Rasmussens encefalit, som ibland kallas Rasmussens syndrom, är en kronisk neurologisk sjukdom som kännetecknas av inflammation i ena sidan av hjärnan som orsakar anfall som är svåra att kontrollera. Det kan leda till progressiva neurologiska underskott. Rasmussens encefalit är sällsynt. Störningen blir vanligtvis uppenbar före 10 års ålder.
Verywell / JR BeeSymtom
Symtomen på Rasmussens encefalit inkluderar:
- Krampanfall som ofta övervägande påverkar ena sidan av kroppen
- Svaghet, vanligtvis på ena sidan av kroppen
- Språkproblem om den dominerande halvklotet påverkas (vanligtvis till vänster)
- Kognitiva underskott (tänkande och problemlösning)
Vanligtvis är krampanfallen orsakade av Rasmussens encefalit svåra att kontrollera med medicinering. De brukar vara fokala, med skakningar och ryck på ena sidan av kroppen. De kan utvecklas till den punkt där de är nästan kontinuerliga, vilket kallas epilepsia partialis continua.
Svaghet, språkproblem och kognitiva svårigheter börjar ofta inträffa månader efter att anfall har börjat och kan bli allvarliga.
Orsaker
Detta tillstånd drabbar oftast barn i åldrarna 2 till 12, men kan drabba människor i alla åldrar. Även om det är oklart vad den exakta orsaken till Rasmussens encefalit är, har det medicinska samfundet övervägt två huvudmöjligheter:
- En infektion som utlöser en allvarlig immunreaktion
- En autoimmun reaktion (kroppen attackerar sig själv)
Eftersom forskare har lärt sig mer om denna sjukdom, har de hittat övertygande bevis för att säkerhetskopiera den autoimmuna teorin. Åtminstone verkar forskning visa att Rasmussens involverar åtminstone viss autoimmun aktivitet, med specialiserade immunceller som invaderar och attackerar ena sidan av hjärnan.
Diagnos
Det kan ta lång tid att få en definitiv diagnos av Rasmussens encefalit. Detta beror på att det inte finns något enkelt test för att bekräfta det. Snarare diagnostiseras sjukdomen baserat på en läkares observationer av kliniska symtom under månader (eller till och med år), liksom med elektroencefalogram (EEG) och hjärnmagnetisk resonanstomografi (MRI) -testning.
En EEG förväntas visa krampaktivitet på ena sidan av hjärnan, men detta EEG-mönster är inte unikt för Rasmussens encefalit, så testet är inte definitivt. Resultaten beaktas i samband med dina symtom, andra tester och din läkares observationer av ditt tillstånd.
En hjärn-MR förväntas visa en signifikant skillnad mellan hjärnans båda sidor. Tidigt under sjukdomsförloppet kan ena sidan av hjärnan visa ett inflammatoriskt mönster.
Senare under sjukdomsförloppet kan MR-hjärnan visa atrofi hos den drabbade sidan, vilket faktiskt krymper i hjärnan på grund av långvarig skada från inflammation. Detta hjärn-MR-utseende är inte heller unikt för Rasmussens encefalit, så även detta kommer att övervägas tillsammans med andra faktorer för att nå en formell diagnos.
Behandling
Det finns inget botemedel mot Rasmussens encefalit. Det huvudsakliga behandlingsalternativet är läkemedel mot anfall. Ibland används steroider och andra immunologiska terapier för att försöka minska inflammationen i hjärnan.
Om du har anfall, svaghet eller något annat neurologiskt underskott men inga tecken på inflammation, kommer din behandling till stor del att rikta dina anfall och neurologiska underskott.
Ibland är epilepsin mot Rasmussens encefalit så allvarlig att det krävs operation. Denna operation kan innebära att man tar bort det drabbade området i hjärnan, särskilt om den regionen verkar orsaka mycket av skadan.
Ofta orsakar det kirurgiska ingreppet bestående biverkningar, såsom partiell eller fullständig svaghet på ena sidan av kroppen.
Kirurgiska ingrepp för Rasmussens encefalit bör övervägas mycket noggrant, och det är bara ett alternativ om det förväntas förbättra din totala livskvalitet.
Hantera
Att hantera Rasmussens encefalit kan vara utmanande, särskilt för en förälder. Kontakta ditt barns skola för att se vilket stöd och vilka resurser som finns tillgängliga. Låt dem veta om eventuella kognitiva förändringar som ditt barn kan genomgå och se till att personalen vet hur man hanterar ett anfall om det skulle inträffa i skolan.
En stödgrupp kan också vara till stor hjälp. Du kanske kan få råd och lära dig genom delade erfarenheter. Dessutom kan det bara hjälpa andra att förstå vad du går igenom.
Denna sjukdom, särskilt hos ett barn, kan drabba hela familjen. Om du har problem med att hantera någon aspekt av det, tveka inte att träffa en psykiatrisk rådgivare.
Ett ord från Verywell
När allt du vill är att förhindra att något blir värre och att saker och ting blir normala, kan det vara svårt att höra läkare säga att det inte är möjligt. Det bästa du kan göra för att känna dig mer bemyndigad är att utbilda dig själv om sjukdomen och försöka ha realistiska förväntningar på att behandla och hantera den.
