Det finns två huvudtyper eller klasser av sklerodermi: lokaliserad sklerodermi, som endast påverkar vissa delar av kroppen och inkluderar linjär sklerodermi och morphea, och systemisk skleros, som påverkar hela kroppen.
Sklerodermi är ett symptom på flera reumatiska sjukdomar (tillstånd som kännetecknas av inflammation och smärta i muskler, leder eller fibrös vävnad) och bindvävssjukdomar. Många reumatologer hänvisar till den totala sjukdomsprocessen som systemisk skleros och hudinverkan som sklerodermi. Sklerodermi betyder bokstavligen "hård hud", härledd från de grekiska ordenskleros(vilket betyder hårdhet) ochderma(vilket betyder hud).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Vissa typer av sklerodermi har en begränsad process, vilket i första hand gör huden hård och tät. Andra typer är mer komplicerade och påverkar blodkärl och inre organ, såsom hjärta, lungor och njurar.
Lokaliserad sklerodermi
Lokala typer av sklerodermi påverkar huden och närliggande vävnader, och ibland muskeln nedan. Inre organ påverkas inte, men effekterna kan vara allvarliga och inaktiverande.
Lokaliserad sklerodermi kan aldrig utvecklas till den systemiska typen av sjukdomen. Dessa typer kan förbättras med tiden, men hudförändringarna som uppstår medan sjukdomen är aktiv kan vara permanenta.
Det finns två typer av lokaliserad sklerodermi:
- Morphea: Rödaktiga hudfläckar som förtjockas till fasta ovala områden är utmärkande för morphea-typen av lokaliserad sklerodermi. Lapparnas centrum är elfenben med violetta kanter. Plåstren kan förekomma på bröstet, magen, ryggen, ansiktet, armarna och benen. Plåstren svettar vanligtvis bara minimalt och har lite hårväxt. Morphea kan lokaliseras (begränsad till en eller flera plåster, som sträcker sig från en halv tum till 12 tum i diameter) eller generaliseras (hudplåster är hårda och mörka och sprids över större delar av kroppen). Morphea bleknar vanligtvis ut på tre till fem år, men mörka hudfläckar kan förbli och, även om de är sällsynta, kan muskelsvaghet förbli också.
- Linjär: En distinkt enstaka linje eller band av förtjockad, onormalt färgad hud karakteriserar typiskt den linjära typen av lokaliserad sklerodermi. Linjen löper vanligtvis ner en arm eller ett ben, men kan springa ner i pannan.
Systemisk skleros
Systemisk skleros påverkar inte bara huden utan involverar också blodkärl och större organ.
CREST-syndrom
Systemisk skleros involverar ofta en grupp av symtom som kallas CREST-syndrom.
Funktioner av CREST syndrom:
- Calcinosis: Bildning av kalciumavlagringar i bindväven
- Raynauds fenomen: Blodkärlen i händer eller fötter kontraherar som svar på utlösare, som kyla eller ångest
- Esofagus dysfunktion: Nedsatt funktion av esofagus släta muskler
- Sclerodactyly: Tjock och tät hud på fingrarna på grund av överskott av kollagen i hudlagren
- Telangiectasias: Små röda fläckar på händer och ansikte orsakade av svullnad av små blodkärl
En sen komplikation av CREST kan vara förhöjt lungartärtryck. Övervakning för detta tillstånd rekommenderas, vanligtvis genom lungfunktionstest och / eller ekokardiogram.
Begränsad sklerodermi
Systemisk skleros är uppdelad i två kategorier, begränsad och diffus. Begränsad sklerodermi har vanligtvis en gradvis uppkomst och är begränsad till vissa hudområden, såsom fingrar, händer, ansikte, underarmar och ben.
Du kan uppleva Raynauds fenomen i flera år innan hudförtjockning är uppenbar. Ibland påverkar hudproblem mycket av kroppen, förbättras med tiden och lämnar bara ansiktet och händerna med tät, förtjockad hud. Kalcinos och telangiektasier följer ofta.
Begränsad sklerodermi kallas ibland CREST-syndrom på grund av övervägande av CREST-symtom i detta tillstånd.
Diffus sklerodermi
Diffus sklerodermi uppträder vanligtvis plötsligt. Hudförtjockning utvecklas snabbt och täcker mycket av kroppen, vanligtvis i ett symmetriskt mönster. Stora inre organ kan skadas. Symtom som är vanliga med diffus sklerodermi inkluderar:
- Trötthet
- Förlust av aptit eller viktminskning
- Ledsvullnad
- Ledvärk
Huden kan svälla, verkar blank och känns tät och kliande. Skadorna på diffus sklerodermi uppstår under några år. Efter cirka tre till fem år stabiliseras tillståndet. Under denna fas är det lite tydlig utveckling och symtomen avtar - men gradvis börjar hudförändringar igen. En fas som känns igen som mjukgöring inträffar, under vilken mindre kollagen framställs och kroppen frigör sig från överskott av kollagen.
De senaste områdena med förtjockad hud mjukgörs reversibelt. Ibland återgår huden till normal, och vissa människor utvecklar tunn och ömtålig hud.
De allvarligaste effekterna av denna typ av sklerodermi är komplikationer som påverkar njurarna, lungorna, hjärtat och mag-tarmkanalen. Mindre än en tredjedel av patienterna med den diffusa typen av sklerodermi utvecklar allvarliga komplikationer av dessa organ.
Systemisk skleros sinussklerodermi
Vissa känner igen systemisk skleros sinus sklerodermi som en tredje kategori av systemisk skleros. Denna form påverkar blodkärlen och inre organ, men inte huden.
Ett ord från Verywell
Det är viktigt att förstå vilken typ av systemisk skleros du diagnostiseras med när du överväger effekterna av din behandling. Även om det inte finns botemedel mot systemisk skleros eller sklerodermi, finns det alternativ som hjälper dig att hantera ditt tillstånd, minska symtomen och fortsätta att leva bra.
-side-effects.jpg)
.jpg)
-to-treat-bedwetting-children.jpg)
.jpg)
.jpg)
