En översikt av kronisk myeloid leukemi

Kronisk myeloid leukemi (CML) är en kronisk typ av leukemi som tenderar att växa och utvecklas långsamt. Det är en typ av myelogen leukemi som börjar i myeloida celler, som är en typ av omogna vita blodkroppar (WBC).

CML är en av de fyra huvudkategorierna av leukemi. De andra tre är akut myeloid leukemi (AML), akut lymfoblastisk leukemi (ALL) och kronisk lymfocytisk leukemi (CLL).

Alla leukemier börjar i de blodbildande cellerna i benmärgen. Varje typ av leukemi namnges utifrån hur snabbt cancer tenderar att växa (akut cancer växer snabbt; kronisk växer långsamt) samt vilken typ av blodbildande celler som maligniteten utvecklats från.

Vad orsakar CML?

Vissa förändringar i DNA kan orsaka att normala benmärgsceller blir leukemiceller.

Människor med CML har i allmänhet Philadelphia-kromosomen, som innehåller den onormala BCR-ABL-genen. BCR-ABL-genen får WBC att växa på ett onormalt, okontrollerat sätt, vilket leder till leukemi.

Vem får CML?

CML kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligare hos vuxna över 50 år, som står för nästan 70 procent av alla fall. Kareem Abdul-Jabbar är en berömd amerikaner som fick diagnosen CML.

Hur vanlig är CML?

CML är relativt sällsynt. I USA beräknas att 8 950 nya fall diagnostiseras och 1 080 personer dör av denna sjukdom per år.

Symtom

Eftersom CML är en långsamt växande cancer har många inte symtom vid diagnos. Faktum är att upp till 40 till 50% av dem med leukemi inte har några symtom alls och diagnostiseras baserat på abnormiteter som upptäcks med rutinmässigt blodarbete.

CML kan orsaka symtom när det fortskrider med tiden.

De vanligaste symtomen är:

• Extrem trötthet eller trötthet
• Svaghet
• Feber
• Nattsvettningar
• Oförklarlig viktminskning
• Smärta eller fyllighet i övre vänstra buken, under revbenen

Buken fullhet utvecklas på grund av splenomegali (förstoring av mjälten), som finns hos 46 till 76% av dem med CML. Milten lagrar normalt blodkroppar och förstör gamla blodkroppar. I CML kan mjälten förstoras på grund av alla extra WBC som upptar orgeln. Splenomegali kan producera tryck på närliggande organ, som magen, vilket kan bidra till en känsla av att bli full efter att ha ätit små mängder mat.

Svaghet och trötthet kan orsakas av anemi, en brist på röda blodkroppar (RBC) som transporterar syre till vävnaderna. Anemi kan få dig att känna att du inte kommer att kunna anstränga dig eller använda dina muskler så kraftigt som vanligt.

Diagnos

När du utvärderas för möjlig leukemi, kommer din läkare att ta din medicinska historia och göra en fysisk undersökning. Och du skulle ha många av samma preliminära diagnostiska steg även om du får en rutinmässig medicinsk kontroll.

Mjältstorlek

Normalt kan din mjälte inte kännas vid en fysisk undersökning, men en förstorad mjälte kan detekteras under en fysisk undersökning. Det kan orsaka en mättnad på vänster sida av övre buken, under kanten på revbenen.

Labtest

För många WBC och onormala nivåer av vissa kemikalier i blodet kan vara ett tecken på CML. Dessa beskrivs ofta som sprängningar (omogna WBC) baserat på deras utseende.

Om dina blodprover överensstämmer med CML kan du behöva ha en benmärgsaspiration. Detta innebär ett förfarande där en nål sätts in djupt i benet för att samla ett blodprovsprov. Provet undersöks med ett mikroskop. I CML är överskott av blodbildande celler närvarande och märgen beskrivs som hypercellulär.

Gentest

Gentestning kommer också att göras för att se om du har Philadelphia-kromosomen och / eller BCR-ABL-genen. Om du inte har Philadelphia-kromosomen eller BCR-ABL-genen kan du ha en annan typ av cancer, men det är inte CML.

Imaging Tests

Diagnostiska avbildningstester behövs inte för att diagnostisera CML. De kan dock utföras som en del av bedömningen av vissa symtom eller för att utvärdera svullnad i buken.

Faser av CML

CML kan klassificeras i tre olika faser. Fasen baseras på antalet sprängningar i ditt blod och benmärg. Att känna till fasen i din CML kan hjälpa dig att få en känsla av hur din sjukdom kommer att påverka dig i framtiden.

Kronisk fas

I den första fasen av CML skulle du ha ett ökat antal WBC i blodet och / eller benmärgen. Dock bör sprängningar fortfarande utgöra mindre än 10 procent av cellerna.

Vanligtvis, i den kroniska fasen, finns det inga symtom, men det kan finnas viss fullhet i det övre vänstra bukenområdet. Ditt immunförsvar bör fortfarande fungera ganska bra i den kroniska fasen, så du kan kämpa mot infektioner. En person kan vara i den kroniska fasen så kort som några månader till så länge som många, många år.

Accelererad fas

I den accelererade fasen är antalet sprängningar i blodet och / eller benmärgen högre än i den kroniska fasen. Symtom kan inkludera feber, viktminskning, minskad aptit och en förstorad mjälte.

Antalet WBC är högre än normalt och du kan få andra förändringar i dina blodvärden, såsom ett stort antal basofiler (en typ av WBC) eller ett lågt antal blodplättar.

Det finns olika uppsättningar kriterier som används för att definiera den accelererade fasen. Världshälsoorganisationens (WHO) kriterier definierar den accelererade fasen som närvaron av något av följande:

• 10 till 19% sprängningar i blodomloppet och / eller benmärgen
• Mer än 20% basofiler i blodomloppet
• Mycket högt eller mycket lågt antal blodplättar som inte är relaterat till behandlingen
• Ökande mjältstorlek och högt WBC-antal trots behandling
• Nya genetiska förändringar eller mutationer

Sprängfas

Denna fas kallas ofta sprängkris. Det är den tredje och sista etappen och har potential att vara livshotande. Antalet sprängningar i blodet och / eller benmärgen blir mycket högt och de kan spridas till andra vävnader. Symtom är mycket vanligare i explosionsfasen och kan inkludera infektioner, blödningar, buksmärtor och benvärk.

I explosionsfasen kan CML verka mer som AML (akut myeloid leukemi) eller ALL (akut lymfoblastisk leukemi) än kronisk leukemi.

WHO definierar explosionsfasen som mer än 20% explosionsceller i blodomloppet eller benmärgen. Det internationella benmärgstransplantationsregistret definierar sprängningsfasen som mer än 30% sprängceller i blodet och / eller benmärgen. Båda definitionerna inkluderar också förekomsten av sprängceller utanför blodet eller benmärgen.

Prognos

Fasen i din CML är en viktig faktor i din prognos, men det är inte den enda faktorn.

Din ålder, storleken på din mjälte och dina blodvärden används också för att placera dig i en av tre kategorier: låg, mellanliggande eller högrisk.

Människor i samma riskgrupp svarar oftare på ett liknande sätt för behandlingen. Människor i lågriskgruppen svarar i allmänhet bättre på behandlingen. Dessa grupperingar är dock verktyg, inte absoluta indikatorer.

CML-behandlingar

Alla behandlingar har potentiella risker och fördelar, och din CML-behandling kommer att föregås av en diskussion med din läkare om riskerna och din tolerans för biverkningar. Inte alla personer med CML får varje CML-behandling som diskuteras nedan.

Tyrosinkinashämmare

Tyrosinkinashämmare är en typ av riktad terapi som hämmar effekten av den onormala BCR-ABL-genen. Dessa läkemedel kommer i form av piller som kan sväljas.

Terapi

Beskrivning

Imatinib

Var den första tyrosinkinashämmaren godkänd av FDA för att behandla CML; godkändes 2001.

Dasatinib

Godkändes för behandling av CML 2006.

Nilotinib

Godkändes först för att behandla CML 2007.

Bosutinib

Godkänd för behandling av CML 2012, men godkänd endast för personer som har behandlats med en annan tyrosinkinashämmare som har slutat fungera eller orsakat mycket dåliga biverkningar.

Ponatinib

Godkänd för behandling av CML 2012 men är endast godkänd för patienter med en T315I-mutation eller CML som är resistent eller intolerant mot andra tyrosinkinashämmare.

Immunterapi

Interferon är ett ämne som immunsystemet naturligt bildar. PEG (pegylerat) interferon är en långverkande form av interferon.

Interferon används inte som initial behandling för CML, men för vissa patienter kan detta vara ett alternativ när de inte kan tolerera behandling med tyrosinkinashämmare. Interferon kommer som en vätska som injiceras under huden eller i en muskel med en nål.

Kemoterapi

Omacetaxine är ett läkemedel mot kemoterapi som används för att behandla CML som är resistent mot andra behandlingar och / eller om du inte tål två eller flera tyrosinkinashämmare. Motstånd är när CML inte svarar på en behandling eller om sjukdomen svarar först men sedan slutar svara. Intolerans är när behandlingen med ett läkemedel måste stoppas på grund av allvarliga biverkningar.

Omacetaxine ges som en vätska som injiceras under huden med en nål. Andra kemoterapidroger kan injiceras i en ven eller kan ges som ett piller att svälja.

Hematopoietisk celltransplantation (HCT)

En HCT är ett förfarande som ersätter celler i benmärgen med nya, friska blodbildande celler. Högdos kemoterapi används före proceduren för att förstöra både normala celler och CML-celler i benmärgen.

En allogen HCT är en komplex behandling och kan orsaka mycket allvarliga biverkningar. Det betraktas vanligtvis som ett behandlingsalternativ för patienter yngre än 65 år.

Kliniska prövningar: utredningsterapier

Nya läkemedel för behandling av CML undersöks kontinuerligt. Kliniska prövningar kan vara ett alternativ för vissa patienter. Du kan fråga ditt behandlingsteam om det finns en öppen klinisk prövning som du kan gå med i och om de tror att du skulle vara en bra kandidat för en sådan klinisk prövning.

Ett ord från Verywell

Din CML-prognos beror på faktorer som din ålder, sjukdomsfas, antalet sprängningar i blodet eller benmärgen, storleken på din mjälte vid diagnos och din allmänna hälsa.

Med introduktionen av tyrosinkinashämmare 2001 har många personer med CML gjort mycket bra och sjukdomen kan ofta hållas i den kroniska fasen i flera år.

Fortfarande kvarstår ett antal utmaningar: det kan från början vara svårt att förutsäga vilka patienter med CML som sannolikt kommer att få dåliga resultat.Dessutom behöver de flesta patienter ta behandling på obestämd tid, och undertryckande behandlingar är inte utan biverkningar. Så även om framstegen har varit betydande de senaste decennierna, finns det fortfarande utrymme för ytterligare förbättringar.

Leukemia Doctor Diskussion Guide

Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.

Skicka till dig själv eller en älskad.

Denna diskussionsguide för läkare har skickats till {{form.email}}.

Det var ett problem. Var god försök igen.