Idiopatisk lungfibros (IPF) är inte härdbar men kan behandlas. Tack och lov har nya läkemedel godkänts precis sedan 2014 som gör skillnad i symtom, livskvalitet och progression för människor som lever med sjukdomen. Däremot har läkemedel som används fram till nyligen bedömts orsaka mer skada än nytta för vissa människor med IPF. Om du har fått diagnosen denna sjukdom, se till att du inte blir avskräckt av äldre information.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Mål för behandling för idiopatisk lungfibros
Skadorna som har inträffat i IPF är per definition irreversibla. fibros (ärrbildning) som har inträffat kan inte läka. Därför är målen för behandlingen att:
- Minimera ytterligare skador på lungorna. Eftersom den bakomliggande orsaken till IPF är skada följt av onormal läkning riktas behandlingen mot dessa mekanismer.
- Förbättra andningssvårigheter.
- Maximera aktiviteten och livskvaliteten.
Eftersom IPF är en ovanlig sjukdom är det till hjälp om patienter kan söka vård på ett medicinskt center som specialiserat sig på idiopatisk lungfibros och interstitiell lungsjukdom. En specialist har sannolikt den senaste kunskapen om tillgängliga behandlingsalternativ och kan hjälpa dig att välja en som är bäst för ditt individuella fall.
Läkemedel mot idiopatisk lungfibros
Tyrosinkinashämmare
I oktober 2014 blev två läkemedel de första läkemedlen som godkändes av FDA specifikt för behandling av idiopatisk lungfibros. Dessa läkemedel, pirfenidon och nintedanib, riktar sig till enzymer som kallas tyrosinkinas och fungerar genom att minska fibros (antifibrotika).
Mycket förenklat aktiverar tyrosinkinasenzymer de tillväxtfaktorer som orsakar fibros, därför blockerar dessa läkemedel enzymerna och därmed de tillväxtfaktorer som skulle orsaka ytterligare fibros.
Dessa mediciner visade sig ha flera fördelar:
- De minskade sjukdomsprogressionen med hälften under det år som patienterna tog läkemedlet (det studeras nu under längre tidsperioder).
- De minskar den funktionella nedgången i lungfunktionen (minskningen av FVC är mindre) med hälften.
- De resulterar i färre förvärringar av sjukdomen.
- Patienter som använde dessa läkemedel hade bättre hälsorelaterad livskvalitet.
Dessa läkemedel tolereras i allmänhet ganska bra, vilket är mycket viktigt för en progressiv sjukdom utan bot; det vanligaste symptomet är diarré.
N-acetylcystein
Tidigare användes ofta n-acetylcystein för att behandla IPF, men nyare studier har inte funnit att detta är effektivt. När det bryts ner verkar det som om personer med vissa gentyper kan förbättra medicinen, medan de med en annan gentyp (en annan allel) faktiskt skadas av läkemedlet.
Protonpumpshämmare
Av intresse är en studie utförd med användning av esomeprazol, en protonpumpshämmare, på lungceller i laboratoriet och på råttor. Denna medicinering, som vanligtvis används för att behandla gastroesofageal refluxsjukdom, resulterade i ökad överlevnad i både lungcellerna och hos råttor. Eftersom GERD är en vanlig föregångare till IPF, tros det att syra från magen som aspireras i lungorna kan vara en del av IPF: s etiologi. Även om detta ännu inte har testats hos människor, bör behandling av kronisk GERD hos individer med IPF verkligen övervägas.
Lungtransplantationskirurgi
Användningen av en bilateral eller enstaka lungtransplantation som behandling för IPF har ökat stadigt under de senaste 15 åren och representerar den största gruppen människor som väntar på lungtransplantationer i USA. Det medför betydande risker men är den enda kända behandlingen just nu förlänger livslängden tydligt.
För närvarande är medianöverlevnaden (tiden efter vilken hälften av människorna har dött och hälften fortfarande lever) 4,5 år med en transplantation, men det är troligt att överlevnaden har förbättrats under den tiden medan medicinen blir mer avancerad. Överlevnadsgraden är högre för bilaterala transplantationer än en enda lungtransplantation, men man tror att detta har mer att göra med andra faktorer än transplantationen, som egenskaperna hos de människor som hade en eller två transplanterade lungor.
Stödjande behandling
Eftersom IPF är en progressiv sjukdom är stödjande behandling för att säkerställa bästa möjliga livskvalitet extremt viktigt. Några av dessa åtgärder inkluderar:
- Hantering av samtidiga problem.
- Behandling av symtom.
- Influensaskott och lunginflammationsskott för att förhindra infektioner.
- Lungrehabilitering.
- Syrebehandling - Vissa människor tvekar att använda syre på grund av stigma, men det kan vara till stor hjälp för vissa människor med IPF. Visst gör det andningen lättare och gör det möjligt för människor med sjukdomen att få en bättre livskvalitet, men det minskar också komplikationer relaterade till lågt syre i blodet och minskar pulmonell hypertension (högt blodtryck i artärerna som färdas mellan höger sida av hjärtat och lungorna).
Samtidigt existerande villkor och komplikationer
Flera komplikationer är vanliga hos personer som lever med IPF. Dessa inkluderar:
- Sömnapné
- Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD)
- Pulmonell hypertoni - Högt blodtryck i lungartärerna gör det svårare att trycka blod genom blodkärlen som går genom lungorna, så den högra sidan av hjärtat (höger och vänster kammare) måste arbeta hårt.
- Depression
- Lungcancer - Ungefär 10 procent av personer med IPF utvecklar lungcancer
När du har diagnostiserats med IPF bör du diskutera risken för dessa komplikationer med din läkare och utforma en plan för hur du bäst kan hantera eller till och med förhindra dem.
Online supportgrupper och gemenskaper
Det finns inget som att prata med en annan person som hanterar en sjukdom som du. Men eftersom IPF är ovanligt finns det troligen ingen supportgrupp i din gemenskap. Om du får behandling på en anläggning som är specialiserad på IPF kan det finnas personliga supportgrupper tillgängliga via ditt medicinska centrum.
För dem som inte har en stödgrupp som denna - vilket förmodligen betyder att de flesta människor med IPF - är online supportgrupper och samhällen ett bra alternativ. Dessutom är det samhällen som du kan söka efter sju dagar i veckan, 24 timmar om dygnet när du verkligen behöver kontakta någon med någon.
Stödgrupper hjälper till att låna ut emotionellt stöd för många människor och är också ett sätt att hålla koll på de senaste fynden och behandlingarna för sjukdomen. Exempel på sådana du kan gå med inkluderar:
- Pulmonal fibrosis Foundation
- Inspirera lungfibrosgemenskapen
- PatientsLikeMe lungfibros gemenskap
Ett ord från Verywell
Prognosen för idiopatisk lungfibros varierar mycket, med vissa människor som har en snabb progressiv sjukdom och andra som förblir stabila i många år. Det är svårt att förutsäga vad kursen kommer att bli med en patient. Medianöverlevnadsgraden var 3,3 år 2007 jämfört med 3,8 år 2011. En annan studie visade att personer i åldern 65 år och äldre levde längre med IPF 2011 än de var 2001.
Även utan de nyligen godkända medicinerna verkar vården förbättras. Lita inte på äldre information som du hittar, som troligtvis är inaktuell. Tala med din läkare om de alternativ som beskrivs här och vilka som är bäst för dig.
