Akut lymfoblastisk leukemi Översikt

Akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är en typ av leukemi som mest drabbar barn, även om det också kan drabba vuxna. Det kallas också akut lymfocytisk eller akut lymfooid leukemi. ALL påverkar omogna lymfocyter - en typ av vita blodkroppar - så kallade sprängningar.

Xavier_S / iStock

Översikt

ALL är faktiskt den vanligaste cancern hos barn, ansvarig för cirka 25 procent av cancer i barndomen. Nästan 7000 människor utvecklas ALLA varje år med cirka 1500 dödsfall, men ungefär två tredjedelar av dem som dör är vuxna.

Denna sjukdom är en som utvecklas ganska snabbt och kännetecknas av ett stort antal omogna vita blodkroppar i blodet och benmärgen. Medan detta tidigare var en snabbt dödlig sjukdom, är den nu i stort sett överlevnad med kemoterapi.

En sådan beskrivning av att vara både aggressiv och överlevnad samtidigt kan vara förvirrande för vissa människor, särskilt om du råkar läsa en gammal lärobok som beskriver ALL som en extremt aggressiv cancer. Därför kan det hjälpa att tänka på hur kemoterapi fungerar, genom att attackera cellerna som delar sig snabbt.

I en tid då vi har utmärkta kemoterapimediciner kan det på vissa sätt anses vara "bättre" att ha en aggressiv cancer, åtminstone i insikten att vi har ett sätt att aggressivt behandla sjukdomen. Tumörer som växer långsamt är däremot mindre benägna att bli botbara med kemoterapi. Och även om denna cancer tyvärr förekommer hos barn, gör barn ofta mycket bättre än vuxna med sjukdomen.

Vad är lymfoblaster?

Lymfoblaster är en omogen form av typen av vita blodkroppar som kallas lymfocyter. I benmärgen sker en process som kallas hematopoies, vilket i grunden betyder bildandet av våra immun- och blodkroppar.

Denna process börjar med en hematopoietisk stamcell som kan utvecklas längs antingen den myeloida linjen (som sedan blir en typ av vita blodkroppar som kallas granulocyter, röda blodkroppar eller trombocyter) eller lymfoidlinjen. Lymfoblasten är "barnet" i denna process. Lymfoblaster kan fortsätta att bli T-lymfocyter (T-celler), B-lymfocyter (B-celler) eller Naturliga mördarceller (NK-celler).

Orsaker

Det är inte känt exakt vad som orsakar ALL, men riskfaktorer kan inkludera:

Vissa genetiska tillstånd, såsom Downs syndrom
Vissa kromosomala förändringar eller genmutationer
Exponering för ämnen, såsom bensen
Inom livmodern (prenatal) exponering för röntgenstrålar
Exponering för behandlingar för cancer, inklusive strålbehandling och kemoterapi

Symtom

Eftersom lymfoblaster "lever" i benmärgen kan alla typer av blodkroppar inklusive vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar påverkas. De vita blodkropparna som produceras - även om de är större än normalt - fungerar inte lika bra som vanligt och det finns ofta ett minskat antal andra former av vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

Symtom kan inkludera:

Trötthet och svaghet
Blekhet
Feber (feber av okänt ursprung hos barn) eller nattliga svettningar
Frekventa infektioner (detta kan vara svårt att fastställa hos barn som normalt får flera infektioner varje år)
Blåmärken
Andnöd
Minskad aptit och viktminskning
Petechiae (hudfläckar som verkar röda och inte försvinner när du trycker på huden - blanchera inte)
Ben och ledvärk, särskilt i de långa benen
Smärtfria förstorade lymfkörtlar i nacken, armhålorna och ljumsken
Ömhet i övre högra eller vänstra buken, precis under revbenen

Diagnos

ALL misstänks vanligtvis först baserat på ett ökat antal vita blodkroppar med ett ökat antal omogna lymfocyter. Ytterligare tester som gjorts i diagnosprocessen kan innefatta:

Fler blodprov
Benmärgsbiopsi
Imaging tester för att leta efter tumörer, särskilt i buken, bröstet eller ryggmärgen
Lumbar punktering (en ryggkran görs för att leta efter förekomsten av cancerceller i cerebrospinalvätskan)

Behandling

Det kan vara bra att förstå omedelbart att, till skillnad från vissa cancerformer, görs kemoterapi för ALLA ofta under några år, snarare än några veckor.

Behandlingen av ALL kan i huvudsak delas upp i följande steg, men inkluderar vanligtvis intensiv kemoterapi (stamcellstransplantationer och strålbehandling är ibland också en del av behandlingen):

Induktionsterapi (remissionsinduktion): När ALL diagnostiseras är det första steget att sänka antalet sprängningar och återställa produktionen av normala celler i benmärgen. Detta innebär aggressiv kemoterapi och görs ibland som en slutenvård. När detta steg är gjort är någon med ALL vanligtvis i remission.
Konsolidering: Nästa steg (betraktas som ett av stegen i post-induktionsterapi) är att "rensa upp" alla cancerceller som har "blivit kvar" efter induktionsterapi.
Underhållsterapi: Även efter att denna cancer är i remission och ytterligare behandling har eliminerat kvarvarande cancerceller har den en tendens att återkomma utan ytterligare behandling. Underhållsterapi är utformad för att förhindra återfall av leukemi och resultera i långvarig överlevnad.
Förebyggande / CNS-behandling: Om ALL är närvarande i cerebrospinalvätskan görs vanligtvis intratekal kemoterapi, eftersom de flesta kemoterapidroger inte passerar blod-hjärnbarriären. För många barn och vuxna som inte har CNS-inblandning görs behandling (inklusive detta samt eventuellt strålbehandling) för att förhindra att cancer dyker upp eller återkommer i hjärnan.

Prognosen för barn är något bättre än vuxna för ALLA. För närvarande uppnår nära 95 procent av barn remission och uppemot 80 procent av barnen kommer att fortsätta med långvarig överlevnad med sjukdomen.

Support och coping

Ofta är det ett barn som upplever ALL, så stödet måste riktas till både barnen som bor hos ALL och deras föräldrar. Lär dig så mycket du kan om sjukdomen. Kontakta hjälp. Behandling av leukemi är ett maraton snarare än en sprint och det kan hjälpa till att låta några av de som erbjuder hjälp veta att du inte behöver det direkt, men att snälla hjälpa till när tiden går.

Stödet för barn med cancer har förbättrats dramatiskt under det senaste decenniet och till och med läger för barn som hanterar sjukdomen finns nu över hela landet. Dessa läger hjälper barnen att känna att de inte går miste om vad deras kamrater utan cancer tycker om.