Sarkom är en sällsynt form av cancer som specifikt påverkar bindväv (mesenkymala) vävnader, inklusive:
- Ben
- Brosk
- Fett
- Muskel
- Senor
- Nervfibrer
- Blod och lymfkärl
Det finns mer än 70 typer av sarkom, och symtomen varierar beroende på tumörens plats och storlek. Sarkomer diagnostiseras på samma sätt som andra solida tumörcancer (med bildbehandling och biopsi) och behandlas med kirurgi, kemoterapi, strålbehandling och nyare riktade och immunterapeutiska läkemedel.
Sarkomer är primära tumörer, vilket innebär att de börjar i ben och bindväv. De som börjar i en annan del av kroppen och sprids (metastaseras) till ben och bindväv anses vara sekundära tumörer och kan vara av vilken cancertyp som helst.
FatCamera / Getty Images
Typer
Sarkomer klassificeras i stort sett som antingen bensarkom eller mjukdelssarkom, som alla har flera undertyper.
Ben Sarcomas
Bensarkom är primära bentumörer. De vanligaste typerna inkluderar:
- Osteosarkom (vanligast)
- Chordoma
- Kondrosarkom
- Ewing sarkom
- Fibrosarkom
- Jätte celltumör i ben
- Malignt fibröst histiocytom
- Neurofibrom i benet
- Pagets bensjukdom
Bencancer förekomst
Cirka 3600 personer drabbas av bensarkom i USA varje år. Primära bensarkom står för mindre än 0,2% av alla cancerformer, men ben kan vara spridningsstället för cancer som startade någon annanstans.
Mjuk vävnadssarkom
Mjukdelssarkom är också primära tumörer som påverkar senor, muskler, kärl, fett, nervfibrer och andra mjuka bindväv. Några av de vanligaste typerna inkluderar:
- Alveolär sarkom: Påverkar mjuka vävnader som muskler, fett eller nerver
- Angiosarkom: Formar sig i slemhinnan i blodet och lymfkärlen
- Klarcellsarkom: Finns i fötter, händer och lemmar
- Epitelioidsarkom: Börjar i hudens mjuka vävnad, vanligtvis på ett finger, fot, hand eller lem
- Fibrosarkom: Börjar i fibrösa bindväv runt senorna
- Gastrointestinal stromaltumör (GIST): förekommer var som helst i mag-tarmkanalen
- Kaposi sarkom: Formar sig under huden, i lymfkörtlar, i slemhinnan i halsen, munnen, näsan och andra organ
- Leiomyosarkom: utvecklas vanligtvis i släta muskler som bukorgan
- Liposarkom: Börjar i fettcellerna, oftast i extremiteterna, musklerna eller buken
- Malignt fibröst histiocytom (MFH): Vanligtvis i muskler och senor, sällan i ben
- Malignt mesenkymom: Mjukvävnadstumörer som innehåller två eller flera undertyper av sarkom och vanligtvis börjar på nacken, huvudet eller lemmarna
- Maligna schwannom: Form i vävnaderna runt nerverna
- Neurogen sarkom: utvecklas på nervhöljet
- Rhabdomyosarcoma: Former i skelettmuskulaturen
- Synovial sarkom: Finns i extremiteterna, nära lederna och påverkar muskler eller ligament
- Uterin sarkom: Börjar i livmoderns muskulösa lager
Mjuka vävnadsarcomer
Mjukdelssarkom utgör endast 0,7% av alla cancerformer i USA (eller drygt 13 000 diagnoser).
Symtom
Symtomen på sarkom varierar beroende på typ, plats och omfattning av maligniteten. Vissa, som Kaposi sarkom, kan bara orsaka hudskador men inga andra uppenbara symtom. Andra, som rabdomyosarkom i njurarna, kan vara extremt aggressiva och snabbt spridas till levern, lungorna och andra platser.
Ben Sarcoma
Det vanligaste första tecknet på bensarkom är smärta i det drabbade benet. Smärtan kan komma och gå eller vara värre under vissa tider, som på natten eller under aktivitet. När sjukdomen fortskrider kommer smärtan att bli konstant och bli mer intensiv när den är aktiv.
Det kan också finnas svullnad eller en klump under huden på smärtstället. Ofta blir detta symptom märkbart förrän ett tag efter att smärtan börjar. Om cancer är i nacken, kan det orsaka sväljsvårigheter. Om benen i ryggraden påverkas kan trycket på nerverna leda till ryggsmärta, domningar eller svaghet i benen eller buken, och problem med att urinera eller avföring. Om nervcellerna skadas av tryck kan förlamning uppstå.
Den vanligaste platsen för osteosarkom att spridas eller metastasera är lungorna. Mer sällan kan det också spridas till benen.
Sällan kan sarkom associeras med ökade kalciumnivåer (hyperkalcemi), och de kan orsaka njursten, förstoppning, förvirring eller hjärtproblem.
Mjuk vävnadssarkom
Ett av de mest anmärkningsvärda tecknen på mjukdelssarkom är utvecklingen av en klump eller knöl. Klumpen tenderar att vara smärtfri, fast och fixerad på plats och kan förekomma på armar och ben två tredjedelar av tiden. Den andra tredjedelen förekommer på huvud, nacke, bagageutrymme, buk och retroperitoneum - utrymmet bakom bukväggen som innehåller en del av aorta, underlägsen vena cava, bukspottkörteln och njurarna.
Ofta finns det inga andra symtom förutom en klump. Om klumpen växer tillräckligt stor medan den går obemärkt över kan den orsaka symtom som smärta, svullnad, ödem och störningar i funktion av ben, nerver och blodkärl.
Om klumpen finns i vissa områden kan det orsaka obstruktion i mag-tarmkanalen, vilket leder till symtom som aptitlöshet, förstoppning och kramper. Stora sarkomer som trycker på nerverna kan leda till neurologiska problem, och de i lemmarna kan orsaka djup venetrombos.
Orsaker
Forskare förstår inte helt vad som orsakar sarkom, även om vissa riskfaktorer är starkt associerade med sjukdomen.
Ben Sarcoma
Bensarkom är kopplad till miljöfaktorer och ärftliga genetiska mutationer. Exponering för strålning och specifika medel som finns i kemoterapidroger (alkylerande medel) ökar risken för osteosarkom och andra bencancer. Ärvda genetiska syndrom, inklusive Pagets sjukdom och Li-Fraumenis syndrom, är också starkt kopplade till sjukdomen.
Mjuk vävnadssarkom
Många mjukdelssarkomer - särskilt pediatriska cancerformer som alveolära sarkomer - är kopplade till sporadiska genetiska mutationer, varav några kan utvecklas medan ett embryo bildas. Andra är kopplade till ärftliga genetiska syndrom som Li-Fraumeni, neurofibromatos typ 1 och familjär adenomatös polypos. Miljöriskfaktorer inkluderar tidigare exponering för strålning, industriell kemisk vinylklorid och tidigare lymfödemhistoria.
Ålder spelar också en roll. Medan de flesta människor med mjukdelssarkom är över 50, ses vissa undertyper ofta hos barn.
Diagnos
Både bensarkom och mjukdelssarkom diagnostiseras med en kombination av en fysisk undersökning, avbildningsstudier och en biopsi. Labtest är mindre användbara för diagnos av sarkom, och hos många personer med mjukdelssarkom visar generella blodprov normala resultat. Det finns några små skillnader i de test och procedurer som används.
Ben Sarcoma
Det primära diagnostiska avbildningsverktyget för bensarkom är röntgenstrålning. Andra avbildningsverktyg som kan användas inkluderar datortomografi (CT), benscintigrafi eller magnetisk resonanstomografi (MRI).
Biopsier kan göras med en nål eller ett snitt. Metoderna inkluderar:
- Fin-nål aspiration (FNA)
- Kärnnålbiopsi
- Kirurgisk benbiopsi
Vilken typ av biopsi som utförs beror på var tumören befinner sig. En biopsi tar bort ett litet vävnadsprov som sedan undersöks med ett mikroskop för att göra en bestämd diagnos. När nålbiopsier utförs tas ett vävnadsprov bort genom ett litet hål som skapats i benet. Om en biopsi kräver ett snitt görs en liten skärning i tumören.
Labtest som ett blodprov kan göras. Alkaliska fosfatas- och laktatdehydrogenasnivåer tenderar att höjas med osteosarkom och Ewing-sarkom. Men höga nivåer av dessa betyder inte att cancer är närvarande. Under hög cellaktivitet, till exempel när barn växer eller ett ben läker från en paus, är alkaliska fosfatasnivåer också höga. Fler tester måste göras för att avgöra om bensarkom är närvarande.
Mjuk vävnadssarkom
Bildtekniker som används för att diagnostisera mjukdelssarkom inkluderar:
- MR
- Positronemissionstomografi (PET) skannar
- CT-skanningar
- Kombination av PET-CT-skanningar
Dessa verktyg kan peka på en möjlig sarkomdiagnos, men en biopsi kommer att krävas för att bekräfta diagnosen och bestämma vilken typ av sarkom som finns. MR är väl lämpade för avbildning av mjuka vävnader, men CT kan vara mer användbart för diagnos av sarkom i bröstet eller buken.
Antingen en nål eller snittbiopsi kan användas, beroende på tumörens plats. En patolog som är specialiserad på mjukdelssarkom kan undersöka vävnaden som extraheras under en biopsi. Avbildningsverktyg som ultraljud eller MR kan hjälpa till att manövrera nålen i tumören. Eftersom ytterligare kirurgi ofta behövs för att ta bort mjukdelssarkom, utförs vanligtvis inte snittbiopsier. De flesta läkare föredrar att använda FNA eller kärnnålbiopsi och kommer bara att överväga kirurgi om laboratorieutvärderingar är ofullständiga eller om en tumör är svår att nå.
Iscenesättning och betygsättning
Diagnos av var cancern är i kroppen, var den kan spridas och om andra delar av kroppen påverkas kallas iscensättning. Testning utförs för att upptäcka iscensättning och denna information styr behandlingen och hjälper till att bestämma patientens återhämtningschans (prognos). Olika typer av cancer har unika iscensättningskriterier, men TNM-instruktionsguiden (tumör, nod, metastas) används för alla.
TNM-staging använder information om:
- Tumörens storlek och plats
- Huruvida det har spridit sig till lymfkörtlarna och hur
- Huruvida och hur omfattande cancer har spridit sig till andra delar av kroppen
Dessa resultat beaktas för att bestämma stadium av cancer, från 1 till 4, som sedan bestämmer behandlingen. Steg 1 till 3 indikerar tumörens storlek och dess spridning till omgivande vävnader, medan steg 4 indikerar att cancer har spridit sig till längre delar av kroppen.
Läkare använder också ett klassificeringssystem för att berätta hur cancercellerna liknar friska celler under ett mikroskop. Cancerceller som liknar friska celler kallas "väl differentierad" eller "låggradig tumör", mellanliggande tumörer är "måttligt differentierade" och cancerceller som skiljer sig från friska celler kallas "dåligt differentierade" eller "hög- grad tumör. ”
Lägre gradstumörer indikerar vanligtvis mindre chans att sprida sig snabbt och därför en mer gynnsam prognos. Ju högre grad desto mer aggressiv behandling kan behöva vara. I fallet med mjukdelssarkom är klassificering av avgörande betydelse för bestämning av prognosen.
Iscenesättningen och klassificeringen, tillsammans med patientens prestationsstatus - hur väl de kan utföra dagliga uppgifter och tolererar behandlingar - och andra faktorer hjälper till att informera behandlingsbeslut och den övergripande prognosen.
Behandling
Även om sarkombehandling kan variera beroende på vilken typ av cancer som är involverad är kirurgi fortfarande den vanligaste behandlingen i de tidiga stadierna. Kemoterapi eller strålning kan användas före operation för att krympa tumören (neoadjuvant terapi) eller efter operation för att rensa kvarvarande cancerceller (adjuvant terapi).
Läkemedelsanvändning, även kallad systemisk terapi, inkluderar:
- Immunterapi
- Kemoterapi
- Riktad terapi
Dessa kan användas samtidigt, individuellt eller i kombination med kirurgi för ben- och mjukdelssarkom.
Ben Sarcoma
Kurs och typ av behandling kommer att variera beroende på stadium och grad av cancer. För låggradiga sarkomer som börjar i benet är kirurgiskt avlägsnande av tumören och omgivningen typiskt. För en högkvalitativ primär bensarkom kan kirurgi också kombineras med andra behandlingar som läkemedel och strålning.
Där amputation en gång var en vanlig aspekt av bensarkombehandling, kan lemsparande kirurgi nu användas i 90% av fallen i kombination med kemoterapi. När tumören extraheras tas även omgivande benvävnad bort om cancerceller har spridit sig . De flesta av dessa operationer kan skona lemmen, även om amputationer fortfarande kan vara nödvändiga, beroende på tumörens storlek och plats.
Avancerade maligniteter kan fortfarande kräva amputation eller en typ av operation som kallas en rotationsplastik där en sektion av ben avlägsnas med de icke-involverade ändarna roterade och återfästa. Kirurgi används också för att behandla bensarkom som har spridit sig (metastaserat) till andra områden av kroppen.
Mjuk vävnadssarkom
Behandlingen av mjukdelssarkom varierar beroende på typ, plats och stadium. I de flesta fall avlägsnas tumörer i steg 1 och steg 2 kirurgiskt och behandlas med adjuvant strålning. För steg 3 och vissa steg 2 maligniteter skulle kemoterapi också användas.
För steg 4 mjukdelssarkom undviks kirurgi vanligtvis eftersom det sällan förbättrar resultaten. I sådana fall kan strålning eller kemoterapi användas ensam eller i kombination för att krympa tumören och sakta sjukdomsprogressionen.
I sällsynta fall kan kirurgi användas för att avlägsna den primära tumören och metastaserna, vanligtvis när ett litet antal metastaser har spridit sig till bröstkaviteten. Ändå är risken för återfall stor.
Prognos
I allmänhet är överlevnadsgraden för mjukdelssarkom bättre än för den huvudsakliga typen av bencancer, osteosarkom. Sammantaget har sarkom en 5-årig överlevnad på 65%. Den faktiska överlevnadsgraden för varje patient beror på faktorer som:
- Där tumören finns
- Om, var och hur mycket det har spridit sig
- Hur snabbt cancercellerna sprider sig
- När cancer finns
Osteosarkom har en av de fattigaste prognoserna hos barn och tonåringar, även med aggressiv behandling. Enligt American Cancer Society är den totala överlevnadsgraden på 5 år för barn och tonåringar med osteosarkom 69%. Ändå finns det vissa bensarkom, som kondrosarkom och chordom, som har mycket mer optimistiska syn.
I allmänhet tenderar sarkom att ha sämre resultat än andra vanligare typer av cancer (såsom karcinom) i samma organ. Till exempel har livmodersarkom en total 5-års överlevnadsgrad på 42% jämfört med endometriecarcinom som har en total överlevnadsgrad på 81%.
Överlevnadsgraden baseras på epidemiologiska data som samlats in av National Cancer Institute, kallad SEER-databasen. För detta klassificeringssystem definieras stadierna av huruvida cancern är lokaliserad (begränsad till den primära tumören), regional (som påverkar närliggande vävnader) eller avlägsen (metastaserande).
Överlevnadsgraden är endast uppskattningar och varje enskild patient har en unik prognos. Eftersom denna statistik tas vart femte år kan det hända att den inte alltid tar hänsyn till nyare behandlingsformer som har använts under de senaste fem åren.
De 5-åriga överlevnadsgraden gäller när cancer först diagnostiseras och gäller inte när cancer kan spridas eller har behandlats.
Ett ord från Verywell
Ben och mjukdelssarkom är sällsynta, och om du upplever klumpar eller andra symtom är chansen att det inte är cancer. Boka tid med din läkare för att utesluta misstankar.
Om du eller en nära anhörig har diagnostiserats med sarkom, följ din läkares råd och behandlingsplan. Vet att det finns alternativ tillgängliga för behandling.
Så oroande som en sarkomdiagnos kan vara, utvecklas nya behandlingar varje år som ökar både överlevnadstider och sjukdomsfri överlevnad, även hos dem med stadium 4-sjukdom. Läkemedel som riktar sig till ovanliga former av sarkom är alltmer tillgängliga. Tala med din läkare om vilka behandlingsalternativ som finns tillgängliga för dig.
.jpg)
