En översikt över pancytopeni

Pancytopeni är en beskrivande term som hänvisar till kombinationen av låga nivåer av alla typer av blodkroppar inklusive röda blodkroppar (anemi), vita blodkroppar (leukopeni) och blodplättar (trombocytopeni). Symtom, som ofta uppstår på grund av de reducerade nivåerna av dessa celler, inkluderar trötthet, infektioner och blåmärken.

Det finns ett antal olika tillstånd som kan orsaka pancytopeni, inklusive benmärgssjukdomar, vissa cancerformer och vissa infektioner; kemoterapi kan också orsaka pancytopeni. Behandlingsalternativen för pancytopeni beror på de specifika orsakerna och fokuserar vanligtvis på att öka nivåerna av celler för att förbättra symtomen samtidigt som den underliggande orsaken behandlas.

Blodceller påverkade av pancytopeni

Pancytopeni avser en brist i alla våra tre huvudtyper av blodceller, särskilt dessa inkluderar:

• Röda blodkroppar (RBC): RBC är de celler som binder och transporterar syre till kroppens vävnader.
• Vita blodkroppar (WBC): Det finns flera typer av WBC som ytterligare bryts ner i granulocyter (inklusive neutrofiler, eosinofiler och basofiler) och agranulocyter (inklusive lymfocyter och monocyter). Dessa celler är ansvariga för att bekämpa infektioner bland andra funktioner.
• Blodplättar: Blodplättar är ansvariga för blodproppar.

Beskriva låga nivåer av blodceller

Dessa termer används för lägre nivåer av blodkroppar:

• En låg nivå av röda blodkroppar kallas anemi.
• En låg nivå av WBC kallas leukopeni (du kan höra om neutropeni, vilket hänvisar till en låg nivå av den specifika typen av WBC som kallas neutrofiler).
• En låg nivå av trombocyter kallas trombocytopeni, såsom immuntrombocytopeni och kemoterapiinducerad trombocytopeni.

Bildande av blodceller i benmärgen eller hematopoiesen

Blodceller härrör alla från en enda vanlig cell i benmärgen som kallas en hematopoietisk stamcell (HSM) eller pluripotentiella stamceller (vilket betyder att de har "potentialen" att bli många olika typer av celler). Dessa celler delar sig och genom en process som kallas hematopoies blir mer och mer specialiserade i alla blodkroppar i kroppen.

Labtest

Pancytopeni diagnostiseras vanligtvis genom att titta på ett fullständigt blodtal (CBC).

Vid pancytopeni visar en CBC brist på nivåer av alla typer av blodkroppar inklusive:

• Ett antal röda blodkroppar på färre än 4,2 miljoner celler per mikroliter (ul) hos kvinnor eller mindre än 4,7 miljoner celler / ul hos män (Detta kan också beskrivas med en låg hemoglobinnivå).
• Ett vitt blodantal mindre än 4000 celler / ul (normalt är mellan 4000 och 10.000 celler / ul).
• Trombocytantal mindre än 150 000 celler / ul (normalt är mellan 150 000 och 400 000 celler / ul).

Orsaker

Pancytopeni kan orsakas av allt som stör bildandet av blodkroppar i benmärgen eller tillgången på blodkroppar i blodomloppet (t.ex. om de hålls i mjälten).

Detta kan innebära förstörelse av benmärg genom toxiner, benmärgsundertryckning (under kemoterapi) eller ersättning av benmärg med andra celler vilket leder till störningar i blodcellsproduktionen, vilket kan uppstå vid vissa cancerformer. Blodcellsförstörelse eller undertryckande kan uppstå från inflammation, infektioner ellerautoimmuna tillstånd.

De flesta av dessa tillstånd förvärvas senare i livet, men några ärvs och är närvarande från födseln.

Några av de möjliga orsakerna till pancytopeni inkluderar:

• Kemoterapiinducerad benmärgsundertryckning
• Läkemedelsinducerad: andra läkemedel än kemoterapidroger, från antibiotika till hjärtsjukdomar, har nämnts som orsaker.
• Infektioner, såsom infektiös mononukleos och HIV, samt överväldigande infektioner (sepsis).
• Aplastisk anemi.
• Splenisk bindning (att hålla blodkroppar i mjälten så att de inte kan komma till resten av kroppen).
• Toxiner och kemisk exponering, såsom exponering för arsenik eller bensen.
• Blodcancer i benmärgen, såsom leukemi, lymfom, myelom eller metastaserande cancer till benmärg.
• Spridning av vissa solida tumörer till benmärgen, särskilt bröstcancer, prostatacancer, koloncancer, magcancer och melanom. Med benmärgsmetastaser är det vanligaste symptomet anemi följt av trombocytopeni.
• Myelodysplastiska syndrom ("pre-cancerösa" tillstånd i benmärgen)
• Autoimmuna störningar, såsom lupus
• Strålsjuka
• Ärvda syndrom, såsom Fanconi-anemi och Diamond Blackfan-anemi

Vanligaste orsakerna

I en studie från 2014 fastställdes de vanligaste orsakerna till pancytopeni hos personer som inte redan diagnostiserats med ett tillstånd. Till exempel hade ingen av dessa vuxna fått kemoterapi eller hade uppenbara skäl för sin pancytopeni.

Av dessa deltagare i studien:

• Över 60% hade någon typ av blodrelaterad cancer. De vanligaste var akut myelogen leukemi och myelodysplasi.
• De som inte visade sig ha blodrelaterad cancer som orsak till deras pancytopeni hade andra tillstånd, inklusive aplastisk anemi, megaloblastisk anemi och humant immunbristvirus (HIV) -relaterade förändringar.

Symtom

Pancytopeni symtom kan inkludera svaghet eller en förstorad mjälte utöver symtom relaterade till brist på specifika blodkroppar. Några av dessa symtom inkluderar:

• Symtom relaterade till anemi (lågt antal röda blodkroppar) inklusive blekhet, trötthet, snabb hjärtfrekvens och andfåddhet.
• Symtom relaterade till leukopeni eller neutropeni (lågt vitt antal) inklusive feber och tecken på infektion som hosta eller smärta med urinering
• Symtom relaterade till trombocytopeni (låga blodplättar) inklusive lätt blåmärken och kraftig blödning

Diagnos och utvärdering

Pancytopeni kan noteras vid ett fullständigt blodtal (CBC). Ett första steg i att utvärdera låga nivåer av alla celler är att upprepa CBC. En perifer blodutstrykning görs sedan för att titta vidare på var och en av de olika typerna av celler. Om det verkar som om du har pancytopeni är nästa steg ofta en benmärgsbiopsi.

En benmärgsaspiration och biopsi tittar på komponenterna i benmärgen, som inkluderar hematopoetiska stamceller (cellerna som skiljer sig åt alla de olika typerna av blodkroppar), blodkroppar i olika mognadsfaser och förnödenheter som används för att göra blodkroppar , såsom järn och vitamin B12. Förutom att titta på B12-nivåer i blodet görs speciella fläckar och test på cellerna för att leta efter förändringar, såsom kromosom- och genförändringar, som ofta finns med leukemier.

Behandling

Målet med behandling av pancytopeni är att hitta och behandla den bakomliggande orsaken. Om orsaken inte är känd, eller om den förväntas, t.ex. med kemoterapi, syftar behandlingen till att minimera symtomen relaterade till en brist på blodkropparna. Några behandlingar som kan användas inkluderar:

• Läkemedel som stimulerar benmärgen. För kemoterapiinducerad neutropeni och några andra orsaker kan tillväxtfaktorerna Leukine, Neupogen eller Neulasta användas för att stimulera bildandet av WBC. För kemoterapiinducerad anemi finns det också vissa mediciner som kan övervägas.
• Blodtransfusioner
• Immunsuppressiva läkemedel om orsaken beror på ett autoimmunt tillstånd.
• Benmärgstransplantation eller stamcellstransplantation.

Prognos

Prognosen för pancytopeni beror till stor del på orsaken. Tack och lov har vi nu behandlingar som transfusioner och stimulerande faktorer för att hjälpa till med de specifika blodkroppsbristerna medan det underliggande tillståndet utvärderas och behandlas.

Ett ord från Verywell

Det finns många potentiella orsaker till pancytopeni, men alla medför risker. Med pancytopeni minskar alla typer av blodkroppar, även om minskningar i vissa kan vara mer bekymmerande än andra.