Vad är leiomyosarkom?

Leiomyosarkom är en sällsynt typ av cancer som växer i släta muskler, som är ofrivilliga och drar ihop på egen hand. Denna mjukdelssarkom påverkar oftast bukorganen men kan utvecklas var som helst i kroppen, inklusive blodkärl och hud. Eftersom leiomyosarkom är oförutsägbara och inte särskilt lyhörda för kemoterapi, behandlas de vanligtvis med kirurgisk avlägsnande.

Leiomyosarkom symtom

Leiomyosarkom känns ofta inte igen i de tidiga stadierna av sjukdomen. I de flesta fall är tumörer i tidigt stadium asymptomatiska (utan symtom). När symtom uppträder varierar de beroende på tumörens storlek och plats, liksom om tumören har metastaserat (spridning) eller inte.

Medan smärta vid tumörstället är möjligt är det relativt ovanligt. I vissa delar av kroppen kan det finnas svullnad och en märkbar massa, men tumörer kan också utvecklas i regioner där de inte kan beröras fysiskt eller uppfattas.

Leiomyosarkom kan bildas var som helst där släta muskler finns, inklusive blodkärl, mag-tarmkanalen och urinvägarna. Vanliga platser inkluderar buk, retroperitoneum (utrymmet bakom bukhålan), större blodkärl (som underlägsen vena cava) och särskilt livmodern.

Människor med leiomyosarkom kanske bara inser att något inträffar när allmänna tecken på cancer utvecklas, inklusive:

• Ihållande trötthet
• Oförklarlig viktminskning
• Illamående
• Kräkningar
• Nattsvettningar
• Malaise (en allmän känsla av ohälsa)

Andra karakteristiska symtom kan utvecklas beroende på var tumören är belägen:

• Livmodern: Tumörer i livmodern kan orsaka onormal vaginal blödning eller urladdning och en förändring av tarm- eller urinblåsvanor.
• Magtarmkanalen: Tumörer i magen, tunntarmen, tjocktarmen och ändtarmen kan orsaka melena (svart, tjärande avföring), hematemesis (blodiga kräkningar) och magkramper. Tumörer i matstrupen kan orsaka dysfagi (svårigheter att svälja) och odynofagi ( smärtsam sväljning).
• Retroperitoneum: Tumörer som utvecklas i utrymmet mellan slemhinnan i bukhinnan och bukväggen kan leda till melena, ödem i nedre extremiteten (svullnad) och tidig mättnad (en känsla av mättnad efter bara ett fåtal bett).
• Större blodkärl: Tumörer i de större kärlen i hjärtat och njurarna kan orsaka smärta i nedre delen av ryggen (på grund av minskat blodflöde till njurarna) och generaliserat ödem (främst i nedre extremiteterna och runt ögonen).
• Lever: Tumörer i levern kan manifestera sig med buksmärta och gulsot i övre högra hörnet (gulfärgning av huden och / eller ögonen).
• Bukspottkörtel: bukspottskörteln är mer benägna att orsaka buksmärta än andra typer och kan också orsaka melena och gulsot.

Eftersom tidiga symtom på leiomyosarkom ofta är ospecifika och uppenbara symtom tenderar att utvecklas med avancerad sjukdom, är det inte ovanligt att metastaser diagnostiseras vid första läkarbesöket. De vanligaste platserna för metastaser är lungorna, hjärnan, huden och benen.

En 2014-granskning av studier i tidskriftenSarkomdrog slutsatsen att inte mindre än 81% av personer med leiomyosarkom upplever avlägsna metastaser, medan ungefär hälften upplever återfall (återkomst av cancer) även med aggressiv behandling.

Orsaker

Som med alla former av cancer är orsaken till leiomyosarkom dåligt förstådd. Generellt sett är alla cancerformer resultatet av onormala förändringar i strukturen och aktiviteten hos onkogener och / eller tumörundertryckande gener. I de enklaste termerna kan onkogener orsaka cancer när de "slås på", medan tumörundertryckningsgener kan orsaka cancer när de är "avstängda".

Dessa förändringar antas härröra från genetiska och miljömässiga faktorer. Ett antal specifika genetiska mutationer som involverar TP53-, ATRX- och MED12-generna har varit inblandade i vissa former av leiomyosarkom, men att ha dessa betyder inte att du utvecklar sjukdomen.

Det har antagits att vissa miljöfaktorer kan orsaka spontana förändringar av onkogen- eller tumörsuppressorgener hos människor som är genetiskt utsatta för leiomyosarkom. Högdosstrålning som används för att behandla andra cancerformer nämns ofta som en orsak, särskilt hos barn, medan vissa kemiska herbicider, arsenik och dioxin också har varit inblandade (om än svagt).

Leiomyosarkom är sällsynt och drabbar ungefär två av 100 000 personer, men är bland de vanligaste sarkom som finns hos vuxna. Denna sjukdom drabbar män och kvinnor lika och förekommer oftare hos vuxna än hos barn. Av okända skäl drabbas leiomyosarkom svarta kvinnor med dubbelt så mycket som vita kvinnor.

Diagnos

En diagnos av leiomyosarkom ställs vanligtvis med en mängd olika tester och utvärderingar, inklusive en genomgång av symtom och sjukdomshistoria, en fysisk undersökning, blodprover, bildstudier och en biopsi av själva tumören.

Obs: Din läkare kan också hänvisa till leiomyosarkom baserat på var tumören finns. Till exempel faller de flesta leiomyosarkom i mag-tarmkanalen under klassificeringen av gastrointestinala stromala tumörer (GIST).

Blodprov

Blodprov används inte för att identifiera leiomyosarkom utan för att upptäcka tecken som är karakteristiska för sjukdomen, vilket kan stödja en diagnos.

Dessa kan inkludera ett fullständigt blodtal (CBC) för att identifiera oegentligheter i din blodkomposition eller struktur, samt en omfattande metabolisk panel som mäter nivåer av kemikalier från levern, benen och andra organ som tenderar att öka eller minska i närvaro. av cancer.

Bildstudier

Bildstudier som används vid diagnos och utvärdering av leiomyosarkom inkluderar:

• Röntgen, som använder joniserande strålning för att skapa detaljerade bilder (vanligtvis används när en tumör kan kännas vid undersökning)
• Datortomografi (CT), som använder en serie röntgenbilder för att skapa tredimensionella "skivor" av dina inre organ
• Magnetic resonance imaging (MRI), som använder kraftfulla radiovågor och magnetfält för att skapa mycket detaljerade bilder, särskilt av mjuka vävnader
• Positronemissionstomografi (PET), som använder ett radioaktivt spårämne för att lokalisera områden med ökad metabolisk aktivitet, såsom de som uppstår vid utveckling av maligna tumörer

Även om avbildningsstudier kan lokalisera tumörer, särskilt de som inte känns lätt, kan de inte skilja mellan leiomyosarkom och dess godartade motsvarighet, leiomyom. (En livmoderfibroid är ett exempel på leiomyom.)

Imaging studier kan också ge information om den exakta storleken, platsen och omfattningen av en tumör före kirurgisk avlägsnande.

Biopsi

För att göra en definitiv diagnos måste ett prov av tumören erhållas och skickas till en patolog för utvärdering under mikroskopet.

Ett sätt att göra detta är med fin-nål aspiration (FNA) där en ihålig nål sätts in i tumören genom huden för att extrahera celler. En ultraljud eller live MR-skanning kan användas för att styra den korrekta placeringen av nålen.

Om FNA inte kan tillhandahålla avgörande bevis för cancer kan en tjockare kärnnålsbiopsi eller snittbiopsi (där en del av tumören avlägsnas) användas. Excisional biopsi, ett mer invasivt kirurgiskt ingrepp som används för att avlägsna en hel tumör, undviks i allmänhet om man misstänker sarkom. Istället föredras en välplanerad resektionskirurgi efter att sjukdomen har diagnostiserats.

En biopsi är inte bara avgörande för diagnos av leiomyosarkom - det ger också en utgångspunkt för iscensättningen.

Iscenesättning och betygsättning

Efter att diagnosen leiomyosarkom har bekräftats, kommer tumören att iscensättas för att bestämma hur långt cancer har utvecklats. Beslutet hjälper till att styra lämplig behandling.

Staging baseras på tumörens storlek, huruvida tumören har spridit sig till närliggande lymfkörtlar och om det sprids till avlägsna organ.

Tumören kommer också att klassificeras baserat på dess utseende av tumörcellerna under mikroskopet. Betygsfaktorer inkluderar hur snabbt tumörcellerna delar sig och hur mycket av tumören som består av nekrotisk (död) vävnad.

Leiomyosarkomtumörer arrangeras med hjälp av siffrorna 1 till 4. Ju högre antal, desto mer har cancer utvecklats. Steio 4 leiomyosarkom indikerar avlägsna metastaser.

Leiomyosarkomtumörer klassificeras från 1 till 3. Högre kvaliteter indikerar mer aggressiva och snabbväxande tumörer.

Behandling

Behandlingen av leiomyosarkom kommer ofta att involvera en mängd olika cancerspecialister, inklusive en kirurgisk onkolog, en strålningsonkolog och en medicinsk onkolog (som övervakar kemoterapi). Det är inte ovanligt att ha två till tre specialister som arbetar i samordning samtidigt.

Inledande behandling med kirurgi är typisk, men kemoterapi och strålbehandling används ofta för att stödja detta och behandla tumörer som har återvänt eller metastaserat till andra delar av kroppen.

Kirurgi

Eftersom leiomyosarkom är så varierande och ofta aggressiv, anses kirurgisk resektion av tumören i allmänhet vara den första raden - och guldstandarden - för behandlingen. Detta är ett förfarande där tumören och omgivande vävnad (marginaler) avlägsnas kirurgiskt.

Utvärderingar utförs i förväg för att avgöra om marginalerna är positiva (dvs. befolkade med cancerceller) eller negativa (vilket betyder cancerfria). Detta kommer att avgöra hur mycket vävnad som behöver resekteras.

Beroende på tumörens storlek och plats kan öppen kirurgi (med ett snitt och traditionella kirurgiska verktyg) eller minimalt invasiv laparoskopisk ("nyckelhål") utföras. Vissa kirurgiska enheter kan till och med utföra robotkirurgi för att säkerställa en mer exakt resektion, särskilt i områden där det finns sårbara nerver eller blodkärl.

Om cancer återkommer efter den första resektionen kan ytterligare kirurgi användas tillsammans med kemoterapi och strålbehandling. Större metastaserande tumörer avlägsnas ibland också.

Rekonstruktiv kirurgi kan också utföras, antingen under resektionen eller vid ett senare tillfälle, om resektionen orsakar märkbar deformation. Detta kan innebära konstruktionen av en myokutan klaff där hud, subkutan vävnad, fett och muskler skördas från en annan kroppsdel ​​för att "fylla i" synliga fördjupningar i en annan.

Strålning

Förutom kirurgisk resektion innebär en leiomyosarkombehandlingsplan ofta postoperativ strålning för att förstöra alla återstående cancerceller runt tumörstället. Strålning fungerar genom att skada det genetiska materialet i cancerceller, vilket förhindrar dem från att replikera och spridas. Strålning levereras också ibland intraoperativt medan såret fortfarande är öppet.

För att minska risken för biverkningar beräknas strålningsdosen noggrant. Beroende på tumörens plats och storlek kan procedurer som extern strålbehandling (EBRT) eller stereotaktisk kroppsstrålbehandling (SBRT) användas för att rikta en exakt strålning på det riktade stället.

I vissa fall kan strålning användas före operationen för att minska storleken på en tumör. Benämnt neoadjuvant strålbehandling, kan detta involvera strålstrålning eller ett alternativ som kallas brachyterapi där radioaktiva "frön" implanteras i själva tumören.

Om en tumör är obrukbar eller om det finns metastaserande eller återkommande sjukdom kan strålning användas för att hindra tumörens tillväxt eller för att minska smärta som en del av palliativ vård. Vissa specialister rekommenderar användning av protonstrålebehandling i sådana fall, som använder positivt laddade protoner snarare än joniserande strålning.

Kemoterapi

Där kemoterapi ofta är förstahandsbehandling för vissa cancerformer används det oftare för att stödja kirurgi och strålbehandling hos personer med leiomyosarkom.

Kemoterapi används för att döda cancerceller som sträcker sig bortom den primära leiomyosarkomtumören. Traditionella kemoterapeutiska läkemedel fungerar genom att inrikta sig på snabbt replikerande celler som cancer för neutralisering. Medan de är effektiva skadar läkemedlen andra snabbt replikerande celler som hår och slemhinnevävnader, vilket leder till biverkningar.

Kemoterapi används oftast när det finns lokalt avancerad, återkommande eller metastaserad leiomyosarkom. Ändå har strålning och kemoterapi endast begränsad framgång när det gäller att stoppa sjukdomen, vilket resulterar i en hög återfall.

Nyare läkemedel har utvecklats under senare år som kan ge hopp för människor med leiomyosarkom. Bland dem finns Yondelis (trabectedin), ett kemoterapeutiskt läkemedel som kan sänka hastigheten för canceråterfall (även om det inte har visat sig förlänga överlevnaden).

Experimentella tillvägagångssätt utforskas också, inklusive några som en dag kan rikta sig direkt mot cancerstamceller.Andra forskare undersöker immunterapier som framkallar ett cancerbekämpande immunsvar eller angiogeneshämmare som förhindrar bildandet av nya blodkärl som levererar blod till tumörer .

Prognos

Prognosen (förutsagt resultat) för personer med leiomyosarkom kan variera beroende på cancerstadiet och graden. Inte överraskande, ju mer avancerat cancerstadiet desto mindre gynnsamma resultat.

En av de prognostiska faktorerna som påverkar överlevnadstiderna är förmågan att resektera en tumör. Att göra det kommer alltid att öka överlevnadstiderna, ibland avsevärt.

En granskning från Harvard Medical School 2018 rapporterade att kvinnor som behandlades kirurgiskt för leiomyosarkom i livmodern - den vanligaste formen av sjukdomen - hade fem års överlevnad på 76% för steg 1, 60% för steg 2, 45% för steg 3 och 29% för steg 4.

Ett ord från Verywell

Leiomyosarkom är en sällsynt typ av cancer som kan vara mycket allvarlig om den inte diagnostiseras och behandlas snabbt. Men med korrekt behandling finns det en chans att leva sjukdomsfritt under en betydande tidsperiod - även med återkommande eller avancerad sjukdom.

Om du står inför en leiomyosarkomdiagnos är det viktigt att bygga ett supportnätverk av vårdpersonal, familj, vänner och andra för att se dig genom behandling och upptäckt. Om du behöver stöd från canceröverlevande, kontakta Leiomyosarcoma National Foundations Facebook-sida eller Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation: s modererade Facebook-grupp.