Förstå extranodalt lymfom

Även om lymfom alla är cancerformer som påverkar lymfocyterna - en typ av vita blodkroppar - är det ibland där likheten slutar. Det finns många olika typer och subtyper av lymfom. De två huvudkategorierna är Hodgkins lymfom eller HL och icke-Hodgkins lymfom eller NHL. Majoriteten av både NHL och HL är nodala lymfom, vilket betyder att de har sitt ursprung i lymfkörtlarna. Det är dock möjligt att lymfom uppstår nästan var som helst.

Primärt extranodalt lymfom

När lymfom tros hahärstammar utanför lymfkörtlarna, det kallas extranodalt lymfom, eller mer exakt primärt extranodalt lymfom. Ibland kan det vara svårt att fastställa var i kroppen ett lymfom började. I dessa fall kan läkare följa en mer ungefärlig definition:Om lymfom vid en tidpunkt hade sin huvudsakliga tumörmassa - dess mest uppenbara bulk - på ett extranodalt ställe, kan det betraktas som ett extranodalt lymfom.

Viktiga skillnader

Av lymfom som börjar i lymfkörtlarna eller nodala lymfom kan nästan alla hautomjordiskt engagemang -de kan spridas till extranodala platser. Ett lymfom som sprider sig till andra organ från lymfkörtlarna betraktas INTE som ett primärt extranodalt lymfom. För att vara primärt extranodalt måste lymfom hahärstammarutanför lymfkörtlarna.

Översikt

Primära extranodala lymfom är mycket vanligare i NHL än i Hodgkins lymfom. Upp till 33% av all NHL anses vara primärt extranodalt lymfom, medan i HL anses primär extranodal sjukdom vara sällsynta.

Det vanligaste stället för primärt extranodalt lymfom är i mag-tarmkanalen, och nästan alla dessa är NHL. Den näst vanligaste platsen efter mag-tarmkanalen är huden. Men när NHL bara börjar i huden kallas det ett hudlymfom eller kutant lymfom.

Extranodalt lymfom kan också uppstå i lymfvävnaden i mjälten, benmärgen, bröstkorgen, mandlarna och adenoiderna - små fläckar av tonsilliknande vävnad gömda där näsgångarna möter halsen.

Immun- eller lymfoida celler i mage, lunga, i strukturer runt ögonen, i sköldkörteln, salivkörtlarna och tunntarmen kan också ge upphov till primära lymfom. Lymfom i dessa områden inkluderar ”marginalzon B-celllymfom i slemhinneassocierad lymfoidvävnad”, eller kort sagt MZBCL i MALT.

Primära lymfom i näsan och halsen inkluderar MZBCL av MALT, diffust stort B-celllymfom eller DLBCL och naturliga mördare / T-celllymfom.

Primära lymfom kan påverka testiklarna hos män och kallas primära testikulära lymfom. Lymfom i hjärnan eller CNS-lymfom kan också vara primärt. Medan primärt extranodalt lymfom i hjärnan och testiklarna har associerats med svårare att behandla sjukdomar, har nyligen genomförda studier visat att behandling som är skräddarsydd för dessa platser kan resultera i betydande förbättringar, särskilt för testikellymfom.

Primära extranodala follikulära lymfom som inte är hudlymfom förekommer ganska sällan. Primärt benlymfom är ett sällsynt tillstånd där lymfom börjar i ett ben.

Primärt hjärtlymfom är en av de sällsynta tumörerna i hjärtat. Primärt hjärtlymfom tros bara komponera 1,3% av alla hjärttumörer och endast 0,5% av alla extranodala lymfom. När det inträffar är den vanligaste typen av denna tumör diffust stort B-celllymfom och vanligtvis det högra förmaket och höger kammare är inblandade.

En iakttagelse av primära extranodala lymfom är i allmänhet att de ökade dramatiskt med uppkomsten av HIV och AIDS.

Prognos för primärt extranodalt lymfom

Det faktum att ett lymfom är ett primärt extranodalt lymfom kan vara en faktor i behandlingsplanen och prognosen, men andra faktorer kan vara lika viktiga eller av större betydelse. Lymfomundertypen, B-cellen eller T-celltypen och det primära organet eller ursprungsvävnaden kan alla vara viktiga prognostiska faktorer.

Prognos för extranodal involvering

Nästan alla nodala lymfom kan spridas till extranodala platser, men i dessa fall anses de inte vara primära extranodala lymfom.

I NHL beror de mest effektiva behandlingsplanerna på ett antal faktorer, och extranodalt engagemang kan vara en av dem. Ibland är ett lymfom som är begränsat till lymfkörtlarna mer behandlingsbart och har en mer gynnsam prognos än lymfom som har spridit sig utanför lymfkörtlarna. Men det stora utbudet av möjligheter för extranodal primär NHL - tillsammans med många andra faktorer som påverkar behandlingar och resultat - innebär att behandlingsplanen och prognoserna kan vara mycket individuella.

I vissa fall är extranodal involvering mer ett tecken på avancerad sjukdom. I Hodgkins sjukdom indikerar exempelvis extranodal involvering - utom i mjälten och tymus - stadium IV Hodgkins sjukdom. Även Hodgkins sjukdom i sena skeden kan dock behandlas och kan ibland botas.