Kawasakis sjukdom (även kallad Kawasakis syndrom) är ett sällsynt systemiskt inflammatoriskt tillstånd som drabbar barn, vanligtvis i samband med en infektion. De vanligaste symtomen är feber, svullna lymfkörtlar och utslag - men hjärtproblem och andra komplikationer kan också uppstå.
Tillståndet kan utvecklas plötsligt och det diagnostiseras baserat på kombinationen av kliniska egenskaper, eftersom det inte finns några specifika tester som utesluter det eller utesluter det. Kawasakis sjukdom är förknippad med svår inflammation och behandlas med intravenöst immunglobulin (IVIG), vilket sänker immunreaktionen. Resultatet är i allmänhet bra och de flesta människor har full återhämtning.
dishapaun / Getty Images
Symtom
Kawasakis sjukdom kan utvecklas under flera veckor. För det mesta drabbar tillståndet små barn som är yngre än fem år, men det kan drabba äldre barn och sällan även vuxna.
Ditt barn kan bara ha ett eller några symtom när tillståndet fortskrider, vilket gör det svårt för föräldrar att inse att det finns en allvarlig sjukdom som utvecklas.
Vanligtvis orsakar Kawasakis sjukdom hög feber (mellan 101-104 grader Fahrenheit) och fyra av de fem följande tecknen:
- Rodnad, svullnad och / eller skalning av huden på händer och fötter
- Ett utslag på ryggen, buken och / eller bröstet
- Ögon svullnad eller rodnad
- Svullnad, rodnad, sår eller skalning i munnen, läpparna och / eller halsen
- Svullna lymfkörtlar, särskilt i nacken
Barn är troligtvis irriterade och kan också få hudutslag eller hudskalning i ljumskområdet. Ibland är Kawasakis sjukdom också associerad med diarré, kräkningar, ledvärk eller svullnad, smärta med urinering, stelhet i nacken eller huvudvärk.
När sjukdomen drabbar hjärtat kan det inte ge uppenbara tecken på hjärtsjukdomar, men hjärtinvolvering kan orsaka lätthet, andfåddhet, bröstsmärtor, medvetslöshet eller till och med hjärtinfarkt.
Sjukdomar
Det finns tre stadier av sjukdomen. Det akuta stadiet, som vanligtvis varar i några veckor, är det stadium då symtomen märks. Behandling för Kawasakisjukdom initieras vanligtvis under det akuta stadiet.
Det subakuta stadiet är återhämtningsstadiet, och människor kan ha ihållande ömma leder utan andra symtom under detta stadium, som varar i ungefär en månad. Och det sista steget är det konvalescerande steget. Det rekonvalescerande steget varar i flera månader, kännetecknas av lindriga symtom eller inga symtom och varar tills laboratorieavvikelserna löser sig.
Orsaker
Orsaken till Kawasakisjukdom är inte känd, men det finns några faktorer som gör det mer troligt att det inträffar. Kawasakisjukdom är inte en infektion, och den utvecklas ofta under eller efter en mild virus- eller bakterieinfektion.
Det är vanligare bland personer som har familjemedlemmar som också har haft det. Och det finns en geografisk gruppering, med den högsta förekomsten i Japan, följt av Korea och sedan Taiwan. Denna familjära tendens och geografiska mönster har lett till att experter antyder att det kan finnas en genetisk predisposition för Kawasakis sjukdom.
Inflammation
Kawasakis sjukdom är associerad med diffus inflammation i hela kroppen som antas uppstå på grund av immunförsvarets höga reaktivitet.
Det har föreslagits att den inflammatoriska reaktionen kan vara ett autoimmunt svar eller en överreaktion av kroppens immunsystem mot en utlösare, såsom en infektion. Inflammationen ger feber, rodnad, svullnad och andra symtom.
Vaskulit
Många av symtomen tillskrivs vaskulit, vilket är inflammation i blodkärlen. Med Kawasakisjukdom är inflammationen omfattande och har en tendens att rikta in sig på medelstora blodkärl i kroppen.
Och vaskulit kan påverka blodkärlen i hjärtat, vilket kan leda till livshotande blodproppar och risken för långvarig hjärtsjukdom. En annan sällsynt vaskulär komplikation av Kawasakisjukdom är utvecklingen av en aneurysm, vilket är en outpouching och försvagning av ett blodkärl.
Vissa barn som har smittats med COVID-19-viruset har utvecklat symtom på Kawasaki Disease eller ett Kawasaki Disease-liknande syndrom. Det har i vissa fall ses som det första symptomet, och det har också beskrivits som en komplikation när viruset redan har diagnostiserats.
Diagnos
Diagnosen Kawasakis sjukdom baseras på bedömning av de kliniska symtomen. Även om det inte finns några specifika tester som kan bekräfta eller utesluta sjukdomen, används vissa diagnostiska tester för att identifiera komplikationer och vägleda behandlingen.
Laboratorietester
Ett blodprov eller urintest kan identifiera tecken på inflammation. Ett fullständigt blodtal (CBC) kan visa leukocytos (förhöjt antal vita blod). Andra laboratorietecken på inflammation, inklusive erytrocytsedimenteringshastighet (ESR), C-reaktivt protein (CRP) och leverfunktionstester kan också vara onormala vid Kawasakisjukdom.
Ett urintest kan visa steril pyuria - vita blodkroppar i urinen utan tecken på en infektion.
Eftersom en infektion kan åtföljas av Kawasakis sjukdom kan blodprov eller andra laboratorietester användas för att avgöra om det finns en infektion.
Imaging Tests
Kawasakisjukdom orsakar ofta svullnad i lymfkörtlarna och det kan orsaka svullnad i andra delar av kroppen, inklusive gallblåsan. Ett avbildningstest som datortomografi (CT) kan hjälpa ditt barns läkare att bedöma problemområden.
Specialiserade tester
Vissa komplikationer av Kawasaki-sjukdomen behöver utvärderas med specialtester. Till exempel, när det finns en oro för uttorkning på grund av kräkningar eller nedsatt aptit, kan ett elektrolytblodprov hjälpa till att identifiera tidiga tecken på uttorkning som kräver behandling.
Synförändringar orsakade av främre uveit, inflammation i ögat, kan diagnostiseras med en ögonundersökning.
Hjärtprov
Om hjärtinvolvering övervägs kan ditt barn behöva ett elektrokardiogram (EKG) eller ekokardiogram. Och EKG är ett icke-invasivt test som bedömer hjärtfrekvensen och rytmen. Ett ekokardiogram är ett icke-invasivt avbildningstest som kan användas för att visualisera den anatomiska strukturen i ditt hjärta i aktion när det rör sig.
Och ett angiogram är ett invasivt test som kan hjälpa ditt medicinska team att visualisera ett onormalt format blodkärl, såsom en aneurysm.
Behandling
Kawasakisjukdom behandlas på sjukhusens slutenvården och det tar vanligtvis dagar eller veckor innan tillståndet går över, även med behandling. Huvudbehandlingen inkluderar antiinflammatoriska medel som hjälper till att lindra inflammation och vaskulit. Och när det finns en infektion kan riktade antibiotika eller antivirala medel användas för att lösa infektionen.
Förutom läkemedel som används för att minska inflammation och behandla eventuell associerad infektion kan barn och vuxna med detta tillstånd också få IV-vätskor och andra stödjande behandlingar efter behov.
Immunsuppression
Behandling av Kawasaki-sjukdomen med en kombination av IVIG och aspirin hjälper till att förhindra komplikationer från att utvecklas. Administrering av IVIG är ett infusionsförfarande där immunproteiner injiceras i venen för att minska kroppens överdrivna och skadliga immunsvar vid sjukdomar som Kawasaki. sjukdom.
Aspirin minskar inflammation och används för att sänka febern.
Aspirin har länge associerats med Reyes syndrom, och denna farliga biverkning kan uppstå när den används vid behandling av Kawasakisjukdom.
Ibland används kortikosteroider eller Remicade (infliximab) när standardbehandlingen inte är effektiv. Andra immunsuppressiva medel som används för behandling av Kawasaki-sjukdomen inkluderar cyklosporin, cyklofosfamid och metotrexat.
Procedurer
Allvarliga hjärt- och kärlproblem kan inte förbättras med antiinflammatorisk behandling och kan kvarstå efter att den akuta fasen av tillståndet har lösts. Dessa kärlkomplikationer kan kräva behandling med ett ingripande förfarande, såsom kirurgi eller kateterisering. En kateter är ett rör som sätts in för att nå och eventuellt reparera och anatomisk defekt.
Resultaten är goda, men Kawasaki Disease är den vanligaste orsaken till förvärvad hjärtsjukdom i USA.
Ett ord från Verywell
När ditt barn har en infektion eller en mild sjukdom kan du vanligtvis förvänta dig att den går över utan allvarliga effekter. Medan Kawasakisjukdom i allmänhet har ett bra resultat, bör föräldrar omedelbart söka läkarvård om ett barn utvecklar tecken på tillståndet.
-people.jpg)
