Intraduktal papillär mucinös neoplasma (IPMN) är en typ av cysta som finns i bukspottkörteln. Dessa cystor är godartade - vilket betyder att de inte är cancerframkallande att starta. De är emellertid oroande för att IPMN i ett fåtal fall kan utvecklas till maligna (cancerösa) tumörer. Dessa cancertumörer blir invasiva och är en form av bukspottkörtelcancer som är svår att behandla.
Verywell / Lara Antal
Att få diagnosen IPMN kan vara förvirrande och upprörande, särskilt när man letar efter information om potentialen för cancer och förstå vad som är nästa för övervakning och behandlingsalternativ. I många fall finns en IPMN på ett test som görs för något som inte är relaterat till bukspottkörteln. Under den här tiden är det viktigt att söka yttranden från en eller flera specialister för att ta reda på vad alla alternativ är.
Att hålla bra register och få information från andra läkare om tidigare hälsoproblem (och särskilt allt som har med bukspottkörteln att göra, som pankreatit), är också till hjälp vid beslutsfattande. Slutligen kan erkännande och prata med nära och kära och med vårdgivare om stress och osäkerhet också hjälpa.
Bukspottkörteln
Bukspottkörteln är ett organ i buken som sitter bakom magen. Bukspottkörteln har en huvudkanal som innehåller många grenar. Bukspottkörtelkanalen ansluter till den första delen av tunntarmen (kallad tolvfingertarmen). Matsmältningsenzymerna som produceras i bukspottkörteln färdas genom grenarna, in i huvudkanalen och sedan in i tolvfingertarmen.
Det glöms ofta ut, men bukspottkörteln producerar vitala hormoner och spelar en nyckelroll i matsmältnings- och metaboliska processer. Bukspottkörteln producerar insulin, vilket är ett hormon som spelar några roller i kroppens ämnesomsättning, inklusive att absorbera glukos (socker) i kroppens muskler, fett och lever. Utan tillräckligt med insulin som produceras av bukspottkörteln kan kroppens blodsocker stiga. Genomgående högt blodsocker kan leda till att kroppens celler inte får tillräckligt med energi såväl som utvecklingen av många olika hälsotillstånd. Diabetes är en sjukdom som är förknippad med högt blodsocker, och vissa former orsakas av att bukspottkörteln antingen inte producerar tillräckligt med insulin eller inte använder insulin effektivt.
Bukspottkörteln producerar också glukagon, vilket är ett hormon som höjer glukosnivån i blodet. Glukagon hjälper till att förhindra att blodsockret blir för lågt (kallas hypoglykemi). Tillsammans med insulin hjälper glukagon till att reglera blodsockret och hålla det på en jämn nivå i kroppen. Det är sällsynt att bukspottkörteln producerar för mycket eller för lite glukagon. Att ha en IPMN kan dock bidra till en sänkt produktion av glukagon.
Bukspottskörtelcystor
Forskare vid Johns Hopkins genomförde en studie för att ta reda på hur många människor som hade IPMN som inte orsakade några symtom. De tittade på datortomografi (CT) av 2832 patienter som inkluderade bukspottkörteln. Vad de upptäckte var att även om ingen av patienterna hade några bukspottkörtelsymtom hade 2,6 procent av dem en bukspottkörtelcyst.
En cysta är en grupp celler som bildar en säck som kan fyllas med vätska, luft eller fast material. Det finns några olika typer av cystor som kan bildas i bukspottkörteln, varvid de två huvudsakliga är serösa och slemhinnor. En IPMN är en mucinös cysta, och en av egenskaperna är att de innehåller vätskor som är mer viskösa än de som finns i serösa cyster. Ytterligare studie visade att majoriteten av cystorna som hittades i Johns Hopkins-forskningen var IPMN.
IPMN bildas inuti bukspottkörtelns kanaler. De skiljer sig från andra typer av cystor eftersom de har utsprång som sträcker sig in i bukspottkörtelns kanalsystem.
Studier visar att bukspottkörtelcystor är vanligare när vi åldras. I Johns Hopkins-studien hade inga patienter under 40 år en cysta och andelen cystor i åldersgruppen 80 till 89 år hoppade till 8,7 procent.
Tecken och symtom
I de flesta fall vet människor inte att de har en IPMN och det finns inga symtom. Ibland hittas en IPMN under avbildningstester som görs för att leta efter ett annat problem eller tillstånd och råkar inkludera bukspottkörteln. I vissa fall kan personer med en IPMN utveckla akut pankreatit, vilket uppmanar dem att söka behandling. Några av de första tecknen och symtomen som patienter kan uppleva är ospecifika (vilket innebär att de kan orsakas av en mängd olika tillstånd) och inkluderar:
- Buksmärtor
- Gulsot
- Illamående
- Oavsiktlig viktminskning
- Kräkningar
Diagnos
Det finns flera tester som kan användas för att leta efter en IPMN eller för att övervaka en när den har upptäckts.
datortomografi
En CT-skanning är en specialiserad röntgen som kan göras med kontrastfärg. Det är icke-invasivt och görs av att patienten ligger på ett bord som glider halvvägs in i CT-maskinen så att bilder kan tas av buken. Maskinen tar bilder medan patienten ligger stilla, ibland ombedd att hålla andan. Detta test kan hjälpa till att visualisera bukspottkörteln och leta efter eller bekräfta förekomsten av ett IPMN.
Endoskopisk ultraljud (EUS)
En EUS använder ljudvågor för att se organ och strukturer i buken, såsom mage, tunntarm, bukspottkörtel, gallgångar och lever. Patienter får lugnande medel under en EUS, och det tenderar att ta mellan en halvtimme och en timme att slutföra. Under testet förs ett tunt rör genom munnen och magen och in i tunntarmen. Bilderna från detta test kan hjälpa till att visa om det finns några avvikelser i bukspottkörteln.
I vissa fall kan en biopsi göras eftersom platserna för organen ses på bilderna, och detta hjälper en läkare att styra en nål in i buken och till rätt plats för att ta biopsi. Detta test kan göras efter att ett IPMN eller ett misstänkt IPMN hittats under ett annat test.
Magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP)
En MRCP är ett icke-invasivt test som använder ett starkt magnetfält för att se levern, bukspottkörteln, gallblåsan och gallgångarna. Detta test kan visa om gallgångarna är blockerade, t.ex. av en misstänkt IPMN.
Kontrastfärgämne, antingen via en drink eller en IV, kan användas under detta test för att förbättra bilderna. Patienter ligger på ett bord som glider in i maskinens mitt. Under testet uppmanas patienterna att hålla stilla. Testet kan ta cirka 45 minuter att slutföra.
Diskussionsguide för bukspottkörtelcancerläkare
Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.
Skicka till dig själv eller en älskad.
Bli MedlemDenna diskussionsguide för läkare har skickats till {{form.email}}.
Det var ett problem. Var god försök igen.
Typer av IPMN
Baserat på studier av kirurgiskt avlägsnade IPMN, placeras cystorna vanligtvis i en av två kategorier av patologer (en läkare som är specialiserad på studier av vävnader, organ och kroppsvätskor).
Den första kategorin är där det inte finns någon invasiv cancer och den andra är när det finnsärinvasiv cancer associerad med IPMN. En stor skillnad mellan de två typerna är i prognosen eftersom patienter med IPMN som inte är associerade med invasiv cancer har en femårsöverlevnadsgrad som har rapporterats vara mellan 95% och 100%.
IPMN klassificeras ytterligare baserat på var i bukspottkörteln de finns: i huvudkanalen eller i grenarna från huvudkanalen eller på båda ställena (blandad). Det finns vissa bevis för att IPMNs för grenkanaler är mindre benägna att ha en associerad invasiv cancer än IPMN för huvudkanaler. Författarna till andra forskningsdokument visar dock att det inte finns en så tydlig skillnad mellan de två eftersom båda typerna kan vara med cancer.
Storleken på IPMN verkar också vara viktig, med större (större än 30 millimeter) som är mer oroande än mindre. Vikten av att klassificera och förstå IPMN-typer spelar in när man fattar beslut om att behandla dem med kirurgi eller övervaka dem för att se om de förändras / växer över tiden.
IPMN som finns utan invasiv cancer kan också placeras i en av tre undertyper: låggradig dysplasi, måttlig dysplasi och höggradig dysplasi. Dysplasi avser ett onormalt tillstånd i en cell. I vissa fall celler som innebär att cellen är pre-cancer. Med IPMN anses man att de övergår från låggradig dysplasi till höggradig dysplasi. Man tror att ett IPMN då kan ha en chans att utvecklas till invasiv cancer.
För de med IPMN som är associerade med invasiv cancer varierar prognosen mycket baserat på ett antal faktorer. En av dessa faktorer är subtypen av IPMN som hittats, varvid de två formerna är kolloidkarcinom och tubulärt karcinom. Den beräknade femårsöverlevnadsgraden för kolloidkarcinom varierar från 57 till 83 procent och från 24 till 55 procent för tubulärt karcinom.
Behandling
I de flesta fall anses en IPMN inte ha en hög risk att utvecklas till cancer, och så vaksam väntan är allt som görs. Tester som övervakar IPMN: s storlek, såsom de som beskrivs ovan, görs med jämna mellanrum. Små IPMN i en filial kan övervakas årligen men större kan behöva utvärderas så ofta som var tredje månad.
Om eller när det finns några förändringar, till exempel att IPMN blir större, kan beslut fattas om behandling. Behandlingsrisken måste vägas noggrant mot sannolikheten för cancer. För personer som har symtom associerade med IPMN, även om det anses vara en låg risk för cancer, kan behandling behövas.
Om det finns en oro för att IPMN utvecklas till cancer, är den enda behandlingen kirurgi för att ta bort en del av bukspottkörteln (eller i sällsynta fall allt). Att ta bort IPMN genom kirurgi anses vara botande.
IPMN som finns i huvudkanalen kan övervägas för operation oftare än de som bara finns i grenarna. Därför, om en patient är tillräckligt bra för att genomgå operation, rekommenderas det vanligtvis att dessa IPMN: er tas bort. Detta kan innebära att en del av bukspottkörteln avlägsnas kirurgiskt.
Detta är en större operation och kan göras öppet, vilket inkluderar att göra ett snitt på buken. I vissa fall kan kirurgi göras laparoskopiskt. Detta innebär att man använder minimalt invasiva tekniker, som inkluderar att bara göra små snitt och använda en liten kamera för att slutföra operationen. Det rekommenderas vanligtvis att operationer för att ta bort hela eller en del av bukspottkörteln görs av en kirurg som har mycket erfarenhet av dessa procedurer.
Distal pankreatektomi
Detta är ett förfarande för att ta bort en sektion från kroppen och bukspottkörtelns "svans", som är den del av bukspottkörteln som ligger närmast mjälten. I vissa fall kan mjälten också tas bort. De flesta kommer att ha tillräckligt med sin bukspottkörtel kvar efter operationen för att produktionen av hormoner och enzymer inte påverkas. Om mer bukspottkörtel måste tas kan det vara nödvändigt att komplettera med läkemedel eller enzymer som inte längre produceras av kroppen i tillräckliga mängder.
Pankreatikoduodenektomi
Denna operation, som även kallas Whipple-proceduren, görs när IPMN är i bukspottkörtelns distala eller "huvud". Under denna operation avlägsnas bukspottkörtelns huvud. I vissa fall är duodenum, en del av gallkanalen, gallblåsan och en del av magen tas också bort. I detta scenario kommer magen att anslutas till den andra delen av tunntarmen (jejunum).
Total pankreatektomi
Denna operation används sällan för att behandla IPMN, och kan bara behövas om IPMN sträcker sig genom hela huvudkanalen. Detta är avlägsnandet av hela bukspottkörteln, liksom mjälten, gallblåsan, den första delen av den lilla tarmen och en del av magen.Magen kommer sedan att anslutas till den andra delen av tunntarmen (jejunum) för att bevara matsmältningen.
Efter denna operation är det nödvändigt att arbeta med en specialist, kallad endokrinolog, för att ersätta de hormoner och enzymer i kroppen som normalt görs av bukspottkörteln. Framför allt kommer läkemedel att behövas för att reglera blodsockret, eftersom både glukagon och insulin inte längre framställs av kroppen.
Ett ord från Verywell
Idén med att ha en IPMN, särskilt när den hittas av misstag, kan vara väldigt oroande. Men i de flesta fall orsakar dessa cystor inga symtom och de flesta vet inte att de har dem. De kan vanligtvis övervakas för eventuella förändringar och ingen behandling behövs. En minoritet av fallen kan behöva operation för att ta bort dem, men detta är för att minska risken för att utveckla associerad cancer.
De flesta kommer att återhämta sig bra efter behandlingen. Om mer invasiv cancer hittas kan det tyvärr vara ett behov av mer radikal operation. Forskning om IPMN har lett till en större förståelse för hur man hanterar och behandlar dem, och kirurgiska tekniker har förbättrats kraftigt. Utsikterna för dem som har en symptomatisk eller komplicerad IPMN är ljusare nu än de någonsin har varit.
