Förbindelsen mellan lupus och vaskulit

Lupus (systemisk lupus erythematosus) är ett tillstånd där antikroppar attackerar dina egna vävnader. Dessa autoantikroppar kan attackera nästan alla vävnader i kroppen, inklusive blodkärl.

Vaskulit är lättare att förstå genom att bryta ner termen i "vascu" som betyder relaterat till blodkärl och "itis" som betyder inflammation. Därför är vaskulit en inflammation i blodkärlen som kan uppstå på grund av antikroppar från immunsystemet som attackerar blodkärlen.

Vaskulit kan påverka alla typer av blodkärl; artärerna som transporterar blod från hjärtat till vävnaderna, venerna som återför deoxygenerat blod från vävnaderna till hjärtat, inklusive kapillärer, det minsta blodkärlet genom vilket utbyte av syre och koldioxid samt näringsämnen sker .

Ungefär 11% till 36% av personer med lupus kommer att utveckla vaskulit i vissa vävnader och i viss utsträckning.

Varför vaskulit är ett problem

Vaskulit kan vara ett allvarligt tillstånd på några olika sätt. Inflammation i blodkärlet kan orsaka att det minskar och resulterar i ett minskat blodflöde till vävnaderna som blodkärlet serverar. Ibland kan blodkärlen stängas helt.

Andra gånger kan inflammation orsaka att blodkärlen sträcker sig och försvagas. De resulterande aneurysmerna kan då spricka och orsaka inre blödningar och vävnadsskador.

Orsaker

Lupus är bara en orsak till vaskulit, där autoantikroppar i lupus skadar blodkärlen. Vaskulit kan också uppstå som ett resultat av en allergisk reaktion i kärlväggarna eller på grund av infektion i blodkärlens väggar.

Symtom

Typiska symtom på vaskulit bör vara kända för personer som lider av inflammation: feber, svullnad, sjukdom och trötthet, men specifika tecken och symtom beror ofta på var och vilka organvävnader blodkärl tjänar och svårighetsgraden av inflammationen. Vaskulit påverkar vissa blodkärl i kroppen mycket mer än andra. Till exempel påverkas njurarna ofta i lupus, men vaskulit i blodkärlen i njurarna är ovanligt.

Några symtom relaterade till olika organ i kroppen inkluderar:

Huden

Vaskulit som involverar hudens blodkärl kan leda till:

• Röda eller lila prickar, ofta många på benen (Detta inträffar när små blodkärl som drabbas av vaskulit försvagas och går sönder)
• Större fläckar som ser ut som stora blåmärken
• Nässelfeber (ovanligt)
• Kliande klumpigt utslag (ovanligt)
• Smärtsamma eller ömma klumpar (Detta kan inträffa när något större blodkärl sträcker sig och blir svullna under huden)

Det här fotot innehåller innehåll som vissa människor kan tycka grafiska eller störande.

DermNet / CC BY-NC-ND

Lederna

Involvering av blodkärlen i lederna (vaskulit) är mycket vanligt och kan inkludera:

• Smärta och värk på grund av inflammation
• Svullnad och värmekänsla

Hjärnan

Vaskulit som påverkar centrala nervsystemet drabbar färre än 7% av personer med lupus och är kanske den allvarligaste komplikationen relaterad till lupus. Symptom på centrala nervsystemet i lupus kan vara relaterade till vaskulit eller kan vara det direkta resultatet av autoantikroppar mot andra vävnader i hjärnan. Vaskulit i hjärnan kan resultera i en mängd olika symtom inklusive:

• Huvudvärk
• Beteendestörningar
• Förvirring
• Krampanfall
• Strokes

Hjärtat

Symtom relaterade till vaskulit i hjärtat från lupus är ovanliga, men kan leda till tyngd i bröstet, särskilt det som uppstår vid ansträngning och lindras av vila.

Lungorna

Vaskulit i lungorna kan orsaka feber, hosta och röntgenfynd i bröstet som liknar lunginflammation.Det kan också leda till ärrvävnad i lungvävnaden (fibros) och kronisk andfåddhet.

Ögonen

Vaskulit i ögonen relaterad till lupus är vanligtvis förknippad med de små blodkärlen i näthinnan. Detta orsakar inte alltid symtom, men när det gör kan de inkludera:

• Suddig syn som tänds plötsligt och kvarstår
• Synförlust

Komplikationer

När små blodkärl påverkas av vaskulit med lupus, är de vanligaste symtomen de röda eller lila fläckarna på huden som anges ovan. Allvarliga komplikationer är mindre vanliga och kan inkludera:

• Mesenterisk vaskulit: När mesenteriet ("filten" av bindväv som omger bukorganen) påverkas kan tarmskador uppstå som kan betraktas som ett "tarmslag".
• Pulmonell (alveolär) blödning: Involvering av större blodkärl i lungorna kan leda till blödning i luftsäckarna (alveoler).
• Mononeuritis multiplex: Mononeuritis multiplex är en inflammation i två eller flera nerver som ofta orsakar djup, värkande smärta och symtom relaterade till de drabbade nerverna, såsom fotfall.

Diagnos

Diagnosen vaskulit relaterad till lupus kan vara utmanande, och samma symtom kan uppstå på grund av vaskulit eller andra processer (direkta effekter av autoantikroppar på vävnader) som finns med lupus.

Blodprov kan leta efter icke-specifika tecken på inflammation. Tester inklusive ett fullständigt blodantal, njurfunktion och leverfunktionstester görs också. Skanningar av hjärta och hjärna (såsom ekokardiogram eller MR-angiografi) kan avslöja aneurysmer relaterade till lupus. Dessa laboratorie- och bildstudier utvärderas i samband med en noggrann historia och fysisk undersökning för att komma fram till diagnosen vaskulit.

Ibland görs en biopsi för att avgöra om vävnadsskador är relaterade till vaskulit.

Behandlingsalternativ

De flesta former av vaskulit kan behandlas om de upptäcks tidigt innan allvarlig organskada har inträffat. Kortikosteroider och andra immunsuppressiva läkemedel används oftast för att minska inflammation i blodkärlen. Ibland, när steroidläkemedel är ineffektiva, kan läkemedel som de som används för personer med leukemi och lymfom (till exempel rituximab) vara till hjälp.

För att avgöra om en person har vaskulit kommer en sjukvårdspersonal att granska patientens medicinska historia, genomföra en fysisk undersökning och begära några specialiserade laboratorietester, oavsett vilken typ av vaskulit, inklusive ett fullständigt blodantal, urinanalys och leverfunktionstester.

Prognos

Oftast kan diagnos och påbörjad behandling minska inflammationen i blodkärlen associerade med vaskulit. Ibland kan tillståndet emellertid leda till allvarliga komplikationer, såsom de relaterade till bildandet av aneurysmer. Medan behandlingen kan vara effektiv, är vaskulit ett kroniskt tillstånd där kontroll snarare än botemedel är sättet att hantera.

Ett ord från Verywell

Vaskulit relaterad till lupus kan resultera i ett brett spektrum av symtom, liksom resultera i allvarliga komplikationer relaterade till blodkärlsminskning och aneurysmer. Diagnosen kan vara svår och görs vanligtvis baserat på en kombination av resultat.

Även om vaskulit är potentiellt mycket allvarlig, kan immunsuppressiva läkemedel ofta minska inflammationen och kan hjälpa till att förhindra några av de möjliga komplikationerna.

Eftersom tidig medicinsk vård kan göra skillnad med lupusrelaterad vaskulit, kan det ha skillnad att ha ett bra förhållande med din läkare och vara din egen advokat i din vård. Kolla in dessa tips för att leva ditt bästa med lupus varje dag.