En översikt över hypertrikos

Hypertrikos resulterar i onormal, ofta överdriven hårväxt. Nästan vilken del av kroppen som helst kan påverkas och i svåra fall är hela kroppen täckt av tjockt hår. Det finns olika former av tillståndet: en person kan födas med hypertrikos (medfödd form) eller få det senare i livet som ett resultat av ett annat medicinskt tillstånd (förvärvad form). Det finns också flera undertyper av tillståndet som avgör hur det ser ut och vilka behandlingsalternativ som finns tillgängliga.

Medfödda former av hypertrikos är extremt sällsynta - färre än 50 dokumenterade fall har registrerats - men alla former av tillståndet har förvirrat läkare genom historien. Enskilda fall dokumenterades redan under medeltiden. Flera fall av hypertrikos i familjer registrerades i hela Europa, Asien och Nordamerika långt in på 1900-talet. Minst ett fall av medfödd hypertrikos har diagnostiserats sedan mitten av 2000-talet.

Alice Doherty, den enda personen som diagnostiserats med medfödd hypertrichosis lanuginosa i USA (kredit: Wiki Commons).

Hypertrikos kan sträcka sig från små fläckar av onormal hårväxt till hela kroppstäckningen. En person med svår hypertrichos kan bokstavligen täckas hår från hår till hår, inklusive ansikte och händer. Historiskt sett resulterade det slående utseendet som är kännetecknande för svår hypertrikos i att människor hänvisade till tillståndet som ”varulvssyndrom.”

Forskning om hypertrikos är något begränsad eftersom så få fall har diagnostiserats; vissa studier är nästan hundra år gamla. Även om orsaken kan vara svårfångad kan kosmetisk teknik, särskilt hårborttagning, erbjuda behandling för till och med allvarliga former av tillståndet.

Symtom

Symtomen på hypertrikos beror på vilken form och typ en person har. Varje typ av hypertrikos kännetecknas av en viss typ av hårväxt: lanugo, vellus och terminal.

• Lanugo är ett mjukt, fint, ljusfärgat hårlager som täcker ett foster i livmodern. Alla nyfödda är födda med lanugo och det kan utvecklas hos vuxna på grund av vissa medicinska tillstånd. Det är inte så visuellt uppenbart som andra typer av hårväxt.
• Vellushår är vanligtvis blond, tunt och växer på barnens kinder och armar / ben innan tjockt mörkt terminalhår växer.
• Terminal hårväxt är tjockare, längre och mörkare än de andra formerna och är den typ som växer på ditt huvud. Androgenet som frigörs under puberteten förvandlar vellushår till terminal. Av de tre typerna av hårväxt är terminal den mest märkbara.

En person kan antingen födas med tillståndet eller förvärva det senare i livet. Det finns tre typer av hypertrikos som en person kan födas med.

• Medfödd hypertrichos lanuginosa: I denna form av tillståndet försvinner detta fina hårlager som förekommer under fosterstadiet inte efter att barnet är födt och fortsätter att växa.
• Medfödd hypertrichos terminalis: Detta är den karakteristiska ”varulvssyndromet” av tillståndet där en person upplever onormal - och ofta stark - hårväxt över stora delar av kroppen. Till skillnad från lanugo är håret vanligtvis mörkt och kan vara ganska tjockt.
• Nevoid hypertrikos: Denna form kan också förekomma senare i livet men är vanligtvis närvarande vid födseln. Det är en mindre allvarlig form av hypertrikos där den onormala hårväxten är begränsad till relativt små, isolerade fläckar. Ett av de vanligaste exemplen är en unibrow.

Vissa medicinska tillstånd kan också leda till hypertrikos, inklusive:

• Förvärvad hypertrikos: Beroende på orsaken kan denna form vara relativt mild eller lika svår som medfödda former. En person med förvärvad hypertrikos kan uppleva två typer av hårväxt: vellus eller terminal.
• Hirsutism: Denna typ av onormal hårväxt uppstår när tjocklek och mönster av hårväxt som vanligtvis förekommer i den manliga kroppen, såsom ansiktshår, förekommer i en kvinnlig kropp. Villkoret kännetecknas av tillväxten av mörkt, grovt hår på specifika delar av kroppen, såsom överläppen (i ett mustaschmönster), bröstet och ryggen.

Förutom onormala mängder eller mönster av hårväxt har många personer med hypertrikos problem med sin munhälsa. Om du har den medfödda formen av tillståndet är det mer sannolikt att du har ett tillstånd som kallas tandköttshyperplasi som orsakar förstorade tandkött som kan vara benägna att blöda. Tänder hos spädbarn födda med hypertrikos och tandköttshyperplasi kan komma in sent eller misslyckas med att komma in alls.

Medfödd hypertrikos som åtföljs av andra kroppsliga avvikelser, såsom dålig tandhälsa, kallas ibland hypertrichosis universalis congenita eller Ambras syndrom.

Orsaker

Forskare är inte helt säkra på varför och hur de olika formerna av hypertrikos uppstår, men det har gjorts flera studier som undersöker möjligheten till en genetisk orsak.

2011 implicerade ett forskargrupp en specifik gen som kontrollerar hårväxt under fosterutveckling. Eftersom vissa fall har förekommit inom familjer verkar det troligt att gener är inblandade.

När människor utvecklar en förvärvad form av hypertrikos senare i livet är orsaken mycket lättare att identifiera. Till exempel, om en person med anorexia nervosa blir allvarligt underviktig, svarar kroppen ofta på förlusten av isolerande kroppsfett genom att odla ett fint lager av lanugo för att hålla sig varm.

Flera hälsotillstånd är kända för att potentiellt orsaka onormal hårväxt, inklusive:

• HIV / AIDS
• Akromegali
• Lichen simplex
• Dermatomyosit
• POEMS syndrom
• Porphyria cutanea tarda
• Juvenil hypotyreos
• Ätstörningar och undernäring
• Cancer (oftast lunga, tjocktarm och bröst)
• Förändring i blodflödet eller ökad hudfriktion över vissa delar av kroppen (t.ex. från att ha på sig en gjutning om du bryter armen).

Flera klasser av läkemedel har associerats med förvärvad hypertrikos, inklusive steroider, antikonvulsiva medel, vasodilatatorer, antiinflammatoriska läkemedel och ljuskänsliga medel.

Läkemedel som kan orsaka onormal hårväxt inkluderar:

• Chelatorer
• Minoxidil
• Fenoterol
• Fenytoin
• Cyklosporin
• Streptomycin
• Kortikosteroider
• EGFR-hämmare
• Interferon-alfa
• Metoxipsoralen
• Hexaklorbensen

Hirsutism är specifikt relaterad till androgena hormonobalanser. Tillståndet ses vanligtvis hos personer med polycystiskt äggstockssyndrom (PCOS). Det kan också förekomma hos personer som har binjurar, hypofyser eller sköldkörteln.

Tillståndet kan också uppstå under perioder med fluktuerande androgennivåer som graviditet och klimakteriet. Förändringar i hormonnivåer orsakade av vissa mediciner, såsom steroider och orala preventivmedel, kan också leda till hirsutism.

Diagnos

Hypertrikos är mycket sällsynt. Baserat på de diagnostiserade fallen verkar det påverka båda biologiska könen lika (med undantag för hirsutism som endast förekommer hos kvinnor).

Om de onormala mönstren för hårtillväxt är ganska allvarliga och börjar i barndomen kan det vara ganska enkelt att ställa en diagnos av medfödd hypertrikos - särskilt om det också finns en familjehistoria av liknande symtom.

I mer subtila fall kan läkare använda ett mikroskop för att titta på prover av en persons hår för att se om de överdrivna och onormala tillväxtmönstren överensstämmer med hypertrikos.

I fall av förvärvad hypertrikos som inträffar senare i livet kan det kräva mer arbete för att ta reda på orsaken och bestämma lämpligt behandlingsförlopp.

Blodprov kan vara användbara för att identifiera onormala testosteronnivåer eller andra hormonella obalanser. Om en läkare misstänker ett underliggande hälsotillstånd som sköldkörtelsjukdom eller cancer, kan avbildningstester som ultraljud vara nödvändiga. Bäcken- och transvaginal ultraljud kan vara till hjälp om man letar efter tecken på PCOS, vilket är en vanlig orsak till hirsutism.

Om läkare misstänker hypertrikos signalerar ett underliggande ärftligt tillstånd som Cornelia de Lange-syndromet eller Rubinstein-Taybis syndrom, kan genetiska tester behövas för att leta efter specifika mutationer som används för att göra en diagnos.

Behandling

Det finns inget botemedel mot hypertrikos, men att veta om det är medfödd eller förvärvad kan hjälpa läkare att välja en behandling. Om onormal hårväxt beror på ett annat tillstånd som PCOS eller sköldkörtelsjukdom, är hantering av den underliggande medicinska störningen förstahandsbehandling .

Om hypertrikos orsakas av ett läkemedel kan det vara tillräckligt att justera dosen eller stoppa medicinen för att lösa hårväxten. Det kan också vara möjligt att ge en person medicin för att förhindra eller sakta ner hårväxten. Aktuella läkemedel som kallas hårborttagningskräm kan också ordineras. För personer med hirsutism kan hormonella läkemedel vara effektiva.

Personer med svår hypertrikos kan tycka att det är svårt, överväldigande, dyrt och smärtsamt att få onormal hårväxt rutinmässigt plockad, rakad, blekt eller vaxad. Även för personer som inte har onormal hårväxt är dessa åtgärder bara tillfälliga. De varar vanligtvis högst några veckor.

Laserhårborttagning är ett långvarigt alternativ men kräver vanligtvis mer än en session, kan vara dyrt och kanske inte fungerar bra på vissa hårtyper. Elektrolys är FDA-godkänd behandling för permanent hårborttagning. Medan metoden tar bort håret permanent kan elektologibehandlingar vara smärtsamma och dyra.

Människor som har utbredd hypertrikos kan behöva använda mer än en hårborttagningsmetod och kan behöva använda dem upprepade gånger för att behandlingen ska bli effektiv. Håret på ett område av kroppen kan inte tas bort väl eller säkert med vissa metoder. Vissa delar av kroppen kan också vara för känsliga för vissa metoder eller mer sannolikt att smittas.

Eftersom det har diagnostiserats så få fall av hypertrikos är forskningen om behandlingar för allvarliga former av tillståndet begränsad. Människor med mildare former och hirsutism kan vanligtvis hitta en hårborttagningsmetod som passar deras behov och preferenser, även om det kan ta lite försök och fel.

Hantera

Personer med hypertrikos kan uppleva ångest, depression, låg självkänsla och dålig kroppsbild som ett resultat av deras tillstånd. Om de har en form som började i barndomen kan de ha utstått många års mobbning av sina kamrater. Som ett resultat kan personer med hypertrikos känna sig osäkra och isolerade av dem som inte har tillståndet (även vänner och familj).

Hypertrikos kan ha en skadlig effekt på människans sociala liv. Människor i alla åldrar med tillståndet, men särskilt barn, kan motstå aktiviteter som att simma eller byta i skolans omklädningsrum på grund av oro för deras utseende. Ångest kan leda till att dessa barn går miste om speciella evenemang med sina kamrater både i skolan och i samhället, som födelsedagsfester och lagsport.

Tonåringar med hypertrikos har redan att göra med hormonella och sociala förändringar som följer med åldern, så de kan vara mer mottagliga för låg självkänsla, dålig kroppsbild och depression i samband med deras tillstånd.

Ungdomar med hypertrikos och deras familjer kan dra nytta av medicinska, sociala och psykiska resurser. Stödgrupper, terapi och antidepressiva läkemedel kan vara till stor hjälp för personer med någon form av hypertrikos om de tycker att det är svårt att leva med tillståndet men kan vara särskilt viktigt för att hjälpa barn och unga vuxna att lära sig hantera färdigheter de kan använda under hela livet .

Ett ord från Verywell

Hypertrikos är en sällsynt sjukdom som orsakar onormal, ibland överdriven hårväxt över hela kroppen. Människor kan födas med tillståndet eller utveckla det senare i livet på grund av en medicinsk störning eller vissa mediciner. Lite förstås om hur och varför tillståndet utvecklas eftersom det bara har funnits cirka 50 dokumenterade fall sedan medeltiden. Eftersom sjukdomen kan förekomma i familjer spelar genetik sannolikt en roll i vissa former av hypertrikos.

Det finns inget botemedel mot tillståndet men beroende på orsaken finns det olika sätt att hantera det. Den första linjens behandling är att ta reda på om det finns en underliggande medicinsk orsak till onormal hårväxt, såsom PCOS eller ett läkemedel. Att ta itu med dessa orsaker genom att behandla sjukdomen eller byta läkemedel räcker vanligtvis för att lösa hårväxten i dessa fall. För personer som är födda med hypertrikos, särskilt allvarliga former, finns det vanligtvis inte en engångsbehandling. Vissa människor med tillståndet väljer att regelbundet ta bort överflödigt hår genom rakning eller vaxning, och andra använder permanenta metoder som elektrolys. Även om resultaten av dessa metoder varar längre kan de vara smärtsamma och dyra.

Känslomässigt stöd, särskilt för barn med tillståndet, är mycket viktigt eftersom personer med hypertrikos kan uppleva depression och ångest som ett resultat av deras tillstånd. Stödgrupper, terapi och medicinering kan hjälpa människor med hypertrikos att klara utmaningarna med att leva med tillståndet.

Hur ditt hår förändras med åldern