller mer med behandlingen.

Transformation: Follikulärt lymfom genomgår ofta en övergång någon gång, från en ulmande sjukdom till aktivt progressiv sjukdom. Detta kallas transformation. Transformationen kan förekomma i alla celler, eller endast i en viss del av cancer. Förekomsten av B-symtom ökar chansen att tumören förvandlas inom en snar framtid. Efter att ett follikulärt lymfom "transformeras" behandlas det ofta på samma sätt som ett diffust stort B-celllymfom.

Orsaker

Vi är inte säkra på vad som orsakar lymfom, men det finns vissa riskfaktorer förknippade med en ökad risk. Några riskfaktorer associerade med lymfom och specifikt follikulärt lymfom (FL) inkluderar:

• En diet med lägre frukt och grönsaker
• Lägre nivåer av fysisk aktivitet
• Rökning: Till skillnad från andra icke-Hodgkins lymfom ökar risken för FL hos personer som röker.
• Alkoholintag: Alkoholanvändning kan påverka risken i båda riktningarna; små mängder vin är förknippade med något lägre risk och högre dagliga mängder alkohol är förknippade med en ökad risk.
• Ålder (som nämnts ovan ökar FL med åldern)
• Fetma
• Immunsuppression
• Miljöexponering för bekämpningsmedel, industriella lösningsmedel och kolväten
• Genetisk känslighet kan bidra till vissa fall.
• Till skillnad från andra typer av icke-Hodgkins lymfom är FL inte kopplat till Epstein-Barr-virusinfektioner, H.pylori.
• UV-exponering är förknippad med enminskatrisk. (D-vitamin kan spela en skyddande roll mot FL).

Behandling

Det finns flera alternativ för behandling av follikulärt lymfom, med de bästa valen att göra med cancerstadiet, dess aggressivitet (grad), andra medicinska tillstånd du har, din allmänna hälsa och vilka behandlingar du har haft tidigare. För sjukdomar i ett tidigt stadium kan strålning ensam vara allt som behövs. Vid avancerad sjukdom används läkemedlen nedan ofta i kombination (se kombinationsbehandling nedan).

Vänta och se

Om ett follikulärt lymfom inte orsakar symtom kan vaksam väntan vara den "behandling" du väljer. Med vaksam väntan kommer du att övervakas noggrant med undersökningar och avbildningstester så att behandling kan initieras när cancer börjar utvecklas. Detta kan låta skrämmande, men det har visat sig att överlevnadsgraden inte förändras när denna metod används.

Strålbehandling

För follikulära lymfom i steg I kan strålterapi vara den enda terapi som behövs och kan bota sjukdomen. Involverad strålterapi (IFRT) är ofta den strålningsmetod som används. Till skillnad från strålterapi med förlängd fält levererar IFRT strålning till endast de drabbade vävnaderna, vilket sparar frisk vävnad. (Strålbehandling medför en risk för sekundär cancer och detta minskar risken.)

Kemoterapi

Kemoterapi används ofta med bra svar. Det används ofta som en del av en kombinationsterapi (se nedan).

Riktad terapi

Riktad terapi använder läkemedel som direkt riktar sig mot cancerceller eller signalvägar som är involverade i tumörtillväxt.

Den monoklonala antikroppen Rituxan (rituximab) används ofta (se kombinationsbehandlingar) tillsammans med kemoterapi och har gjort en signifikant skillnad i överlevnadsgraden. Monoklonala antikroppar såsom rituximab är konstgjorda antikroppar utformade för att fästa på specifika markörer som finns på lymfomceller (CD-markörer). Både rituximab och Gazyva (obinutuzumab) attackerar CD 20 tumörmarkören.

Tazverik godkändes för att behandla vuxna patienter med återfall eller eldfast sjukdom vars tumörer är positiva för en EZH2-mutation, efter att ha provat minst två andra behandlingar. Det kan också användas som en behandling för vuxna patienter med återfall eller eldfast sjukdom som inte har några tillfredsställande alternativa behandlingsalternativ.

Treanda (bendamustin) har också visat sig öka progressionsfri överlevnad men har en större förekomst av biverkningar. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustin kan fungera för dem som inte svarar på rituximab.

Radioimmunterapi

Radioimmunterapi är en behandling där ett läkemedel (vanligtvis en monoklonal antikropp) kombineras med strålningspartiklar som gör att läkemedlet kan leverera strålningen exakt till cancerceller. Ett exempel är Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).

Kliniska tester

Många läkemedel och förfaranden studeras för närvarande i kliniska prövningar, inklusive immunterapi läkemedlet Keytruda (pembrolizumab), stamcellstransplantationer och mer. Här är några av de senaste upptäckterna inom forskning om lymfom.

Kombinationsterapier

Det finns flera kombinationsterapier som kan användas både initialt eller när ett follikulärt lymfom fortskrider. Dessa inkluderar:

• R-Bendamustine (rituximab och bendamustine): Denna kombination verkar ha färre biverkningar (mindre perifer neuropati och håravfall).
• Treanda (bendamustin) ensam
• Rituximab ensam
• R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och prednison)
• R-CVP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristin och prednison)
• Fludara (fludarabin) och rituximab
• Zydelig (idelalisib) med eller utan rituximab
• Revlimid (lenalidomid) med eller utan rituximab

Underhållsterapi

När follikulärt lymfom svarar kan målinriktad behandling som rituximab fortsätta i några år för att hjälpa till att förlänga remission.

Bieffekter

Biverkningarna av din behandling beror på vilken specifik behandling du får. Med målinriktad terapi som rituximab är den vanligaste biverkningen allergiska reaktioner under rituximab-infusioner. Andra biverkningar kan inkludera lågt blodtal och hosta eller näsutsläpp.

Prognos

Om follikulärt lymfom påträffas i ett tidigt skede kan det vara botbart med strålbehandling. Men även med de mer avancerade stadierna av sjukdomen kan människor ofta överleva många år med behandling. Ett verktyg som kallas Follicular Lymphoma International Prognostic Index eller FLIPI används ibland för att få en uppfattning om din specifika prognos. Detta index tar hänsyn till flera olika faktorer och ger ett antal som uppskattar sjukdomens 10-åriga överlevnadsgrad.

Tänk på att det finns många olika faktorer som påverkar prognosen med cancer, och ibland lever människor mycket längre än väntat, eller vice versa. Vi vet att tobaksbruk, fetma och alkoholbruk är förknippat med sämre överlevnad, och därför är en hälsosam livsstil mycket viktig.

Hantera

Behandlingen av lymfom förändras snabbt. Det är viktigt att lära dig allt du kan om din cancer. Studier berättar för oss att människor som är utbildade om sin cancer inte bara känner mer kontroll och bemyndigas utan också kan få bättre resultat.

Be om hjälp och låt andra hjälpa dig. Överväg att bli involverad i en stödgrupp och / eller online-lymfomstödsgemenskap. Oavsett hur älskande dina vänner och familj det kan vara ovärderligt att prata med andra som står inför samma utmaningar som du är.

Mest av allt, kom ihåg att betydande framsteg sker i behandlingen av cancer som follikulärt lymfom. Var din egen förespråkare som cancerpatient och lär dig mer om dessa upptäckter. Det finns mycket hopp.

Ett ord från Verywell

Om du undrar vad din nära och kära kan gå igenom kanske du vill kolla vad canceröverlevande har sagt när de ställde frågan: hur är det egentligen att leva med cancer? Follikulärt lymfom, eftersom det är långsamt växande cancer, är ofta närvarande i många år. Med andra ord är det ett maraton och inte en sprint. Ta en stund för att lära dig hur du tar hand om dig själv när du bryr dig om en nära och kära med cancer.