Vad är karcinoidcancer?

Karcinoida tumörer är sällsynta, långsamt växande cancer. De är en delmängd av tumörer som kallas neuroendokrina tumörer och börjar vanligtvis i slemhinnan i mag-tarmkanalen eller i lungorna. De växer långsamt och ger inte symtom i de tidiga stadierna och kan växa i flera år innan de diagnostiseras. I senare stadier producerar tumörerna ibland hormoner som kan orsaka karcinoidsyndrom. Syndromet orsakar rodnad i ansiktet och övre bröstet, diarré och andningssvårigheter.

Kirurgi är den viktigaste behandlingen för karcinoida tumörer. Om de inte har spridit sig till andra delar av kroppen kan kirurgi bota cancer.

Chinnapong / Getty Images

Fakta om karcinoidcancer

Karcinoida tumörer är mycket sällsynta, vilket representerar cirka 0,5% av alla nyligen diagnostiserade maligniteter. Det finns cirka 8 000 nya fall av karcinoida tumörer i mag-tarmsystemet varje år och cirka 4500 nya fall av lungkarcinoida tumörer diagnostiseras årligen. Studier tyder på att fall av karcinoida tumörer har ökat markant under de senaste 25 åren till följd av bättre test för att diagnostisera dessa tumörer. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Vissa tumörer, särskilt tumörer i magen eller bilagan, kan inte orsaka tecken eller symtom. Carcinoida tumörer finns ofta under tester eller behandlingar för andra tillstånd. Medelåldern för diagnos av karcinoida tumörer är 60,9 år och av de kända fallen av karcinoidcancer hittades 54,2% hos kvinnor.

Nyckelstatistik om karcinoidcancer

• Karcinoida tumörer representerar endast 0,5% av alla nyligen diagnostiserade maligniteter
• Nästan dubbelt så sannolikt att det finns i mag-tarmsystemet än lungorna
• Något vanligare hos kvinnor än hos män.
• Diagnostiseras oftast runt 60 års ålder.

Typer av karcinoidcancer

Karcinoida tumörer kan växa var som helst i kroppen där hormonproducerande celler finns. Hormoner är kroppens kemiska budbärare som färdas genom ditt blod.

Tumören växer vanligtvis i tarmarna eller bilagan, men den kan också hittas i mage, bukspottkörtel, lunga, bröst, njure eller lever.

Platser

Förekomsten av karcinoida tumörer beroende på ursprungsplatsen bryts ned enligt följande:

• 28,5% tunntarm
• 5% bilaga
• 14% ändtarm
• 28% lungsjukdomar
• 5-7% kolon
• 4% mage
• 1% bukspottkörtel
• > 1% lever
• 8% annat

Carcinoid Cancer Symptom

Symtomen beror på var i kroppen tumören utvecklas:

• Tarmen: Kan orsaka magont, täpptarm (diarré, förstoppning, illamående eller illamående) och rektalblödning.
• I lungorna: Kan orsaka hosta, vilket kan få dig att hosta upp blod och orsaka väsande andning, andfåddhet, bröstsmärtor och trötthet.
• I magen: Kan orsaka smärta, viktminskning, trötthet och svaghet.

Vissa tumörer kan inte orsaka några symtom och upptäcks av en slump.

Komplikationer

Carcinoidsyndrom: Cirka 10% av karcinoida tumörer släpper ut tillräckligt med hormonliknande ämnen i blodomloppet för att orsaka symtom på carcinoidsyndrom. Dessa inkluderar:

• Ansiktsspolning (rodnad och varm känsla)
• Allvarlig diarré
• Väsande andning
• Snabb hjärtslag

De flesta fall av karcinoidsyndrom uppträder först efter att cancer redan har spridit sig till andra delar av kroppen. Karcinoida tumörer i bilagan, tunntarmen, blindtarmen och stigande tjocktarm som sprider sig till levern orsakar mest sannolikt karcinoidsyndrom.

Carcinoid hjärtsjukdom: De ämnen som släpps ut i blodet av vissa karcinoida tumörer kan skada hjärtat. Carcinoid hjärtsjukdom drabbar mer än 50% av patienterna med carcinoid syndrom Tidiga symtom är trötthet och andfåddhet. Så småningom får patienter vätska i benen och till och med i buken. Den främsta orsaken är skador på hjärtets ventiler.

Huvudbehandlingen för karcinoid hjärtsjukdom är med läkemedel för att blockera tumörens utsöndring av extra hormoner. I vissa fall kan hjärtkirurgi behövas för att ersätta de skadade ventilerna.

Cushings syndrom: Vissa karcinoida tumörer producerar ett hormon som får binjurarna att göra för mycket kortisol (en steroid). Detta kan orsaka Cushings syndrom, med symtom på:

• Viktökning
• Muskelsvaghet
• Högt blodsocker (även diabetes)
• Högt blodtryck
• Ökad kropps- och ansiktshår
• En utbuktning av fett på nacken
• Hudförändringar som streckmärken (kallas striae)

Behandlingen kan innefatta kirurgi, strålning, kemoterapi eller kortisolreducerande läkemedel.

Riskfaktorer

Dina chanser att utveckla en karcinoidtumör kan vara större om du har:

• Familjehistoria och ärftliga syndrom: Multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) är ett sällsynt ärftligt tillstånd som ökar risken för att utveckla tumörer i hypofysen, bisköldkörteln och bukspottkörteln. Det uppskattas att cirka 10% av gastrointestinala karcinoida tumörer är associerade med MEN1. Andra ärftliga tillstånd såsom neurofibromatos eller tuberös skleros är också riskfaktorer.
• Ras och kön: Carcinoida tumörer är vanligare bland vita människor än svarta. De är något vanligare hos kvinnor än hos män.
• Ålder: För gastrointestinala karcinoida tumörer är medelåldern vid diagnos 55 till 65, för karcinoida tumörer i lungan är medelåldern vid diagnos 45. Barn utvecklar sällan dessa tumörer.

Orsaker

Orsaken till karcinoida tumörer är för närvarande okänd. Det finns inga undvikbara riskfaktorer som kan öka en persons risk att utveckla tumören. Det är viktigt att notera att personer med flera riskfaktorer aldrig får cancer, medan andra utan riskfaktorer kan utveckla cancer.

Förebyggande

För närvarande finns det inget känt sätt att förhindra karcinoida tumörer. Att behandla karcinoida tumörer tidigt kan dock hjälpa dig att förhindra symtomen på karcinoid syndrom.

Diagnos

Det är svårt att diagnostisera en liten karcinoidtumör som inte orsakar symtom på karcinoid syndrom. Dessa tumörer finns vanligtvis under operation eller en undersökning för ett annat tillstånd. Till exempel finns vissa karcinoida tumörer när en vårdgivare tar bort en bilaga för blindtarmsinflammation.

Dessa tester kan användas för att diagnostisera karcinoidtumör:

• Röntgen och skanning: Röntgen på bröstet, datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI) är alla användbara vid diagnos.
• PET-DOTATE-skanning: En liten mängd av ett radioaktivt läkemedel som kallas Dotatate ges genom injektion före PET-skanningen. Dotatate fäster vid tumörer och dyker upp som ljusa fläckar.
• Undersökning och biopsi: Ett kirurgiskt ingrepp för att testa ett vävnadsprov från karcinoidtumören och titta på det under ett mikroskop är viktigt för diagnos. För vissa gastrointestinala tumörer görs detta genom att använda en flexibel räckvidd för att se in i kroppen. Denna procedur kallas endoskopi.
• Urintest: Om du har en karcinoidtumör som producerar för mycket hormon, kan det dyka upp som en syra i din urin som kallas 5-HIAA (5-hydroxiindolättiksyra). Detta är en avfallsprodukt av serotonin.
• Blodprov: Ett blodprov kan visa en ökad nivå av hormonet serotonin eller höga nivåer av kromogranin A (CgA). Detta är ett annat ämne tillverkat av de flesta karcinoida tumörer.

Behandling

Behandlingsalternativ och rekommendationer beror på flera faktorer, inklusive tumörplats (behandlingen för lungcancer-tumörer kan skilja sig från gastrointestinala karcinoida tumörer), stadium och grad av cancer, möjliga biverkningar och allmän hälsa.

Kirurgi

De flesta lokaliserade karcinoida tumörer behandlas framgångsrikt med kirurgi ensam. När det inte är möjligt att ta bort tumören helt rekommenderas ibland debulkingkirurgi. Debulking kirurgi tar bort så mycket av tumören som möjligt och kan ge viss lättnad från symtom, men det botar vanligtvis inte en karcinoid tumör.

Läkemedel

Systemisk terapi är användningen av läkemedel för att förstöra cancerceller. Denna typ av medicinering kan nå cancerceller i hela kroppen.

De typer av systemiska terapier som används för karcinoida tumörer inkluderar:

• Somatostatinanaloger: Dessa saktar ner produktionen av hormoner, särskilt tillväxthormonet och serotonin.
• Kemoterapi: Tyvärr svarar karcinoida tumörer vanligtvis inte särskilt bra på kemoterapi, så det används vanligtvis för tumörer som har spridit sig till andra organ eller orsakar svåra symtom.
• Riktad terapi: Det riktade läkemedlet, everolimus, har visat sig hjälpa till att behandla avancerade karcinoida tumörer.
• Peptidreceptorradionuklidterapi (PRRT): En form av strålbehandling som ges i läkemedelsform. Läkemedlet färdas genom kroppen, fäster vid cancercellerna och avger strålning för att döda dem.

Behandling för metastaser

Om cancer sprider sig till en annan del av kroppen varifrån den började, kallar läkare det stadium IV eller metastatisk cancer.

Din behandlingsplan kan innehålla en kombination av de typer av behandling som beskrivs ovan. Somatostatinanaloger, kemoterapi, målinriktad terapi och PRRT används ofta för att behandla stadium IV-karcinoidcancer. Kirurgi används ibland för att lindra symtom snarare än att eliminera cancer. Om avlägsna metastaser inte orsakar symtom kan det hända att operation inte behövs.

Behandling för karcinoidsyndrom

Behandling av karcinoidsyndrom kan inkludera hormonbehandling för att förhindra att extra hormoner produceras:

Andra sätt att behandla karcinoidsyndrom inkluderar att undvika saker som orsakar rodnad eller andningssvårigheter som alkohol, nötter, vissa ostar och mat med capsaicin, såsom chilipeppar. Att undvika stressiga situationer och vissa typer av fysisk aktivitet kan också hjälpa till att behandla karcinoidsyndrom.

Prognos

Den 5-åriga överlevnadsgraden berättar hur stor andel människor lever minst fem år efter att tumören har hittats. Den 5-åriga överlevnadsgraden för personer med en gastrointestinal karcinoidtumör som inte har spridit sig till andra delar av kroppen är 97%. Om tumören har spridit sig till närliggande vävnad eller de regionala lymfkörtlarna är den 5-åriga överlevnadsgraden 94%. Om tumören har spridit sig till avlägsna delar av kroppen är överlevnadsgraden 67%.

När en karcinoid tumör i lungan bara är i de tidiga stadierna är 5-års överlevnadsgraden 97%. Den 5-åriga överlevnadsgraden om tumören har spridit sig till närliggande områden, kallad regional, är 86%. När sjukdomen har spridit sig till andra delar av kroppen, kallad avlägsen eller stadium IV, är 5-års överlevnadsgraden 58%.

Hantera

Varje cancerbehandling kan orsaka biverkningar eller förändringar i din kropp och hur du mår. Av många anledningar upplever människor inte samma biverkningar även om de får samma behandling för samma typ av cancer. Detta kan göra det svårt att förutsäga hur du kommer att känna dig under behandlingen.

Tala med din läkare om den behandlingsplan som är bäst för dig. Försumma inte dina känslomässiga behov och nå ut till vänner och familj för hjälp. Se om du kan gå med i en supportgrupp nära dig där du kan prata med människor som vet hur det är att gå igenom behandling och återhämtning.

Ett ord från Verywell

Carcinoidcancer är relativt ovanlig. Ibland kan det botas helt, men även när tillståndet inte är botbart kan det vanligtvis hanteras och har en bra prognos.

Ofta kan personer som har sällsynta medicinska tillstånd dra nytta av att gå med i supportgrupper. Eftersom denna typ av cancer inte är vanlig, kanske du inte har en supportgrupp i ditt område, så överväg att hitta en gemenskap online. Ditt medicinska team kan ge dig information om ansedda grupper och föreningar.