En översikt över Raynauds syndrom

Raynauds syndrom är ett tillstånd där en persons fingrar och ibland tår blir blåa och / eller vita vid exponering för kyla och sedan ljusröda vid uppvärmning. Dessa symtom - orsakade av förträngning av små blodkärl i händer eller fötter - kan pågå i sekunder till timmar, men oftast varar de cirka 15 minuter.

Det finns två typer: Primärt Raynauds syndrom (Raynauds sjukdom), som vanligtvis är milt, och sekundärt Raynauds syndrom (Raynauds fenomen), som kan vara svårare.

Typer

Både primärt och sekundärt Raynauds syndrom kännetecknas av sammandragning av små blodkärl - vanligtvis på båda sidor av kroppen (bilateral) - vilket leder till minskat blodflöde till fingrarna och ibland tårna, nässpetsen, örsnibben, huden över knäskålen eller bröstvårtorna.

Tänkte påverka ungefär 5 procent av befolkningen i USA, Raynauds vanligare i kallare klimat och hos dem som har en familjehistoria av tillståndet.

Både primärt och sekundärt Raynauds syndrom är mycket vanligare hos kvinnor än män och de drabbar vanligtvis kvinnor under de fertila åren.

Det här fotot innehåller innehåll som vissa människor kan tycka grafiska eller störande.

Primär Raynauds sjukdom

Primära Raynauds är mer benägna att förekomma hos unga kvinnor än sekundära Raynauds, med en toppincidens mellan 15 och 25 år. Primär skiljer sig från sekundär Raynauds genom att det inte finns något underliggande medicinskt tillstånd, men en liten andel av de diagnostiserade med primära Raynauds kommer senare att utveckla ett av de tillstånd som ligger till grund för sekundär sjukdom (och diagnosen kommer att ändras).

Tillståndet är vanligtvis milt och kan kontrolleras av livsstilsåtgärder ensamma.

Sekundär Raynauds fenomen

Sekundärt Raynauds syndrom tenderar att ha en senare början än det primära tillståndet, och det diagnostiseras vanligen runt 40 års ålder. Det är förknippat med ett antal bakomliggande orsaker, såsom hypotyreos, och kan vara svårare. Förutom livsstilsåtgärder kan mediciner och till och med kirurgiska ingrepp behövas för att kontrollera symtomen och förhindra komplikationer.

Tecken och symtom

Tecken och symtom på Raynauds syndrom kan variera från knappt detekterbara till de som kraftigt begränsar aktiviteter och påverkar en persons livskvalitet.

Fingrar (och för cirka 40 procent av människorna, tårna) kan bli kalla och domna när blodflödet minskar med vasokonstriktion (förträngning av blodkärlen).

Vasokonstriktion: Steg för steg

1. Fingrarna verkar ofta vita (bleka).
2. Fingrarna får sedan ett blåaktigt utseende (cyanos) eftersom vävnaderna berövas syre och näringsämnen.
3. När blodflödet återkommer kan fingrarna eller tårna bli ljusröda (rubor).
4. Symptom på stickningar, svullnad och sedan smärtsamma bankande kan förekomma (vanligare med sekundärt Raynauds syndrom).

Symtomen kan bara involvera en eller flera fingrar, men det är ovanligt att tummar påverkas. "Vasospastiska attacker" kan påverka andra fingrar eller tår än tidigare avsnitt. Andra delar av kroppen kan också påverkas.

Utlösare

Avsnitt av Raynauds är inte alltid förutsägbara, men det finns flera vanliga utlösare inklusive:

• Går ute i kalla temperaturer
• Att sätta händerna i kallt vatten
• Att sätta händerna i frysen
• Håller en isdrink
• Känslomässig stress av något slag

Komplikationer

För de flesta är Raynauds syndrom en olägenhet och obekväm men leder inte till bestående skador. Som sagt, och särskilt med sekundära Raynauds, kan komplikationer uppstå. Dessa kan sträcka sig från hudsår som är långsamma att läka och ärrbildning. I mycket allvarliga fall kan gangren utvecklas och leda till förlust av siffror.

Orsaker

Vasokonstriktion i extremiteterna är ett normalt, skyddande svar på kylaxponering. Det är din kropps sätt att bibehålla värmen i din kärna, där vitala organ finns.

Med primärt Raynauds syndrom är sammandragningen av blodkärlen en "extrem" normal reaktion mot kyla. Även om mekanismen inte är helt förstådd, anses man att ett "överaktivt" sympatiskt nervsystem är i spel och att dessa nerver antingen är överkänsliga att kyla eller stimulera överdriven sammandragning av blodkärlen.

Med sekundärt Raynauds fenomen kan förtjockning av blodkärlens väggar eller andra förändringar förstora denna effekt. Det finns flera förhållanden som är associerade med sekundära Raynauds. Med några av dessa är Raynauds fenomen mycket vanligt; Till exempel upplever 85 till 90 procent av personer som har sklerodermi också Raynauds. Det är inte lika vanligt med andra.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för båda typerna av Raynauds syndrom inkluderar:

• Kvinnligt kön
• Födbar ålder
• Kallt klimat
• Familjens historia av tillståndet
• Rökning

Underliggande förhållanden för sekundärt Raynauds fenomen inkluderar:

Bindvävnad / autoimmuna sjukdomar

• Sklerodermi
• Blandad bindvävssjukdom
• Dermatomyosit
• Polymyosit
• Systemisk lupus erythematosus (lupus eller SLE)
• Reumatism

Andra medicinska tillstånd

• Hypotyreos
• Pulmonell hypertoni
• Fibromyalgi och kroniskt trötthetssyndrom

Skador / traumer

• Skador eller operation på händer eller fötter
• En förfrysningss historia
• Upprepade exponeringar på jobbet, särskilt med vibrerande handverktyg som jackhammare
• Andra repetitiva handaktiviteter, som att spela piano eller skriva på ett tangentbord
• Karpaltunnelsyndrom

Läkemedel

• Betablockerare
• Vissa kemoterapidroger (cisplatin, vinblastin, bleomycin)
• Vissa migränmedicin (ergotderivat och sumatriptan)
• Några receptfria förkylnings- och allergipreparat
• ADHD-läkemedel
• Östrogeninnehållande läkemedel
• Narkotika

Toxiner

• Vinylklorid

Diagnos

En diagnos av Raynauds syndrom börjar med en noggrann historia, inklusive symtom, utlösare och riskfaktorer för sjukdomen. Medan de första symtomen kan tyda på primärt Raynauds syndrom, kan den diagnostiska processen ibland upptäcka underliggande autoimmuna tillstånd (det finns mer än 80 typer) associerade med sekundärt Raynauds fenomen.

Till exempel, för ungefär 30 procent av personer med sklerodermi är Raynauds syndrom det första symptomet på sjukdomen - och det kan vara det enda symptomet på många år.

Fysisk undersökning

Med primära Raynauds är den fysiska undersökningen vanligtvis normal, såvida inte en attack av Raynauds bevittnas och tecken på vasokonstriktion ses. Vid sekundära Raynauds kan en undersökning avslöja bevis på bindvävssjukdom eller andra tillstånd.

Laboratorietester

Laboratorietester görs främst för att leta efter underliggande tillstånd. Ett antinukleärt antikroppstest (ANA) -test som ofta görs när man misstänker autoimmuna sjukdomar eller bindvävssjukdomar. Med några av dessa sjukdomar gör människor antikroppar mot kärnorna i sina egna celler, som dyker upp med en speciell fläck.

En erytrocytsedimenteringshastighet (sed-hastighet) eller C-reaktivt proteintest är icke-specifika tester som är ett mått på inflammation i kroppen. Sköldkörtelfunktionstester kan också göras.

Procedurer

Det finns två procedurer som kan göras på kontoret för att utvärdera möjligt Raynauds syndrom:

• Nailfold capillaroscopy: Denna studie innebär att man placerar en droppe olja vid en nagels bas och sedan undersöker området under ett mikroskop. Med bindvävssjukdomar kan kapillärerna vara onormala. Detta test kan således vara till hjälp för att skilja mellan primärt och sekundärt Raynauds syndrom.
• Kallstimuleringstest: I ett kallstimuleringstest tejpes värmegivarna på fingrarna och dina händer sänks sedan ner i ett isvattenbad. Enheten mäter hur snabbt fingrarna värms upp och återgår till normal temperatur när de tas bort från vattnet. Med Raynauds syndrom är svaret långsamt; det kan ta 20 minuter eller mer innan fingrarna återfår en normal temperatur.

Diagnostiska kriterier

En diagnos av Raynauds syndrom kan verka uppenbar, men man kan inte formellt ställas förrän vissa kriterier är uppfyllda.

Diagnostiska kriterier för primärt Raynauds syndrom inkluderar:

• Episoder av blekhet (vithet) eller cyanos (blåhet) av fingrar eller tår som a) utlöses av exponering för kyla eller stress och b) har inträffat i minst två år
• Symmetrisk involvering av båda sidor av kroppen (till exempel båda händerna)
• Frånvaron av komplikationer som hudsår, gropärr eller gangren i fingrar eller tår
• Frånvaron av en känd bakomliggande orsak
• Normala laboratorietester för inflammation (negativ ANA och normal sedhastighet)
• Normala fynd vid nagelfold kapillaroskopi

Diagnostiska kriterier för sekundärt Raynauds fenomen inkluderar närvaron av minst två av följande:

• Samma symptomattacker hittades med primära Raynauds
• Ett onormalt kapillärmönster i spikvecket
• Ett känt underliggande tillstånd
• Positiv ANA
• Positiv sedhastighet
• Ärr, sår eller gangren i fingrar eller tår

Differentialdiagnoser

Det finns ett antal tillstånd som kan se ut som Raynauds syndrom men skiljer sig åt i symtomens mekanism. Dessa inkluderar:

• Buerger sjukdom (tromboangiitis obliterans): Detta tillstånd ses vanligtvis hos män som röker; pulser i handen eller fötterna kan minskas eller saknas. (När Raynauds fenomen inträffar med Buerger-sjukdomen är det vanligtvis bara en eller två siffror).
• Hyperviskositetssyndrom (tjockt blod), såsom myeloproliferativa sjukdomar och Waldenstroms makroglobulinemi.
• Bloddiskrasier, såsom kryoglobulinemi med multipelt myelom; förkylning kan orsaka klumpning av proteiner, röda blodkroppar, blodplättar etc.
• Åderförkalkning: Förträngning eller ocklusion av artärer i extremiteterna (perifer kärlsjukdom) kan orsaka symtom som liknar Raynauds men ihållande. Blodproppar som bryts av och går till siffrorna (emboli) kan också orsaka ocklusion av blodkärlen i siffrorna och vävnadsdöd.
• Akrocyanos: I detta tillstånd är siffrornas blåhet permanent snarare än tillfällig.
• Läkemedelsrelaterad vasokonstriktion, såsom med vissa migränmedicin, interferon eller kokain.
• Reflex sympatisk dystrofi
• Pernio (kylblåsor)
• Erytromelalgi
• Livedo reticularis

Behandling

Målet med behandling med Raynauds syndrom är att minska frekvensen och svårighetsgraden av attacker och förhindra komplikationer. Medan livsstilsåtgärder ofta är tillräckliga kan medicinsk behandling behövas, särskilt med sekundära Raynauds.

Optimal behandling för det underliggande tillståndet i sekundärt Raynauds syndrom är också kritiskt. Med tillstånd som hypotyreos kan korrekt och optimal behandling av tillståndet avsevärt förbättra symtomen, eftersom kalla extremiteter också är ett symptom på underbehandlad sköldkörtelsjukdom. Med bindvävssjukdomar kan korrekt behandling minska skadorna på blodkärlen som kan leda till Raynauds fenomen.

Livsstilsåtgärder

Livsstilsåtgärder är det viktigaste sättet att kontrollera sjukdomen för majoriteten av människor och innebär att man undviker de triggers som kan leda till en attack.

Skydda dig själv i kalla temperaturer

Skydda dina händer med vantar eller handskar och fötterna med tjocka strumpor (vissa tycker att det är bra att bära dem ute och i sängen). För att förhindra vasokonstriktion av extremiteterna, var noga med att hålla kärnan varm också. Det är absolut nödvändigt att bära klädlager, halsdukar och särskilt hålla huvudet täckt (med en hatt som täcker öronsnäckorna).

Att använda kemiska eller batteridrivna hand- eller fotvärmare kan vara till hjälp, liksom att hålla dina händer varma genom att placera dem i dina armhålor medan du vrider fingrarna. Om du bor i ett kallare klimat kan du minska din exponering genom att värma din bil innan du lämnar hemmet, och det kan löna sig att investera i en fjärrstart.

Svara snabbt på en attack

När en attack inträffar är det bäst att gå inomhus. Applicera varmt vatten genom att köra händer och / eller fötter (beroende på var dina symtom ligger) under kranen, placera dem i badkaret eller blötlägg dem i en skål. Massera försiktigt dina händer eller fötter.

Undvik vissa mediciner

Ett antal mediciner kan orsaka vasokonstriktion och bör undvikas. Detta inkluderar att undvika receptfria förkylningar och allergipreparat som innehåller ingredienser som Sudafed (pseudoefedrin) och många fler.

Vissa receptbelagda läkemedel, såsom p-piller (p-piller), östrogenersättningsterapi och betablockerare (mot hjärtsjukdom eller högt blodtryck) kan förvärra symtomen för vissa människor.

Moderera din kost och öka din träning

Det är till hjälp att begränsa alkohol- och koffeinkonsumtion. Måttlig träning kan förbättra cirkulationen och kan vara till nytta.

Öva stresshantering

Stresshantering är viktigt för alla, men mycket mer för dem som har Raynauds syndrom, eftersom känslor kan leda till attacker.

Utforska arbetsjusteringar

Om ditt jobb kräver att du är ute, eller om du måste resa i kallt väder för att komma till jobbet, prata med din läkare. Lagen om vuxna med funktionsnedsättning kräver att arbetsgivare som har 15 eller fler anställda tillhandahåller "rimliga bostäder" för personer med vissa medicinska tillstånd. Det finns många sätt på vilket detta kan hjälpa, till exempel att kolla in möjligheten att arbeta hemifrån under särskilt kalla dagar.

Gör ändringar hemma

För personer som hanterar Raynauds kan det ta en attack att ta kalla matvaror ur kylen eller frysen. Du kanske vill ha ett par handskar i ditt kök för just detta ändamål, liksom i din bil för när du handlar mat.

Att hålla koll på termostaten är också nyckeln, eftersom luftkonditionering är en vanlig utlösare för attacker. Kalla drycker kan också vara ett problem, men det kan hjälpa att använda isolerade dricksglas.

Sluta röka

Om du röker, sluta, eftersom rökning orsakar vasokonstriktion. Försök att undvika passiv rökning också.

Skydda dina händer och fötter

Skador på händer eller fötter kan öka risken för komplikationer från Raynauds, eftersom läkning av skär, skrapor och blåmärken kan hända långsamt. Använd skor snarare än att gå barfota. Om du utvecklar torra händer eller fötter, särskilt fotsprickor, använd en bra smörjande lotion eller salva för att hålla huden fuktig. Undvik också för små ringar, täta skor, snäva klockor och allt som begränsar cirkulationen till dina händer och fötter.

Läkemedel

Läkemedel kan användas om livsstilsåtgärder är otillräckliga, och de behövs oftast för personer med sekundärt Raynauds syndrom. För vissa människor kan mediciner bara behövas under de kalla vintermånaderna och kan stoppas under sommaren.

Kalciumkanalblockerare, som arbetar för att utvidga blodkärlen, är några av de säkraste och mest användbara medicinerna som används för Raynauds. Av denna kategori verkar Procardia (nifedipin), Norvasc (amlodipin) och Cardizem eller Dilacor (diltiazem) vara mest effektiva och kan minska både frekvensen och svårighetsgraden av attacker; Formerna för långsam frisättning fungerar ofta bäst. Kalciumkanalblockerare kan fungera bäst för primär Raynauds sjukdom, och ibland är högre doser mer effektiva.

Förutom kalciumkanalblockerare inkluderar andra kategorier av läkemedel som har varit effektiva för åtminstone vissa människor:

• Alfa-blockerare, såsom Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) och Hytrin (terazosin): Dessa läkemedel förhindrar verkan av ett hormon som förtränger blodkärlen.
• Angiotensinreceptorblockerare, såsom Cozaar eller Hyzaar (losartan), kan minska svårighetsgraden av attacker.
• Andra sympatolytiska läkemedel, såsom Aldomet (metyldopa), Ismelin (guanetidin) och Dibenzyline (fenoxibensamin)
• Fosfodiesterashämmare kan utvidga venerna och kan lindra symtomen. Exempel är Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) och Levitra (vardenafil).
• Selektiva serotoninåterupptagshämmare, såsom Prozac (fluoxetin)
• Orala prostaglandiner, såsom Cytotec (misoprostol): För svåra Raynauds (t.ex. om sår är närvarande och amputation är rädd) kan IV Flolan (epoprostenol) användas.
• Endotelinreceptorhämmare Tracleer (bosentan) i kombination med Ventavis (iloprost) kan vara till hjälp vid svår Raynauds relaterade till sklerodermi.
• Milda blodförtunnande medel, såsom aspirin eller persantin (dipyridamol), eller läkemedel som hjälper röda blodkroppar att flöda bättre genom cirkulationen, såsom Trental (pentoxifyllin)

Nitroglycerin är en vasodilatator och kan vara användbar när sår är närvarande. Aktuellt nitroglycerin (salva, pasta, gel eller plåster) kan vara till hjälp för dem som tvekar att ta mediciner varje dag. En recension från 2018 iReumatologi Internationalfann att de flesta studier visade att nitroglycerinsalva var till nytta.

Som nämnts finns det många alternativ, och en kategori av oral eller aktuell behandling kan fungera bättre för en person än en annan.

Om du har sekundära Raynauds är optimal behandling av det underliggande tillståndet (som kontroll av bindvävssjukdomar eller optimal sköldkörtelbehandling) viktigt, och medicinering kan vara en del av det.

Procedurer

Procedurer används mindre ofta än mediciner och väljs oftast när inget annat fungerar för symtom eller när komplikationer som sår uppstår. Dessa behandlingar riktar sig till de sympatiska nerverna. Alternativen inkluderar:

• Sympathectomy: Digital sympathectomy är ett kirurgiskt ingrepp där de sympatiska nerverna som orsakar sammandragning av blodkärlen skärs. Det används främst för sekundärt Raynauds syndrom. Cervikal sympatektomi involverar att skära ner dessa nerver högre upp och är effektivare för primär Raynauds sjukdom. Effekten av dessa procedurer kan minska symtomen, men förbättringen är ofta övergående.
• Injektioner: Lokala injektioner av Botox, lokalbedövningsmedel eller onabotulinumotoxin typ A kan avbryta nervsignalen som orsakar vasokonstriktion.

Kompletterande och alternativ medicin

Sinns- och kroppsbehandlingar som bekämpar stress hjälper vissa människor att minska frekvensen av Raynauds attacker, inklusive:

• Meditation eller bön
• Yoga
• Qigong
• Guidade bilder
• Biofeedback

En liten koreansk studie såg på Ginkgo biloba som en potentiell alternativ terapi men fann att den inte var lika användbar som nifedipin för att behandla symtom. Andra kosttillskott och växtbaserade tillskott har utvärderats, men forskningen är fortfarande ung.

Det finns några tidiga bevis för att fettsyra och andra näringstillskott kan vara till hjälp. Niacin (vitamin B3) vidgar blodkärlen (i motsats till förträngning av kärl som leder till symtom på Raynauds) men biverkningar som diarré och rodnad kan begränsa dess användning.

Prognos

Prognosen för Raynauds syndrom beror på om den är primär eller sekundär, och de underliggande processerna när den senare. De flesta människor med en mild form av sjukdomen klarar sig mycket bra och komplikationer är ovanliga.

Vissa människor tycker att tillståndet försvinner av sig själv i tid. Andra kan ha symtom som gradvis förvärras (som att flytta till alla fingrar i en hand snarare än bara fingertoppen). För andra med Raynauds finns det inget tydligt mönster för progression.

Hantera

Att hantera Raynauds syndrom kan vara frustrerande, eftersom det kan få människor att avsevärt begränsa aktiviteter för att undvika attacker. Med det sekundära Raynauds fenomenet kan den underliggande sjukdomen också vara utmanande. Att ta en aktiv roll i din vård kan hjälpa dig att känna dig mer ansvarig för din sjukdom. Ta dig tid att lära dig mer om din sjukdom. Luta dig på din familj och vänner för stöd.

Med tillstånd som Raynauds syndrom kan det vara till stor hjälp att få kontakt med andra som också klarar av sjukdomen. Organisationer som Raynauds förening ger stöd och utbildning för många människor med tillståndet.

För de som är aktiva på sociala medier kan hashtaggen #Raynauds hjälpa dig att hitta andra som har liknande frågor och lära sig om vad som har hjälpt andra att hantera. Det finns också flera Facebook-grupper.

Ett ord från Verywell

En korrekt diagnos av Raynauds syndrom är viktigt både för att kontrollera symtomen och förhindra komplikationer. Utvärdering av vad som först tros vara primär Raynauds sjukdom kan också leda till diagnos av ett underliggande tillstånd som sedan kan behandlas.

Om du har fått diagnosen är det ovärderligt att uppmärksamma detaljerna i dina symtom och deras utlösare. Dessa ledtrådar kan hjälpa dig att veta vilka livsstilsjusteringar som kan hjälpa dig mest.