Introduktion till Guillain-Barres syndrom

Guillain-Barrés syndrom (uttalad Geel-on eller ibland Gee-yon Barr-ay) avser en grupp störningar som vanligtvis leder till muskelsvaghet, sensorisk förlust, dysautonomier eller någon kombination av de tre.

Guillain-Barré syndrom (GBS) är en autoimmun sjukdom i det perifera nervsystemet, vilket innebär att kroppens eget immunsystem attackerar nerverna utanför hjärnan och ryggmärgen. Det är inte vanligt, det påverkar bara en eller två per 100 000 personer.

Hur nervcellerna fungerar normalt

För att förstå hur Guillain-Barré skadar nervsystemet är det viktigt att förstå lite om hur nervcellerna fungerar normalt. Kroppen av en perifer nervcell ligger antingen i eller mycket nära ryggmärgen.

Nerven kommunicerar genom att skicka signaler ner en lång, tunn förlängning som kallas axon. Dessa axoner överför signaler från nervcellens kropp till muskler för att få muskler att dra ihop sig och skicka signaler från sensoriska receptorer till cellkroppen för att låta oss känna.

Det kan vara bra att tänka på ett axon som ett slags tråd som skickar elektriska impulser till eller från olika delar av kroppen. Liksom ledningar fungerar de flesta axoner bättre om de är omgivna av isolering.

Istället för gummibeläggningen som täcker elektriska ledningar, är många axoner insvept i myelin. Myelin tillverkas av glialstödceller som omger nervaxonen. Dessa gliaceller skyddar och ger näring åt axonen, samt hjälper till att påskynda den elektriska resande signalen.

Medan ett omyeliniserat axon kräver att joner flyter in och ut ur axonens hela längd, kräver myeliniserade axoner bara att nerven gör detta vid utvalda punkter. Dessa punkter kallas noder, där myelinet har brott i sig för att låta joner flöda. I grund och botten, snarare än att resa hela axelns längd, hoppar den elektriska signalen snabbt från nod till nod och påskyndar saker.

Hur Guillain-Barrés syndrom utvecklas

Guillain-Barré syndrom orsakas av att kroppens immunsystem attackerar de perifera nerverna. Det faktum att syndromet vanligtvis inträffar efter en infektion (eller extremt sällan efter en immunisering) har fått oss att misstänka att vissa smittsamma ämnen på molekylär nivå ser ut som delar av nervsystemet.

Detta får immunsystemet att misstänka identiteten hos perifera nerver och tänker att delar av nerven är en infektion. Som ett resultat frigör immunsystemet antikroppar som attackerar de perifera nerverna.

Hur Guillain-Barrés syndrom påverkar en enskild person beror på var antikropparna angriper nerven. Av denna anledning är Guillain-Barré kanske bäst betraktad som en familj av störningar, vilket kan orsaka olika typer av problem.

Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP) är den vanligaste undertypen av Guillain-Barré, och vad de flesta läkare tycker om när termen ”Guillain-Barré” används. I AIDP attackerar inte antikroppar nervcellerna direkt utan skadar istället glialstödcellerna som omger nervens axon.

Vanligtvis leder detta till sensoriska förändringar och svaghet som börjar i tårna och fingertopparna och sprider sig uppåt och försämras under några dagar till veckor. Människor med Guillain-Barré kan också drabbas av djup värkande smärta i sina försvagade områden och rygg.

Liksom de flesta former av Guillain-Barré tenderar båda sidor av kroppen att påverkas lika i AIDP. Medan AIDP är den vanligaste typen av Guillain-Barré finns det många andra. Dessa inkluderar följande.

Akut motorisk och sensorisk axonal neuropati (AMSAN)

I AMSAN skadar antikroppar axonen direkt istället för myelinhöljet. De gör detta genom att attackera noderna där myelinet bryts för att möjliggöra jonbytet som sprider den elektriska signalen. AMSAN kan vara mycket aggressivt, med symtom som ibland utvecklas till total förlamning inom bara en dag eller två. Dessutom kan återhämtningen från AMSAN ta ett år eller mer. I stället för fullständig återhämtning är det inte ovanligt att personer med AMSAN har några bestående problem, såsom klumpighet eller domningar i fingrarna.

Akut motor axonal neuropati (AMAN)

I AMAN påverkas endast nerver som styr rörelsen, så det finns ingen domningar. Människor tenderar att återhämta sig snabbare och helt från AMAN än de andra formerna av Guillain-Barré.

Miller-Fisher Variant

Guillain-Barré är mest oroande när det förändrar hur vi andas eller skyddar våra luftvägar. I Miller-Fisher-varianten av Guillain-Barré attackeras ansiktet och ögonen först. Förlusten av kontrollen över halsmusklerna kan göra det omöjligt att svälja utan att mat eller saliv kommer in i lungorna, vilket ökar risken för lunginfektioner och kvävning. Medan alla former av Guillain-Barré kräver noggrann övervakning för att se om patienten kan behöva intuberas eller placeras på mekanisk ventilation, kräver Miller-Fisher-varianten särskilt noggrann uppmärksamhet.

Akut panautonomisk neuropati

De flesta sorter av Guillain-Barré påverkar också det autonoma nervsystemet på något sätt, vilket resulterar i förlust av kontroll över funktioner som svettning, hjärtfrekvens, temperatur och blodtryck.

Akut panautonomisk neuropati är en sällsynt typ där rörelse och känsla lämnas intakta, men de autonoma funktionerna går förlorade. Detta kan leda till yrsel, hjärtarytmier och mer.

Det vanligaste symptomet på Guillain-Barré är en progressiv förlust av styrka som ibland inkluderar förlust av känsla och autonom kontroll. Medan de flesta perifera neuropatier förvärras under några månader till år ändras Guillain-Barré över dagar och ibland timmar.

Eftersom Guillain-Barré kan leda till en svaghet som är så allvarlig att en drabbad person inte ens kan andas på egen hand, är det viktigt att du får hjälp så snart som möjligt om du märker dessa symtom.