En översikt av pigmenterad villonodulär synovit (PVNS)

Pigmenterad villonodulär synovit (PVNS) är en sällsynt typ av tillväxt som kan involvera leder i hela kroppen, men förekommer oftast i knäna. PVNS kategoriseras vanligtvis som lokaliserat eller diffust. Det kallas också tenosynovial jättecelltumör när det förekommer i en sena.

Även om det ofta beskrivs som en tumör eller en neoplasma, är det vanligtvis inte canceröst. Denna tillväxt kan orsaka smärta eller svullnad i en led, och det kan orsaka att de närliggande benen och senorna försämras.

Behandling innebär vanligtvis kirurgisk excision av det drabbade området. Även om det kan återkomma efter operationen kan borttagning av det förtjockade området vara det mest effektiva sättet att lindra symtomen och förhindra ytterligare skador. I vissa fall kan strålbehandling läggas till som en behandling.

Symtom

Detta tillstånd drabbar vanligtvis vuxna före 50 års ålder, och det kan ha en tendens att växa eller återkomma på samma plats efter behandlingen. PVNS påverkar vanligtvis bara en led, men det kan drabba mer än en led i vissa fall. Det tenderar inte att spridas till avlägsna områden i kroppen.

Tillståndet kan manifestera sig med svullnad i den drabbade leden. Du kan känna mild till måttlig smärta eller obehag, och i vissa fall kan PVNS i leden störa din förmåga att röra sig. Ibland kan smärta och obehag förvärras med rörelse.

Komplikationer

Gemensam degeneration, inklusive nedbrytning av ben, ligament och senor, kan vara en sena konsekvens av PVNS. Inledningsvis kan processen inte orsaka några symtom alls. Men allvarlig degeneration av leden kan leda till instabilitet eller svår smärta och till och med oförmåga att gå.

Det är viktigt att du söker läkarvård om du har en ihållande svullen led, även om du inte upplever betydande obehag.

Orsaker

PVNS orsakas av överväxt och förtjockning av synoviet. Synovium, som också kallas synovial foder, är en tunn kapsel som omsluter fogen och producerar en smörjvätska som kallas synovialvätska. Alla rörliga leder i kroppen har synovium, vilket minskar friktionen i ledstrukturerna när leden rör sig.

Det onormala synovialfodret som orsakas av PVNS resulterar i ledsvullnad, kan ibland störa rörelsen och kan växa in i och förstöra närliggande ledstrukturer, inklusive ben i svåra fall.

Utlösare

Anledningen till att en person utvecklar PVNS är inte känd. Experter har föreslagit att PVNS kan induceras av slitage eller skador på den drabbade leden, även om det kan finnas genetiska eller miljökomponenter också. Ett antal genetiska avvikelser har identifierats inom PVNS-tumörer.

Diagnos

Denna typ av tumör kan utvärderas baserat på din historia, en fysisk undersökning, bildstudier och en biopsi. Om du har symtom på PVNS kan du ha en eller flera av följande utvärderingar:

Fysisk undersökning: Din läkare kommer att undersöka din led och bedöma dess utseende, dina fysiska rörelser och om leden är svullen eller öm vid beröring.

Bildstudier: Du kan behöva röntgen eller magnetisk resonans (MR) så att din vårdgivare kan titta ordentligt på din led för att avgöra orsaken till dina symtom.

Med PVNS kan synoviet verka tjockt, svullet eller förstorat vid bildstudier.

Gemensam aspiration: Vätskan i leden kan provas med en nål. Detta är ett minimalt invasivt test som bör ta några minuter. Denna vätska kan sedan undersökas med avseende på förändringar i utseende eller komposition.

Biopsi: En biopsi kan ge mer information för att identifiera egenskaperna hos PVNS, eftersom synovial vävnad faktiskt samplas. Biopsiprovet av synovialvävnaden kan undersökas under ett mikroskop för att bedöma förekomsten av vissa typer av celler eller andra förändringar som överensstämmer med PVNS.

Behandling

När du väl har diagnostiserat PVNS kan antiinflammatorisk medicin utan recept eller receptbelagd styrka vara till hjälp för att minska din svullnad och obehag. Eftersom tumören tenderar att växa och kan orsaka betydande degenerering av leden kan din läkare rekommendera ingrepp som kirurgi eller strålning.

Kirurgi: Tumören kan ta plats och, när den växer, orsaka degeneration i leden. Det kan också inkräkta på benen och potentiellt orsaka bendegeneration. Av denna anledning kan din läkare rekommendera kirurgisk avlägsnande av tillväxten som ett sätt att undvika skador på din led.

I vissa fall kan tumören växa tillbaka efter operationen. Om tumören involverar andra strukturer förutom slemhinnan kan kirurgisk reparation av de drabbade strukturerna (såsom senorna), förutom tumörresektion, också vara nödvändig.

Strålning: Ibland används strålbehandling för att krympa tumören. Strålterapi kan vara effektivt för att minska risken för återfall i vissa fall, men som med kirurgi kan det finnas biverkningar av strålning, så beslutet om idealbehandling kräver en noggrann och individualiserad strategi.

Ett ord från Verywell

PVNS har beskrivits som en tillväxt eller en tumör i slemhinnan i leden. Även om det är korrekt märkt som en tumör är det inte cancer och det är vanligtvis inte livshotande.

PVNS kan dock vara destruktivt för dina leder, så om du har fått denna diagnos måste du ge den uppmärksamhet (även om symtomen är milda) för att undvika de potentiella komplikationer som är förknippade med dess progression.