Övningsrekommendationer för långt QT-syndrom

Medfödd långt QT-syndrom (LQTS) är en ärftlig sjukdom som påverkar hjärtats elektriska system. Det är ett av tillstånden i samband med plötslig död hos unga idrottare. De livshotande arytmier som ses med LQTS är mer benägna att inträffa under träning, så hos många människor med detta tillstånd måste ansträngningen vara begränsad.

Det finns dock flera typer av LQTS, och risken för att delta i träning varierar mellan olika typer och mellan olika individer. Övningsrekommendationer med LQTS måste individualiseras.

Om du har medfödd LQTS är det viktigt för dig och din läkare att avgöra vilka typer av träning som är tillåtna för dig och vilka typer som måste undvikas.

Vad är långt QT-syndrom?

Ongenital LQTS är en genetisk abnormitet som fördröjer "laddning" av hjärtceller efter att de har "avfyrats" av hjärtats elektriska system. Denna fördröjning manifesteras av ett förlängt QT-intervall på EKG. Den elektriska avvikelsen associerad med LQTS kan orsaka hjärtarytmier (en form av ventrikulär takykardi kallad torsades de pointes) som kan leda till synkope (medvetslöshet) eller plötslig död.

Hos många personer födda med LQTS ökar risken för att utveckla dessa farliga arytmier under träning.

Generellt har en person med LQTS inga symtom alls förrän de har plötsliga episoder av ventrikulär takykardi (igen, vanligtvis under ansträngning). När denna arytmi uppträder kan symtomen variera från några sekunder med intensiv yrsel hela vägen till plötsligt medvetslöshet och till och med döden av hjärtstillestånd. Diagnosen ställs genom att undersöka EKG, som visar ett förlängt QT-intervall.

Medan LQTS är en ärftlig sjukdom, finns det många varianter av den (motsvarande flera olika gener som kan vara inblandade). Medan vissa varianter har hög risk för plötslig död är andra mycket mindre farliga.

Ofta kommer de som löper störst risk att ha en stark familjehistoria av individer som har upplevt synkope eller plötslig död, oftast under träning. Alla som har en sådan familjehistoria bör utvärderas för möjliga LQTS.

LQTS behandlas ofta med betablockerare och genom att undvika läkemedel som orsakar ytterligare förlängning av QT-intervallet. Om risken för plötslig död bedöms vara hög kan en implanterbar defibrillator krävas.

Dessutom bör alla med LQTS ges specifika rekommendationer om träning: vilka typer att undvika och vilka typer de kan ha utan att utsätta sig för orimlig risk.

Övningsrekommendationer för unga idrottare med LQTS

Människor med LQTS bör undvika högintensiva aktiviteter och begränsa sig till lågintensiva sporter, om något av följande gäller dem:

1. De har en historia av medvetslöshet (synkope) eller återupplivning från hjärtstillestånd under de senaste 3 månaderna.
2. De har inte haft en fullständig diagnostisk upparbetning och utvärdering, helst med en genetisk kardiolog eller hjärtrytmsspecialist med erfarenhet av LQTS.

Med eller utan någon av dessa viktiga riskmarkörer bör någon person med LQTS prata med sin läkare om specifika rekommendationer om deras aktivitet.

I allmänhet kan en person med LQTS som inte är i en högrisk-kategori delta säkert i lågintensiva övningar som bowling eller golf och måttlig intensitet som dubbeltennis, cykling och skridskoåkning.

I vissa fall kan personer med LQTS klassificeras i specifika varianter eller undergrupper, och olika aktivitetsrekommendationer kan vara optimala för vissa av dessa varianter. Till exempel verkar personer med LQTS typ 3 ha en något lägre risk under träning än de med andra typer; personer med LQTS typ 1 kan ha särskild risk under simning eller dykning.

I november 2015 uppdaterades träningsrekommendationer för tävlingsidrottare med LQTS formellt av American Heart Association och American College of Cardiology. Dessa rekommendationer var avsedda att liberalisera träningsrekommendationer så mycket som möjligt, samtidigt som en rimlig säkerhetsnivå bibehålls, för idrottare med LQTS som vill delta i tävlingsidrott.

Experter rekommenderar nu att om unga idrottare med LQTS inte har några symtom (specifikt har de inte haft några episoder av yrsel eller synkope associerade med träning), eller om de inte har haft några symtom under behandling under de senaste 3 månaderna, kan de delta i tävlingssporter om:

• De, deras läkare och deras föräldrar eller vårdnadshavare (om de är minderåriga) förstår de potentiella riskerna med tävlingsidrott och är villiga och kunna vidta lämpliga försiktighetsåtgärder.
• De undviker att ta droger som förlänger QT-intervallet.
• De upprätthåller adekvat elektrolyt- och hydratiseringsersättning.
• De undviker överhettning eller värmeslag.
• De får en personlig automatisk extern defibrillator (AED) som en del av sin rutinmässiga personliga sportutrustning.
• Teamtjänstemän utbildas och är beredda att vidta lämpliga åtgärder om en nödsituation skulle uppstå, inklusive förmågan och viljan att använda AED.

Alla idrottare med LQTS som vill delta konkurrenskraftigt bör utvärderas av en lång QT-specialist före tävlingsidrott, även om dessa rekommendationer har gjort det möjligt för många idrottare med LQTS att njuta av tävlingsidrott, så länge de och deras tränare är villiga att acceptera en viss summa personligt ansvar för deras säkra deltagande.

Ett ord från Verywell

Medfödd LQTS är en genetisk störning i hjärtats elektriska system som kan öka en persons risk att utveckla farliga hjärtarytmier, särskilt under träning. Det är viktigt för alla med detta tillstånd att samarbeta med sin läkare för att avgöra vilka typer av träning de kan ägna sig åt på ett säkert sätt och vilka försiktighetsåtgärder de bör vidta när de gör det.