Galkanalcancer, även känd som kolangiokarcinom, är en sällsynt typ av cancer som drabbar gallgångarna - tunna rör som går från levern och gallblåsan till tunntarmen. På grund av var dessa kanaler finns kan kolangiokarcinom uppvisa akuta hepatit-symtom, inklusive buksmärta, förändringar i avföringsfärg och gulning av ögon och hud.
Gallekanalcancer drabbar vanligtvis äldre vuxna och är kopplad till inflammatoriska tarmsjukdomar, leversjukdom och medfödda lever- eller gallgångsavvikelser. Denna cancer är oftast obotlig, delvis för att symtom tenderar att utvecklas när maligniteten redan har spridit sig (metastaserad).
Anatomi i gallvägsystemet
Ditt nätverk av gallgångar börjar i levern där många små rör samlar upp gallan, en vätska som hjälper till med matsmältningen.
Dessa mindre kanaler samlas för att bilda höger och vänster leverkanaler, som sedan kombineras utanför levern till den gemensamma leverkanalen.
Nedre ner ansluter den vanliga leverkanalen till gallblåsans cystiska kanal (där gallan lagras) och förenas med den vanliga gallkanalen.
Galkanalcancer kan utvecklas i någon del av detta rörnätverk.
Typer av gallgångscancer
Baserat på tumörens plats kan maligniteten klassificeras på ett av tre sätt.
- Intrahepatisk gallgångscancer: Dessa cancerformer börjar i de mindre gallgrenarna i levern.
- Perihilar gallgångscancer: Dessa cancerformer börjar i leverhilum, det område där de vänstra och högra leverkanalerna har sammanfogats och precis har börjat lämna levern.
- Distal gallgångscancer: Dessa cancerformer finns längre ner i gallgången nära tunntarmen.
Galkanalcancer som utvecklas i levern kallas ocksåintrahepatisk gallgångscancer, medan de som utvecklas utanför levern kallasextrahepatisk gallgångscancer.
Bile Duct Cancer Symptom
På grund av deras läge i eller nära levern kan gallgångscancer orsaka leverinflammation, oftast kallad hepatit. Detta kan orsaka en onormal ökning av leverenzymer och ackumulering av bilirubin (ett gulnande pigment orsakat av nedbrytning av röda blodkroppar) i blodomloppet.
Symtom på gallgångscancer överensstämmer med hepatit och kan inkludera:
- Buksmärta i övre högra kvadranten precis under revbenen
- Hepatomegali (onormalt förstorad lever)
- Gulsot (gulning av hud och ögon)
- Feber
- Krita avföring
- Mörk, colafärgad urin
- Allmän klåda
- Trötthet
- Illamående
- Förlust av aptit
Oavsiktlig viktminskning, ett symptom som är förenligt med både akut hepatit och cancer i allmänhet, är vanligt hos personer med gallgångscancer.
Svårighetsgraden av symtomen motsvarar vanligtvis tumörens plats. Extrahepatiska tumörer tenderar att presentera gulsot mer än intrahepatiska på grund av den ökade obstruktionen av vätskor som kommer ut i levern. Extrahepatiska tumörer tenderar att manifestera sig med mer uppenbar leversmärta och svullnad.
Orsaker
Enligt American Cancer Society diagnostiseras cirka 8000 personer med gallgångscancer i USA varje år. Medelåldern för diagnos för intrahepatisk och extrahepatisk gallgångscancer är 70 respektive 72.
Det finns många sjukdomar och störningar kopplade till uppkomsten av gallgångscancer, den vanligaste är:
- Primär skleroserande kolangit, en inflammatorisk gallgångssjukdom och den vanligaste orsaken till gallgångscancer i den utvecklade världen
- Inflammatoriska tarmsjukdomar inklusive ulcerös kolit och Crohns sjukdom, som båda är nära kopplade till primär skleroserande kolangit
- Kroniska leversjukdomar inklusive cirros, hepatit B, hepatit C och alkoholfri fettlever
- Koledokala cyster, cystor i gallgången som hindrar gallflödet
- Parasitiska leverparasiter inklusive leverflukor, som är vanligare i Asien och utvecklingsländerna
- Medfödda abnormiteter i levern eller gallgångarna inklusive Carrolis syndrom, Lynch syndrom II och polycystisk leversjukdom
Riskfaktorer
Vissa grupper av människor har också större risk för gallgångscancer. Av skäl som inte är helt tydliga är Latinx-individer mer benägna att få sjukdomen än andra grupper i USA.
En familjehistoria av kolangiokarcinom kan också öka din risk, även om sjukdomen i sig inte anses vara en ärftlig. I många fall kan man inte hitta de bakomliggande orsakerna till gallgångscancer.
Fetma tros också spela en nyckelroll, till stor del på grund av extrem inflammatorisk stress som den placerar på levern. Detsamma gäller för rökning och överdriven alkoholanvändning. Till skillnad från andra riskfaktorer anses dessa vara modifierbara och kan potentiellt minska en persons risk för gallgångscancer om hälsosammare vanor (viktminskning, rökavvänjning, minskat alkoholintag) omfattas.
Diagnos
Galkanalcancer diagnostiseras med en kombination av en fysisk undersökning, blodprov, bildstudier och minimalt invasiva medicinska ingrepp. I slutändan är det enda sättet att definitivt bekräfta sjukdomen med en biopsi av drabbade vävnader.
Förutom att identifiera symtomen på sjukdomen under den fysiska undersökningen kommer din läkare också att ta hänsyn till dina personliga riskfaktorer för sjukdomen. Baserat på den inledande bedömningen kommer de att beställa en serie tester och procedurer för att hjälpa till att utrota orsaken.
Blodprov
Det finns två blodprov som ofta används vid diagnos av gallgångscancer. Ingen av dem kan diagnostisera sjukdomen, men de kan peka läkaren i rätt riktning och stödja den initiala diagnosen.
Det första är ett leverfunktionstest (LFT), en generaliserad testpanel som kan upptäcka om leverenzymer höjs på grund av leverinflammation. Alltför höga leverenzymer är ett allmänt tecken på leversjukdom men är inte specifikt indikativa för själva cancer.
Om cancer misstänks finns det också tumörmarkörtest - karcinoembryoniskt antigen (CEA) och kolhydratantigen 19-9 (19-9) - som mäter nivåerna av protein i blodet som produceras som svar på mag-tarmcancer. Återigen kan dessa tester inte definitivt identifiera gallgångscancer utan få läkare närmare rätt diagnos.
Imaging Tests
Bildtest kan hjälpa till att diagnostisera gallgångscancer genom att indirekt visualisera tumören och omgivande strukturer. Det finns olika tester som en läkare kan beställa:
- Ultraljud i buken, ett icke-invasivt förfarande som använder högfrekventa ljudvågor för att generera bilder av bukorgan och strukturer
- Datortomografi (CT-skanning), där flera röntgenstrålar används för att skapa tredimensionella "skivor" av inre organ
- Magnetic resonance imaging (MRI scan), där kraftfulla magnetiska och radiovågor skapar mycket detaljerade bilder av inre organ, särskilt mjuka vävnader
- MR-kolangiopankreatografi, en specialiserad MR-teknik som använder kontrastfärger för att upptäcka blockeringar och andra problem i gallgångarna, gallblåsan, levern eller bukspottkörteln
Procedurer
Det finns ett antal minimalt invasiva förfaranden som kan hjälpa läkare att få tillgång till tumörer och få vävnadsprover (biopsier) för utvärdering i laboratoriet. Vanligtvis inkluderar förfaranden följande.
- Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP): Ett flexibelt rör som kallas endoskop passeras genom munnen i tunntarmen för att visualisera, komma åt och få vävnader från de större gallgångarna.
- Perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC): En nål förs in genom buken för att komma åt tumörer i gallgången.
- Endoskopisk ultraljud: En specialiserad ultraljudstransduktor införs i munnen eller ändtarmen för att komma åt tunntarmen för att få vävnadsprover från gallgångarna.
- Laparoskopi: En minimalt invasiv operation där flera små snitt görs i buken för att komma åt en tumör med specialiserad kirurgisk utrustning.
Förutom att kunna definitivt bekräfta gallgångscancer kan vävnadsprovet som tas under en biopsi också användas för att iscensätta maligniteten och bestämma lämpligt behandlingsförlopp.
Iscensättning
När gallgångscancer har diagnostiserats definitivt, kommer läkaren att beställa ytterligare en testrunda för att iscensätta sjukdomen.
Detta kan involvera avbildningsstudier som positronemissionstomografi (PET), som använder radioaktiva färgämnen för att identifiera förändringar i ämnesomsättningen som överensstämmer med cancer. Detta kan fastställa om sjukdomen är lokaliserad (innehåller inga tecken på spridning), regional (påverkar närliggande vävnader) eller är avlägsen (metastatisk).
Även om intrahepatisk och extrahepatisk gallgångscancer båda är iscensatt i fem delar (steg 0 till 4), finns det variationer i vad som definierar var och en av dem.
Genetisk profilering
Förutom iscensättning kan genetisk testning utföras för att se om din cancer har vad som anses vara behandlingsbara mutationer. Om så är fallet kan du vara en kandidat för nyare riktade terapier som specifikt känner igen och dödar dessa cancerceller.
Behandling
Majoriteten av gallgångscancer är obotlig, främst på grund av att sjukdomen vanligtvis utvecklas vid den tidpunkt då uppenbara symtom uppträder.
Med det sagt fångas ibland gallgångscancer tidigt innan metastaser har inträffat och kan behandlas med kirurgi. Detta följs vanligtvis av adjuvans (sekundär stödjande) terapier för att förstöra alla återstående cancerceller.
När tumören och den drabbade vävnaden inte kan avlägsnas i sin helhet fokuseras behandlingen på att bromsa spridningen av cancer, minska symtomen, förlänga överlevnaden och förbättra den totala livskvaliteten.
Kirurgi
Om inte cancer är avancerad och tydligt inoperabel, kommer de flesta att genomgå undersökande kirurgi för att avgöra om kirurgisk resektion (avlägsnande) är möjlig. Detta utförs vanligtvis med laparoskopi snarare än med öppen operation.
Om tumören är lokaliserad eller regional (steg 1 till 3) utan bevis för metastaser, kan resektion övervägas baserat på individens allmänna hälsa och leverns funktion.
De typer av operationer som används kan variera beroende på tumörens plats:
- Intrahepatisk gallgångscancer kräver vanligtvis kirurgisk avlägsnande av en del av levern (hepatektomi) tillsammans med resektion av närliggande lymfkörtlar.
- Extrahepatisk gallgångscancer behandlas vanligtvis med en bloc pancreatoduodenectomy (även känd som Whipple-proceduren), vilket innebär att den vanliga gallgången avlägsnas tillsammans med en del av bukspottkörteln och tunntarmen. Den drabbade extrahepatiska gallkanalen skulle också resekteras.
Vissa intrahepatiska tumörer i tidigt stadium är inoperativa men kan fortfarande behandlas med en levertransplantation. I sådana fall kan kemoterapi och strålning användas för att stoppa spridningen av sjukdomen tills en donatorlever kan hittas.
Adjuvant terapi
Adjuverande terapier används efter operation i syfte att bota sjukdomen och förhindra att den återkommer. Detta kan inkludera kemoterapi och extern eller intern strålbehandling som vanligtvis används för att behandla cancer.
Med detta sagt är det oklart hur effektiva dessa terapier är för att förhindra återfall, och det finns betydande kontroverser om deras lämpliga användning.
En del av kontroversen härrör från det faktum att så få personer med gallgångscancer har opererbara tumörer. De som gör det kan svara på dessa terapier eller inte.
För närvarande finns det inga bevis för att antingen adjuvant kemoterapi eller strålbehandling kan förlänga överlevnadstiderna, även hos personer med maligniteter i tidigt stadium. Trots det rekommenderar läkare ofta adjuvant behandling, särskilt om det finns någon chans att cancerceller finns kvar efter operationen.
Palliativ terapi
Palliativ terapi är en form av behandling som används för att lindra smärta och kontrollera symtom på sjukdomar i sena skeden. Hos personer med obrukbar gallgångscancer kan detta ta flera former:
- Smärtstillande läkemedel, inklusive opioida läkemedel som fentanyl
- Palliativ strålterapi, som främst används för att minska storleken på en tumör för att blockera en gallgång eller minska trycket på komprimerade nerver
- Palliativ kemoterapi, levererad via en kateter i ett blodkärl till den blockerade gallgången för att krympa tumören
- Gallstenting, som involverar placering av ett rör, kallat stent, i en gallgång för att förbättra gallflödet
- Biliary bypass, ett kirurgiskt ingrepp där gallkanalobstruktion resekteras och de skurna ändarna sys ihop
- Perkutan tumörablation, där värme eller elektrisk energi levereras till tumören via en nålliknande elektrod införd genom huden
- Perkutana etanolinjektioner, där alkohol injiceras i tumören för att krympa den och döva nerverna som vidarebefordrar smärta
Nyare riktade terapier och immunterapier som används hos personer vars cancer har specifika genetiska mutationer inkluderar:
- De riktade läkemedlen Tibsovo (ivosidenib) och Pemazyre (pemiganitib), som kan stoppa tillväxten av cancer
- Immunoterapeutiska medel som Keytruda (pembrolizumab), som kan bromsa sjukdomsprogressionen
Personer som diagnostiserats med gallgångscancer uppmuntras att delta i kliniska prövningar. Detta kan ge dem tillgång till experimentella läkemedel eller terapier som kan förbättra resultatet, särskilt om deras sjukdom inte fungerar.
Prognos
Fem års överlevnad är ett vanligt mått som används för att bestämma hur stor andel människor med en sjukdom kommer att levaåtminstonefem år efter den första diagnosen. Den femåriga överlevnadsgraden för gallgångscancer uppdelas efter hur långt cancer har spridit sig och om tumören är intrahepatisk eller extrahepatisk.
Generellt sett har personer med extrahepatisk gallgångscancer bättre resultat (prognoser) eftersom levern är mindre benägna att drabbas. Metastatisk leverinvolvering med någon typ av cancer är kopplad till sämre resultat.
Ett ord från Verywell
Att lära sig att du har gallgångscancer kan få dig att anta att du bara har kort tid att leva. Det är viktigt att komma ihåg att sjukdomen kan variera från person till person och att de fem-åriga överlevnadsuppskattningarna är just det - uppskattningar. Vissa människor kan överleva längre baserat på deras allmänna hälsa och tumörens plats.
Innan du drar några slutsatser, arbeta med din läkare för att ordna sjukdomen ordentligt och sök stöd från vänner och nära och kära för att övervinna stress och ångest. Om du är osäker på diagnosen eller en rekommenderad terapi, tveka inte att söka en andra åsikt från en onkolog som är specialiserad på gallcancer.
-is-treated.jpg)
