Vad är lungcancer med små celler?

Småcellet lungcancer (SCLC) står för cirka 15% av alla lungcancer.Det kan orsaka symtom som sträcker sig från trötthet till hosta upp blod och är mer aggressiv än den vanligaste icke-småcellig lungcancer (NSCLC). Rökning är den främsta orsaken till SCLC, och en biopsi behövs för att bekräfta en diagnos. Även om det initialt kan svara på strålning och kemoterapi, kan SCLC spridas snabbt, vilket ofta gör kirurgi eller en slutgiltig botemedel mindre lönsam.

Småcells lungcancer symtom

Tidigt orsakar denna typ av cancer vanligtvis inga märkbara problem. Men när symtomen börjar kan de förvärras snabbt inom några veckor.

De första symptomen på småcellig lungcancer kan bero på lunginsufficiens, som andfåddhet. Men tidiga symtom på SCLC kan vara systemiska (med total metabolism eller kroppsfunktion), som viktminskning.

Effekterna av SCLC kan inkludera:

• Envis hosta
• Hemoptys (hosta upp blod)
• Kronisk och / eller akut andfåddhet
• Väsande andning
• Ihållande lunginflammation eller bronkit
• Återkommande lunginfektioner
• Svullnad i nacke och / eller ansikte på grund av invasion av överlägsen vena cava
• Hes röst
• Problem med att svälja
• Obehag i bröstet
• Trötthet
• Oförklarlig viktminskning
• Muskelvärk
• Klubbning (avrundning) av fingrarna

När tumören växer kan den invadera strukturer nära lungorna, som bröstet, matstrupen och halsen med motsvarande symtom.

Tecken på metastas

Om SCLC metastaserar (sprider sig) till andra delar av kroppen, är det mer sannolikt att ha systemiska manifestationer än när det är begränsat till lungorna. Metastatisk SCLC kan också orsaka problem associerade med dess destinationsplats (er) i kroppen - ibland utan att orsaka lungassocierade symptom alls.

Effekter av metastatisk SCLC kan inkludera:

• Svullnad eller ömhet i en arm eller ben på grund av lymfkörtelmetastaser
• Huvudvärk, kramper, synförändringar, beteendeförändringar och / eller svaghet på ena sidan av kroppen på grund av hjärnmetastaser
• Smärta eller fraktur i rygg, höft, ben, axel eller revben som ett resultat av benmetastaser
• Obehag eller smärta i buken, gulsot (gulaktig hud eller ögon) på grund av levermetastaser
• Buksmärta eller obehag på grund av binjuremetastaser

Paraneoplastiska effekter

SCLC kan också orsaka paraneoplastiska syndrom. Dessa tillstånd inträffar när cancercellerna producerar hormoner som färdas genom blodomloppet och stimulerar andra organ eller celler, vanligtvis på ett skadligt sätt.

Även om de är sällsynta är dessa paraneoplastiska effekter vanligare med SCLC än med andra typer av lungcancer, och de kan vara de första märkbara tecknen på tillståndet.

Paraneoplastiska effekter av SCLC kan inkludera:

• Paraneoplastisk cerebellär degeneration: Förlust av koordination, oregelbundna ögonrörelser och problem med att kontrollera rösten
• Lambert-Eaton myasthenic syndrom: Svaghet och trötthet i armen, synförändringar och sväljsvårigheter
• Polyneuropati: Minskad känsla och / eller muskelsvaghet i hela kroppen
• Syndrom med olämplig antidiuretisk hormonsekretion (SIADH): Svaghet, trötthet och låg natriumnivå i blodet
• Paraneoplastisk limbisk encefalit, som orsakar personlighetsförändringar och minnesunderskott

Orsak

SCLC är starkt kopplat till rökning, även om det också är förknippat med andra riskfaktorer som exponering för radon och asbest. Förekomsten av SCLC har minskat i USA och minskade rökningsgrader har ansetts vara en möjlig förklaring till varför.

I allmänhet börjar SCLC vanligtvis i lungorna med stora bronkier (luftvägar). Denna typ av lungcancer börjar utvecklas när en mutation (en förändring i generna) får lungceller att bete sig på ett onormalt och aggressivt sätt.

Det är sällsynt att någon som aldrig har rökt utvecklar SCLC, så man tror att de genetiska mutationerna uppstår som ett resultat av DNA-skador orsakade av toxinerna i cigarettrök.

Mutationerna som leder till denna typ av cancer har upptäckts i bronkialepitel (foder) hos personer som har SCLC. De genetiska förändringarna orsakar problem som inkluderar:

• Nedsatt immunfunktion
• Spridning av cancercellstillväxt
• Förutsättning för att cancercellerna ska spridas till andra delar av kroppen

Genetik

Gener associerade med cancer inkluderar onkogener och tumörundertryckande gener.

Onkogener är gener som börjar friska men kan leda till cancer när de förändras. Tumörundertryckande gener är friska gener som förhindrar cancer, men upphör att fungera ordentligt när de förändras av mutationer.

Förändringar i dessa två typer av gener är betydande i SCLC än andra typer av lungcancer, och personer med denna cancer kan ha mer än en typ av genmutation.

Exempel på genmutationer associerade med SCLC inkluderar tumörsuppressorgener RB1 och TP53.

Diagnos

Diagnos av SCLC involverar ett antal tillvägagångssätt, inklusive icke-invasiva avbildningstester, bronkoskopi och biopsi.

Några särskiljande egenskaper hos SCLC kan definieras med avbildningstester som röntgen på bröstet, datoriserad tomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI), ultraljud och positronemissionstomografi (PET-skanning). Men dessa egenskaper är inte tillräckligt tillförlitliga för att definitivt skilja SCLC från andra typer av lungcancer — eller till och med från cancer som metastasiserades till lungorna från andra håll i kroppen.

Ofta behövs också avbildningstester av andra delar av kroppen förutom lungorna för att avgöra om det har förekommit metastaser av SCLC.

Biopsi

Det mest definitiva sättet att verifiera att cancer är NCLC är med ett lungbiopsiprov som erhållits med ett bronkoskop, nål eller kirurgi. Under en bronkoskopiprocedur sätts en flexibel kamerautrustning in i näsan eller munnen och avanceras ner i halsen in i bronkierna i lungorna.

Med hjälp av ett bronkoskop kommer din läkare att titta in i dina luftvägar och ta ett litet prov av tumören så att den kan analyseras noggrant.

Om tumören inte kan biopsieras med hjälp av bronkoskopi (till exempel på grund av att den befinner sig på en oåtkomlig plats) kan din läkare få ett biopsiprov med en nål insatt genom bröstväggen eller med ett mer omfattande kirurgiskt ingrepp. Dessa invasiva tekniker styrs vanligtvis med avbildning så att rätt område kan identifieras.

När ett prov av vävnaden har erhållits diagnostiseras typen av cancer genom inspektion av dess mikroskopiska utseende. SCLC har ett distinkt utseende med små, relativt oregelbundna lungceller som inte är uppradade som friska lungceller är.

Iscensättning

Traditionellt har SCLC klassificerats baserat på Veterans Administration Lung Study Group (VALG) iscensättningssystem som begränsad SCC eller omfattande SCLC.

• Begränsat stadium lungcancer: SCLC förekommer endast i en lunga och kan ha spridit sig till närliggande supraklavikulära lymfkörtlar eller till mediastinum (utrymmet mellan lungorna) men har inte metastaserats till andra delar av kroppen.
• Omfattande lungcancer: SCLC har metastaserats till en annan region i kroppen, såsom de avlägsna lymfkörtlarna, benen eller hjärnan.

Cirka 60% till 70% av personer med SCLC har redan omfattande sjukdom vid diagnostidpunkten.

Dessutom klassificeras SCLC också enligt det iscensättningssystem som används för NSCLC, vilket är känt som Tumor Node Metastasis (TNM) iscensättningssystem.

Detta använder en klassificeringsstruktur baserad på tumörens storlek, omfattningen av lymfkörteln och mängden metastas.

TNM-iscensättning är mer beskrivande. Den använder numeriska värden från 0 (mildaste) till 4 (mest allvarliga) för var och en av de tre faktorerna, och underkategorier som också anges med bokstäver.

Behandling

Behandlingen för SCLC inkluderar en kombination av kemoterapi, strålbehandling och kirurgi. Om du har denna typ av cancer kommer din behandlingsplan att skräddarsys utifrån svårighetsgraden av din tumör, såväl som din allmänna hälsa, inklusive din förmåga att motstå och beredskap för behandling.

Behandling för SCLC kan förlänga överlevnaden, men det är vanligtvis inte effektivt för att bota sjukdomen. Ofta återkommer SCLC efter den första behandlingen och kan bli resistent mot efterföljande kemoterapi.

Kemoterapi

Kemoterapi är bland de behandlingar som används för SCLC, särskilt när lymfkörtlar eller metastaser är inblandade. Detta tillvägagångssätt använder kraftfull medicin för att förstöra cancerceller. Men kemoterapi kan vara intensiv och kan orsaka biverkningar som håravfall och illamående.

Ett antal kemoterapeutiska läkemedel är godkända för behandling av SCLC, inklusive Mustargen (mekloretaminhydroklorid) och metotrexat.

Immunterapi

Immunterapi är en typ av kemoterapi som används för att modifiera kroppens eget immunsystem för att bekämpa sjukdomar. Till skillnad från traditionella typer av kemoterapi orsakar immunterapi vanligtvis inte omfattande systemiska biverkningar, och det är mer specifikt riktat till behandling av en viss typ av cancer.

Tecentriq (atezolizumab), Opdivo (nivolumab) och Keytruda (pembrolizumab) är bland de typer av immunterapi som används för att behandla SCLC. Ibland används immunterapi i kombination med andra typer av kemoterapi, särskilt för återkommande cancer.

Strålbehandling

För både begränsade och omfattande stadiumcancer används strålbehandling ofta tillsammans med kemoterapi och / eller kirurgi. Strålterapi använder kraftfulla röntgenstrålar för att förstöra cancerceller, och det kan förlänga överlevnaden.

Det kan dock orsaka biverkningar, inklusive ett försvagat immunförsvar och trötthet. Det ökar också risken för att en annan cancer utvecklas någon gång i framtiden.

Förebyggande strålbehandling till hjärnan rekommenderas ibland för att sänka risken för hjärnmetastas, en mycket vanlig plats för canceråterfall. Biverkningar kan inkludera kognitiva förändringar, såsom minskat minne och koncentration.

Kirurgi

Kirurgi är inte ett vanligt tillvägagångssätt vid hanteringen av SCLC eftersom denna typ av cancer ofta är metastaserad vid diagnos. Emellertid övervägs kirurgi ibland för mycket tidigt cancer i begränsat stadium när en liten isolerad nodulär finns i lungan.

Strålning kan övervägas före operation för att krympa tumören och efter operation för att förhindra återfall. Adjuvant kemoterapi (kemoterapi efter operation) rekommenderas vanligtvis om kirurgi görs för småcellig lungcancer.

Kirurgi kan rekommenderas även vid avancerad sjukdom när det kan hjälpa till att minska dina symtom och förbättra din livskvalitet, till exempel genom att ta bort en metastas som blockerar tarmen.

Palliativ terapi

Förutom behandling för din SCLC kan du också behöva palliativ vård - behandling för att lindra dina symtom.

Du kan till exempel behöva medicin för att minska illamående, en vanlig biverkning av kemoterapi. Du kan också behöva smärtstillande medel om du har benmetastaser.

Palliativ terapi kan också involvera interventioner som syretillskott om du har svårt att andas. Och om du har anemi (låga röda blodkroppar) på grund av ett problem som hosta upp blod, kan du behöva få blodtransfusion.

Om du har några besvärande symtom på ditt tillstånd, tveka inte att be om behandling, eftersom palliativ terapi kan förbättra din livskvalitet i alla skeden av din cancervård. Din palliativa cancerbehandling kan förändras under hela din sjukdom.

Prognos

Ju mindre i storlek och mindre utbredd SCLC är, desto bättre är den förväntade överlevnaden. Äldre ålder, lägre prestationsstatus och paraneoplastiska effekter är också förknippade med en sämre totalprognos.

Immunhistokemi är en teknik där biokemiska markörer identifieras genom kemisk behandling av biopsiprover. Vissa markörer är associerade med gynnsam eller ogynnsam prognos eller förväntat svar på behandlingen. Dessa tillvägagångssätt är dock fortfarande under utveckling.

Ett ord från Verywell

Att ta reda på att du har SCLC kan vara fantastisk, särskilt för att denna typ av cancer ofta känns igen när den redan är i ett ganska avancerat stadium. Eftersom SCLC kanske inte svarar bra på standardbehandlingar kan du överväga att prata med din läkare om att delta i en klinisk prövning. Det kan också vara bra att ansluta till en supportgrupp. Tveka inte att nå hjälp från ditt medicinska team och din egen familj eller vänner när du börjar med din behandlingsplan.

Diskussionshandbok för lungcancerläkare