Brist på immunglobulin A (IgA) är den vanligaste primära immunbristen. Det kännetecknas av mycket låga till frånvarande nivåer av IgA i blodomloppet. Detta kan resultera i frekventa infektioner som involverar slemhinnor, såsom i öronen, bihålorna, lungorna och mag-tarmkanalen.
Människor med IgA-brist har en ökad risk för andra tillstånd, inklusive vissa autoimmuna sjukdomar, gastrointestinala (GI) sjukdomar, allergiska sjukdomar och förvärrade former av immunbrist.
Sam Edwards / OJO Images / Getty ImagesVad är IgA?
IgA är den vanligaste antikroppen som produceras av kroppen. Det finns i blodomloppet och det utsöndras på ytan av slemhinnorna.
Den viktigaste rollen för IgA är att skydda mot infektioner från de många bakterier som finns på slemhinnorna.
Vad är IgA-brist?
Några låga IgA-värden överensstämmer inte med IgA-brist.
För en diagnos av IgA-brist måste en person ha:
- Fullständig frånvaro eller extremt låga IgA-värden mätt i blodet
- Normala IgG- och IgM-nivåer
IgA-brist anses vara ärvt i ungefär 20% av de nya fallen, och orsaken till denna brist är inte känd i de flesta fall.
Vilka är de 5 typerna av antikroppar?Vilka är symtomen på IgA-brist?
Det förstås inte varför vissa människor har många komplikationer från denna antikroppsbrist och andra inte har några effekter. De flesta som har IgA-brist upplever ingen ökning av infektioner alls. Vissa, men inte alla, personer med IgA-brist löper en ökad risk för infektioner som involverar slemhinnorna,
Kliniska effekter kan inkludera en ökning av:
- Bihåleinflammation
- Mellanöroninfektioner (otitis media)
- Lunginfektioner, inklusive lunginflammation
- GI-infektioner, såsom Giardiasis
Gastrointestinala tillstånd
IgA-brist är också associerad med andra GI-sjukdomar, inklusive celiaki och ulcerös kolit.
Celiac sjukdom diagnostiseras oftast av närvaron av IgA-antikroppar mot vissa proteiner i mag-tarmkanalen - men detta skulle inte hittas hos en person som har både celiaki och IgA-brist. Istället förväntas IgG-antikroppar mot samma proteiner vara närvarande i en person med celiaki.
Om du har möjlig celiaki kan du också ha ett test för att kontrollera om det finns IgA-brist. Detta kan hjälpa till att avgöra om ett normalt test för celiaki faktiskt kan vara ett falskt negativt resultat till följd av IgA-brist.
Blodtransfusion
Vissa personer med svår IgA-brist producerar faktiskt allergiska antikroppar (IgE) mot IgA-antikroppar. Blodtransfusioner innehåller i allmänhet IgA-antikroppar, så allvarlig IgA-allergi kan öka risken för anafylax till följd av blodtransfusioner.
Om en nödblodtransfusion är nödvändig kan en blodprodukt med få IgA-antikroppar användas för att minimera risken för anafylaxi. Om du har allvarlig IgA-brist kan du därför rekommenderas att bära ett medicinskt varningsarmband för att säkerställa en säkrare blodtransfusion om du behöver ett.
Komorbiditeter
IgA-brist är associerad med en ökad risk för comorbiditeter. Dessa inkluderar olika autoimmuna sjukdomar, inklusive vissa blodsjukdomar (såsom ITP), reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och Graves 'Disease. Dessa sjukdomar förekommer hos cirka 20-30% av personer med IgA-brist.
Komplikationer
GI-cancer och lymfom kan förekomma i högre takt hos personer med GI-störningar associerade med IgA-brist.
Dessa cancerformer antas bero på ökad inflammation i mag-tarmkanalen och de tros inte öka om människor är asymptomatiska eller inte har GI-manifestationer av IgA-brist.
Vissa personer med IgA-brist kan utvecklas till förvärrade former av immunbrist, såsom vanlig variabel immunbrist (CVID).
Vad är behandlingen för IgA-brist?
Huvudbehandlingen för IgA-brist är behandlingen av infektioner eller av tillhörande sjukdomar som kan uppstå. Om du har IgA-brist och återkommande infektioner, bör du behandlas tidigare och mer intensivt än någon utan IgA-brist. Detta kan inkludera behandling med antibiotika för bakterieinfektioner.
Du bör ha vaccinationer mot vanliga infektioner, såsom säsongsinfluensavaccin och pneumokockvaccin. Och du måste undvika levande vacciner om du har en allvarlig IgA-brist.
Om du har IgA-brist kommer din läkare att övervaka dig för tecken på autoimmuna sjukdomar, GI-sjukdomar, allergiska tillstånd och försämrad immunbrist.
FRISKRIVNING: Informationen på denna webbplats är endast avsedd för utbildningsändamål och bör inte användas som en ersättning för personlig vård av en licensierad läkare. Vänligen kontakta din läkare för diagnos och behandling av eventuella symtom eller medicinskt tillstånd.
