Vad är hjärncancer?

Hjärncancer uppstår när normala hjärnceller förändras till onormala celler, växer okontrollerat och invaderar den omgivande vävnaden. En massa onormala hjärnceller kallas hjärntumör. Tumörer kan vara godartade eller maligna (cancer).

Maligna hjärntumörer kan invadera eller spridas (metastasera) till frisk hjärnvävnad och sällan till avlägsna organ i kroppen. Godartade eller icke-cancerösa hjärntumörer invaderar inte närliggande vävnader eller sprids till andra delar av kroppen.

Det finns två huvudtyper av hjärntumörer. Primära hjärntumörer har sitt ursprung i hjärnan. Sekundära hjärntumörer - även kallade metastatiska hjärntumörer - börjar i en annan del av kroppen och sprids sedan till hjärnan. Ett exempel på en sekundär hjärntumör är lungcancer som sprider sig till hjärnan.

SEBASTIAN KAULITZKI / SCIENCE PHOTO BIBLIOTEK / Getty Images

Symtom på hjärncancer beror på faktorer som plats och typ av tumör. De kan vanligtvis inkludera huvudvärk, kramper, illamående, kräkningar och / eller neurologiska förändringar. Diagnos av hjärntumör involverar flera steg inklusive en fysisk undersökning, avbildningstester och en vävnadsbiopsi.

Beroende på flera faktorer, inklusive hjärncancers typ, plats och omfattning, kan behandlingen innebära kirurgi, strålning, kemoterapi eller någon kombination.

Sekundära eller metastaserande hjärntumörer är fyra gånger vanligare än primära hjärntumörer.

Typer

Det finns över 120 olika typer av tumörer som påverkar hjärnan och centrala nervsystemet (CNS). Världshälsoorganisationen har klassificerat dessa tumörer efter celltyp och beteende - minst aggressiva (godartade) till mest aggressiva (maligna).

Primära hjärntumörer

Även om det inte är en uttömmande lista, här är några exempel på primära hjärntumörer. Tillhandahålls också en kort beskrivning av var i hjärnan dessa tumörer i allmänhet är belägna och om de är godartade, maligna eller båda.

• Gliom: Gliom är en vanlig typ av hjärntumör härrörande från gliaceller, som stöder nervceller i hjärnan. Gliom kan vara godartade eller maligna, och det finns flera typer - astrocytom, hjärnstammgliom, ependymom, oligodendrogliom, blandade gliom och optiska vägar gliom.
• Astrocytom: Denna hjärntumör (en typ av gliom) kan vara godartad eller malign. Godartade astrocytom kan utvecklas i hjärnan, synnervvägarna, hjärnstammen eller lillhjärnan. Ett malignt astrocytom som kallas glioblastoma multiforme utvecklas främst i hjärnhalvorna.
• Chordoma: Denna hjärntumör uppträder vanligtvis vid skallen. Även om ett chordom växer långsamt anses det vara malignt eftersom det kan spridas, ofta till avlägsna organ som lungor, lever eller ben.
• CNS-lymfom: CNS-lymfom är en sällsynt form av icke-Hodgkin-lymfom som är malignt och ofta utvecklas i områdena bredvid hjärnkammarna.
• Ependymom: Denna tumör (en typ av gliom) finns vanligtvis nära ventriklarna i hjärnan. Medan vissa ependymom är långsamt växande och godartade, är andra, som anaplastiskt ependymom, snabbt växande och maligna.
• Medulloblastom: Ett medulloblastom är en snabbt växande, malign hjärntumör som bildas i fosterceller som finns kvar efter födseln. Denna tumör är ofta belägen i lillhjärnan eller nära hjärnstammen och förekommer oftast hos barn men kan förekomma hos vuxna.
• Meningiomas: Meningiomas växer på hjärnans yta, där membranet (hjärnhinnorna) som täcker hjärnan ligger. Meningiomas kan vara långsamt växande och godartade eller snabbt växande och maligna.
• Oligodendrogliom: Denna typ av tumör (gliom) finns vanligtvis i frontallappen eller temporalloben. Det kan vara godartat eller malignt.
• Pinealtumör: Pinealtumörer utvecklas i pinealkörteln - ett litet organ som ligger djupt inuti hjärnan som bildar melatonin (ett hormon som påverkar din sömnväckningscykel). Denna tumör kan vara godartad eller malign.
• Hypofystumör: Denna typ av tumör finns på eller nära hypofysen, som är ett ärtstorlekt organ som ligger i mitten av hjärnan. De flesta hypofystumörer är godartade.
• Primitiv neuroektodermal tumör (PNET): Detta är en mycket aggressiv, malign tumör som vanligtvis ligger i hjärnan.
• Rhabdoid tumörer: Dessa är mycket aggressiva, maligna tumörer som förekommer oftast hos små barn, men kan förekomma hos vuxna. Rhabdoidtumörer i hjärnan tenderar att vara belägna i lillhjärnan eller hjärnstammen.
• Schwannoma: Även känd som akustiskt neurom, är denna tumör vanligtvis godartad (sällan malign) och växer vanligtvis runt den åttonde kranialnerven.

Gliom är den vanligaste primära hjärncancer hos vuxna och står för cirka 75% av maligna hjärntumörer. Hos barn är hjärnstammgliom, ependymom, medulloblastom, pinealtumörer, PNET och rhabdoidtumörer de vanligaste formerna.

Primär hjärncancer förblir i allmänhet inom centrala nervsystemet och sprids sällan till avlägsna organ.

Metastatiska hjärntumörer

Metastatiska eller sekundära hjärntumörer utvecklas ofta som multipla, snarare än enstaka, tumörer i hjärnan. När det gäller hjärnfördelning förekommer 80% av metastaserande hjärntumörer i hjärnhalvorna, 15% i hjärnan och 5% i hjärnstammen.

Symtom

Med vilken tumör som helst (godartad eller malign) börjar symtomen när tumören växer och orsakar tryck på hjärnvävnaderna. Detta ökade intrakraniella tryck manifesterar sig ofta först som huvudvärk.

När trycket på hjärnan ökar kan symtom som illamående, kräkningar, suddig syn, personlighetsförändringar och sömnighet utvecklas. Hos spädbarn kan det ökade trycket orsaka svullnad eller utbuktning av deras fontaneller ("mjuka fläckar").

Beroende på tumörens storlek och plats kan ytterligare symtom uppstå. Exempel på dessa symtom baserade på det drabbade området i hjärnan inkluderar:

• Hjärnstam: problem med att svälja (dysfagi) eller tala, hängande ögonlock eller dubbelsyn (diplopi) eller muskelsvaghet på ena sidan av ansiktet eller kroppen
• Cerebellum: Okoordinerade muskelrörelser, svårigheter att gå, yrsel, okontrollerade ögonrörelser, sväljproblem och förändringar i talrytmen
• Frontlob (hjärnans framsida): Förändringar i personlighet och beteende, nedsatt omdöme och tänkande och språkproblem (t.ex. nedsatt förmåga att forma ord)
• Occipital lob (baksidan av hjärnan): Förändringar eller förlust av syn och hallucinationer
• Parietal lobe: Svårigheter med att prata, skriva och läsa, och problem med att känna igen föremål eller navigera i utrymmen
• Temporal lob: Nedsatt korttids- och långtidsminne, problem med att prata och förstå språk och kramper (ofta förknippade med ovanliga dofter eller känslor)

Till skillnad från vanlig huvudvärk väcker huvudvärk från hjärntumör vanligtvis människor på natten och förvärras med tiden. Hjärntumörhuvudvärk intensifieras vanligtvis också när Valsalva-manövreringen utförs (där du klämmer i näsborren och försöker andas ut kraftigt).

Orsaker

År 2020 beräknades cirka 24 000 vuxna i USA ha nyligen diagnostiserats med hjärntumör eller ryggmärgtumör. Lite över 18 000 vuxna beräknades ha dött av en sådan cancer. Sammantaget är en persons livstidsrisk för att utveckla hjärna- eller ryggmärgscancer mindre än 1%.

Hjärncancer utvecklas när en eller flera genmutationer (en förändring i DNA-sekvensen) får en normal hjärncell att plötsligt dela sig utom kontroll. Utan de normala stoppluckorna som begränsar en cells liv - nämligen apoptos (programmerad celldöd) - blir cellen i princip "odödlig" och multipliceras utom kontroll.

Vad som just orsakar att dessa genmutationer uppträder i första hand förstår man inte. Vissa kan vara ärvda, men de allra flesta förekommer troligtvis slumpmässigt.

Primär hjärncancer

Faktorer som har kopplats till utvecklingen av primära hjärntumörer inkluderar:

• Genetik: Hjärntumörer är nära kopplade till mutationer av tumörundertryckande gener, såsom tumörprotein 53. De är också vanliga hos personer med ärftliga störningar såsom multipla endokrina neoplasier, neurofibromatos typ 2, tuberös skleros, Li-Fraumenis syndrom, Torkot syndrom, Von Hippel-Lindaus sjukdom och andra.
• Infektioner: Epstein-Barr-virus (EBV) är nära kopplat till CNS-lymfom Cytomegalovirus (CMV) är tangentiellt kopplat till glioblastom hos vuxna och medulloblastom hos barn.
• Miljö: Få miljöriskfaktorer är starkt kopplade till hjärncancer än tidigare strålningsexponering och exponering för vinylklorid i industriella miljöer. Mobiltelefoner, trådlösa hörlurar och elektromagnetiska fält har länge föreslagits ha cancerframkallande potential, men det har ännu inte funnits goda bevis för detta.

Män är i allmänhet mer benägna att få hjärncancer än kvinnor, även om vissa typer, som meningiom, är vanligare hos kvinnor. På samma sätt är vita mer benägna att få hjärncancer i allmänhet, men svarta är mer benägna att få meningiom.

Metastatisk hjärntumör

En metastatisk hjärntumör uppträder när cancerceller från en annan del av kroppen migrerar genom blod-hjärnbarriären - en unik struktur som består av snäva korsningar som strikt reglerar förflyttningen av olika material in i hjärnan.

Med hjärnmetastaser bryts blod-hjärnbarriären selektivt, vilket möjliggör passage av cancerceller. De typer av cancer som oftast metastaserar till hjärnan är:

• Lunga
• Bröst
• Hud (melanom)
• Njure
• Kolon

Primära lungtumörer svarar för 30% till 60% av alla metastaserande hjärncancer och förekommer hos 17% till 65% av patienterna med primär lungcancer.

Diagnos

Även om tecken och symtom på hjärncancer är mycket varierande, misstänks en hjärntumör vanligtvis när onormala neurologiska symtom utvecklas och förvärras. Detta gäller särskilt för personer som diagnostiserats med avancerad cancer.

De procedurer och tester som används för att diagnostisera hjärncancer inkluderar följande:

Neurologisk undersökning

Om du upplever symtom på en möjlig hjärntumör kommer din läkare att utföra en neurologisk undersökning som består av att testa din muskelstyrka, balans, medvetenhetsnivå, känsla för känsla och reflexer.

Om resultaten av denna undersökning är onormala kan du hänvisas till en neurolog eller neurokirurg för ytterligare bedömning.

Om du har synförändringar och din läkare misstänker ett eventuellt hjärnproblem kan du hänvisas till en ögonläkare som kan utföra ett synfältstest.

Bildstudier

Avbildningsstudier ger ett sätt för läkare att visualisera hjärntumören och få en uppfattning om dess typ, baserat på tumörens utseende och plats. De huvudsakliga avbildningsstudierna som används för att diagnostisera hjärncancer är magnetisk resonanstomografi (MR) och datortomografi (CT)

När en tumör har identifierats används ofta avancerade MR-tekniker för att bättre förstå och utvärdera tumören. Dessa avancerade MR-tekniker inkluderar:

• Funktionell MR (fMRI): Detta verktyg mäter blodflödet och aktiviteten i hjärnan och kartlägger kritiska områden i hjärnan (som de som används för att tala och röra sig).
• Diffusion tensor imaging (DTI): Detta verktyg mäter den troliga placeringen och orienteringen av vita substansområden (nervsignalvägar) i hjärnan. Denna information kan hjälpa till med kirurgisk planering.
• Magnetisk resonansspektroskopi (MRS): Detta verktyg jämför den biokemiska sammansättningen av normal hjärnvävnad med onormal hjärntumörvävnad. Det kan användas för att bestämma tumörtyp och aggressivitet.
• Perfusion MR: Detta verktyg används för att utvärdera tumörgrad och specifikt angiogenes (när tumören bildar nya blodkärl för att möjliggöra tillväxt)

Positronemissionstomografi (PET) kan ibland användas vid iscensättning och uppföljning.

Biopsi

I de flesta fall behövs en biopsi eller vävnadsprov för att göra en definitiv diagnos av hjärncancer.

Efter att biopsi har tagits skickas den till en läkare som kallas patolog. Patologen analyserar provet under ett mikroskop för att avgöra om cancerceller är närvarande. I så fall kommer patologen att utvärdera tumören för typ och andra funktioner, som dess beteende, eller hur snabbt den kommer att växa.

De två huvudtyperna av biopsier som används för att diagnostisera hjärncancer är:

• Stereotaktisk biopsi: Med hjälp av en dator-, MR- eller CT-bildstudier och nickelstora markörer placerade på olika delar av hårbotten (för att skapa en hjärnkarta) gör en neurokirurg ett snitt (skär) i hårbotten och borrar sedan ett litet hål i skallen. En ihålig nål förs sedan in i hålet för att avlägsna ett vävnadsprov av tumören.
• Öppen biopsi (kraniotomi): Med denna typ av biopsi utför neurokirurgen en kraniotomi som innebär att man tar bort större delen av eller hela hjärntumören. Under denna operation skickas små tumörprover ut för att omedelbart undersökas av patologen. Baserat på patologens resultat kan kirurgen sluta eller fortsätta med operationen.

Betyg

Eftersom majoriteten av hjärncancer är sekundär - och primär hjärncancer sällan sprids till andra delar av kroppen - är hjärncancer inte iscensatt som andra cancerformer. Snarare klassificeras hjärncancer baserat på vilken typ av hjärnceller cancer uppstår från och den del av hjärnan cancer utvecklas i.

Betyget som ges till en hjärntumör beskriver dess allvar. Ju lägre grad av tumör, desto bättre blir resultatet för patienten. Å andra sidan växer tumörer med högre kvalitet snabbare och aggressivare och har vanligtvis en sämre prognos.

Baserat på Världshälsoorganisationens (WHO) klassificeringssystem finns det fyra hjärntumörkvaliteter:

• Grad 1 (låggradig): Dessa tumörer växer långsamt, sprids sällan och kan vanligtvis botas med kirurgi.
• Grad 2: Dessa tumörer växer långsamt och sprider sig ibland till närliggande vävnader. De kan komma tillbaka efter behandling (kallas återfall)
• Grad 3: Dessa tumörer växer snabbt och sprids sannolikt till närliggande hjärnvävnad.
• Grad 4 (höggradig): Dessa tumörer är de mest maligna - de växer snabbt och sprids lätt. De skapar också blodkärl som hjälper dem att växa och de innehåller områden med död vävnad (nekros).

Behandling

Behandlingen av hjärncancer beror på var tumören befinner sig och / eller om den primära hjärntumören har metastaserats till andra delar av kroppen. Här är en kort titt på behandlingsalternativen.

Kirurgi

Kirurgi är det primära och i allmänhet mest önskvärda alternativet för behandling av hjärncancer. Medan kirurgi oftast involverar en kraniotomi, avlägsnas några mindre hypofystumörer via trans-nasal kirurgi (genom näshålan) eller trans-sphenoidal kirurgi (genom basen av skallen).

I vissa fall är det inte alltid möjligt att ta bort hela hjärntumören. Kirurgen kan sedan utföra en "debulking" -operation där tumören reduceras kirurgiskt i storlek men inte helt avlägsnas.

Kirurgi används sällan om någonsin för flera metastaserande hjärntumörer, som istället behandlas med strålning och kemoterapi.

Förutom kirurgisk resektion kan en kirurgiskt implanterad shunt användas för att lindra akut intrakraniellt tryck.

Strålning

Strålbehandling är den vanligaste behandlingen av sekundära tumörer.Det finns olika typer av strålning som kan användas. Dessa inkluderar:

• Extern strålbehandling (EBRT): Denna typ av terapi levererar strålning genom huden till tumören från en maskin utanför kroppen.
• Helhjärnstrålbehandling (WBRT): Denna typ av terapi riktar sig och levererar strålning till hela hjärnan. Det används för att behandla hjärnmetastaser och vissa tumörer som ependymom och medulloblastom.
• Brachyterapi: Denna typ av terapi, även kallad intern strålterapi, innebär att radioaktivt material levereras direkt i eller nära tumören.
• Protonstrålbehandling: Detta är en typ av EBRT som använder protoner som strålningskälla (i motsats till röntgenstrålar). Denna typ av terapi används för att behandla barn eftersom det minskar risken för att skada växande hjärnvävnad. Det används också för tumörer som ligger djupt i skallen eller nära kritiska hjärnområden.

Strålning används också i tilläggsbehandling för att rensa kvarvarande cancerceller efter operationen. Detta inkluderar både standard WBRT och stereotaktisk kroppsstrålningsterapi (SBRT). SBRT kan också användas vid behandling av hjärnmetastaser när antalet metastaser är tillåtet.

Om en kirurg bestämmer sig för att resektera en hjärnmetastas kan strålning användas i neoadjuvant terapi för att krympa tumören i förväg.

Om en primär tumör inte fungerar, kan strålterapi användas i stället och levereras i allt från 10 till 20 dagliga doser. Även om remission kan uppnås i vissa fall används denna form av behandling ofta för palliativa ändamål. Ytterligare behandlingar kan behövas för att bromsa sjukdomsprogression, minska symtomen och förbättra överlevnaden.

Kemoterapi

Kemoterapi används ofta i adjuvant terapi efter operation, efter strålbehandling eller i sig själv om kirurgi och strålning inte är alternativ. Fördelarna med kemoterapi kan variera eftersom många av läkemedlen inte kan tränga igenom blod-hjärnbarriären. Intratekal kemoterapi kan hjälpa till genom att injicera drogerna direkt i det vätskefyllda utrymmet som omger hjärnan.

Kemoterapi används vanligtvis för snabbare växande hjärntumörer, som CNS-lymfom, medulloblastom och glioblastoma multiforme, och är mindre användbart för många andra typer.

För vissa pediatriska hjärncancer är kemoterapi det primära tillvägagångssättet på grund av den långvariga skada som strålning kan orsaka en hjärna som utvecklas.

Prognos

Prognosen för hjärncancer varierar beroende på cancertyp och -grad och personens prestationsstatus, vilket är ett mått på hur en person kan bedriva vanliga dagliga aktiviteter medan han lever med cancer och förutspår hur de kan tolerera behandling.

Programmet för övervakning, epidemiologi och slutresultat (SEER) från National Cancer Institute ger information om cancerstatistik. Nedan följer ett diagram som illustrerar deras data om den femåriga relativa överlevnadsgraden för hjärncancer baserat på följande steg:

• Lokaliserad: Cancer är begränsad till hjärnan
• Regionalt: Cancer har spridit sig till närliggande lymfkörtlar
• Distant: Cancer har metastaserat

En relativ överlevnadsgrad jämför människor med samma stadium av hjärncancer med människor i allmänheten. Om den femåriga relativa överlevnadsgraden för lokaliserad hjärncancer är 77%, betyder det att patienter med lokal hjärncancer är cirka 77% lika sannolika som människor utan den cancer att leva fem år efter diagnosen.

Ett ord från Verywell

Om du eller en älskad har diagnostiserats med hjärncancer är det normalt att uppleva en berg-och dalbana av känslor inklusive chock, rädsla, ångest, ilska, förvirring och sorg.

Försök att vara snäll och tålmodig med dig själv under den här tiden. Ta dig tid att bearbeta och smälta diagnosen, prata med dina nära och kära och fråga vad du vill av ditt onkologiteam - ingen fråga är för trivial.

Eftersom inga fall av hjärncancer är lika, är det också viktigt att inte fastna för överlevnad eller andra datapunkter. Statistiken baseras på information från stora grupper av människor och är inte förutsägbar för något enskilt fall.

Slutligen försök att vara hoppfull för din vård. Det finns många behandlingsalternativ tillgängliga - sådana som inte bara riktar sig mot tumören utan också hjälper dig att må bättre genom att lindra symtomen.

Det finns till och med en ny klass av läkemedel mot cancerbehandling som kallas immunterapi. Dessa läkemedel fungerar genom att utlösa en patients eget immunförsvar för att bekämpa cancer.

Ett sådant läkemedel, Keytruda (pembrolizumab), är för närvarande godkänt för behandling av vissa patienter med avancerad hjärncancer. Det studeras också hos patienter med metastaserad hjärncancer.