En översikt över Bronchiolitis Obliterans

Bronchiolitis obliterans är en allvarlig, irreversibel lungsjukdom som ofta orsakas av exponering för toxiner. det kan också utvecklas efter en lung- eller benmärgstransplantation. Även känd som obliterativ bronkiolit och "popcorn lung", orsakar det symtom som liknar kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) eller astma, såsom hosta och andfåddhet. Diagnostiska tester kan hjälpa till att skilja dessa sjukdomar från varandra.

Bronchiolitis obliterans kan utvecklas under några veckor eller månader. Även om det inte finns något botemedel finns det behandlingar som kan hjälpa till att hantera effekterna. Trots lungtransplantation är en möjlig orsak till bronkiolit, behandlingmeden lungtransplantation kan övervägas när tillståndet orsakas av toxinexponering.

Symtom

Generellt är bronchiolitis obliterans en sjukdom som drabbar vuxna, men det kan också påverka barn och ungdomar. Effekterna utvecklas vanligtvis under några veckor eller månader och kan orsaka betydande nöd i ditt dagliga liv.

De vanligaste symptomen på bronchiolitis obliterans är:

• En torr hosta
• Väsande andning (ett högt raspande ljud när du andas)
• Dyspné (andfåddhet)
• Trötthet och låg energi

Eftersom bronchiolitis obliterans påverkar andningen, kommer du sannolikt att uppleva träningsintolerans med detta tillstånd. Du kan känna dig extremt andfådd och utmattad efter måttlig fysisk ansträngning.

När tillståndet börjar försämras effekterna vanligtvis. I allmänhet är symtomen konstanta, ihållande och inte relaterade till faktorer som väder (till skillnad från astma, som kännetecknas av förvärringar).

Komplikationer

Om du har bronchiolitis obliterans, har du en ökad risk att utveckla lunginfektioner, såsom lunginflammation eller bronkit. Med bronchiolitis obliterans kan dessa infektioner bli allvarliga och kan göra dina andningssymtom vid baslinjen betydligt sämre än vanligt.

Bronchiolitis obliterans, som KOL, leder så småningom till andningssvikt, vilket är en allvarligt nedsatt förmåga att andas tillräckligt med luft för att förse kroppen med tillräckligt syre. Så småningom kan detta tillstånd leda till för tidig död.

Associerade effekter

Eftersom bronchiolitis obliterans ofta utvecklas som svar på toxinexponering eller som en transplantationskomplikation kan du uppleva andra symtom.

Exempelvis kan toxinexponering också orsaka problem som hudutslag förutom din andningsbesvär. En lung- eller benmärgstransplantation kan också förknippas med komplikationer av kemoterapi (såsom aptitlöshet och nedsatt immunitet).

Du kan uppleva dessa problem tillsammans med bronchiolitis obliterans.

Orsaker

Bronchiolitis obliterans föregås vanligtvis av andningssjukdom, toxinexponering eller lung- eller benmärgstransplantation. Allvarlig inflammation i lungorna antas orsaka tillståndet.

De vanligaste utlösarna inkluderar:

• Inandning av giftiga ångor
• Andningsvägsinfektioner
• Bindvävssjukdomar, såsom reumatoid artrit
• Reaktion på vissa mediciner, såsom penicillamin
• Lungtransplantation eller hjärt-lungtransplantation
• Benmärgstransplantation
• Stevens-Johnsons syndrom

Cirka 10% av personerna som får en benmärgstransplantation från en givare utvecklar bronchiolitis obliterans inom fem år efter transplantationsproceduren, medan cirka 50% av lungtransplantationsmottagarna utvecklar tillståndet inom fem år.

Ärrbildning och inflammation i bronkiolerna

Bronkiolerna är små rör i lungorna som transporterar luft. När luft inte kan passera genom bronkiolerna till alveolerna (luftsäckar) försämras kroppens syreupptagning.

Bronkioler kan skadas till följd av en infektion, toxiner eller inflammation. När de läker kan bronkiolerna bli permanent ärriga. Den tjocka ärrvävnaden "utplånar" i huvudsak luftvägarna, blockerar bronkiolerna och förhindrar att luft passerar igenom. Det här var namnet bronchiolitisutplånarehärstammar från.

Många forskare är oroliga över att de kemikalier diacetyl som människor andas in under vaping kan orsaka bronchiolitis obliterans. Diacetyl, en smakförstärkande kemikalie, användes ursprungligen för att förbättra smaken av mikrovågs popcorn.

Varför kallas det "Popcorn Lung?"

Bronchiolitis obliterans fick smeknamnet "popcorn lung" efter ett utbrott drabbade en grupp människor som arbetade i en popcorn produktionsanläggning. Orsaken spårades till inandning av diacetyl, en kemikalie som användes för att ge mikrovågs popcorn sin smöriga smak.

Diagnos

Det finns ett antal orsaker till andfåddhet och väsande andning - varav många är vanligare än bronchiolitis obliterans. Eftersom behandlingen av bronchiolitis obliterans skiljer sig från behandlingen av andra andningsförhållanden, och symtomen på var och en kan överlappa varandra, är det viktigt att få en korrekt diagnos.

Din medicinska historia kommer vanligtvis att ge den största ledtråden att du kan ha bronchiolitis obliterans. Om du har genomgått en lung- eller benmärgstransplantation eller om du har utsatts för ett toxin (särskilt industriella toxiner) är det viktigt att du berättar för din läkare.

Din fysiska undersökning är en viktig del av din utvärdering. Din läkare kommer att lyssna på dina andningsljud med ett stetoskop och kan upptäcka ljud som väsande andning, vilket är ett tecken på lungsjukdom.

Diagnostiska tester

Du kan behöva göra några diagnostiska tester för att bedöma din andningsfunktion. Dessa tester kan bedöma svårighetsgraden av ditt tillstånd och hjälpa till att skilja bronchiolitis obliterans från sjukdomar som KOL, astma, cancer och hjärtsjukdom.

• Bildtest: Ditt medicinska team kan bedöma strukturen i dina lungor med en röntgenundersökning eller CT-skanning av bröstet.
• Lungfunktionstester: Icke-invasiva tester som tvingad expiratorisk volym (FEV1) och forcerad vital kapacitet (FVC) mäter mängden luft som du kan andas in och ut.
• Lungbiopsi: Med en kirurgisk lungbiopsi tar din kirurg bort en liten bit vävnad från lungan för att undersöka den under ett mikroskop. Detta anses vara ett exakt sätt att diagnostisera bronchiolitis obliterans. Detta test medför dock vissa risker.

Behandling

Medan bronchiolitis obliterans är irreversibel, finns det behandlingar som kan hjälpa till att förhindra utvecklingen av sjukdomen och minska dina symtom. Var noga med att undvika exponering för utfällningstoxinet (om tillämpligt) för att undvika ytterligare skador på lungorna.

Det är viktigt att vara medveten om att bronchiolitis obliterans förväntas utvecklas - även om du inte längre utsätts för vad som orsakade det. Det kan vara dödligt om det inte behandlas.

Läkemedel, inklusive kortikosteroider och andra immunsuppressiva medel, kan minska inflammation. Detta kan hjälpa till att förhindra ytterligare ärrbildning och sjukdomsprogression. Denna strategi kan övervägas oavsett utlösaren som fick dig att utveckla bronchiolitis obliterans.

När du har bronchiolitis obliterans kan din lungfunktion försämras långsamt över tiden, så du kan behöva få några av dina medicinska tester upprepade när ditt vårdteam utvärderar din sjukdomsprogression och effektiviteten av din behandling.

Symptomatisk behandling

Din läkare kan ordinera en inhalator som du kan använda. Detta kan hjälpa till att lindra andfåddhet och väsande andning. Du kan också rekommenderas att använda hostdämpande medel om hostan är besvärlig eller stör din sömn eller livskvalitet.

Om du utvecklar komplikationer, som lunginflammation eller bronkit, kan du behöva antimikrobiell behandling, såsom antibiotika eller svampdödande läkemedel.

För sen-stadium bronkiolitis obliterans kan du behöva syretillskott. Vissa människor får syre med en näskanyl eller en ansiktsmask. Om du har avancerad sjukdom kan mekanisk ventilation vara nödvändig.

Lungtransplantation

I vissa fall övervägs en lungtransplantation. Detta är en stor operation. Naturligtvis, om du utvecklade bronchiolitis obliterans som en komplikation av en lungtransplantation, kan en annan transplantation vara svår för dig att fysiskt tolerera.

Ett ord från Verywell

Om du utvecklar kronisk lungsjukdom kan det vara svårt att träna eller upprätthålla måttlig fysisk aktivitet. Det är dock bra att hålla sig aktiv. Fysioterapi och lungrehabilitering kan hjälpa dig att upprätthålla en hälsosam rörelse.