Akromegali symtom och behandling

Akromegali är en hormonell störning där det finns en överproduktion av tillväxthormon. Om sjukdomen börjar i puberteten kallas den gigantism.

De flesta fall av akromegali orsakas av en godartad (icke-cancer) tumör i hypofysen i hjärnan. Tumören producerar överskott av tillväxthormon, och när den växer pressar den på hjärnvävnaden runt den. De flesta av dessa tumörer uppträder spontant och ärvs inte genetiskt.

I några få fall orsakas akromegali av en tumör någon annanstans i kroppen, såsom i lungorna, bukspottkörteln eller binjurarna.

Symtom

Vissa tumörer växer långsamt och producerar lite tillväxthormon, så akromegali märks inte på flera år. Andra tumörer, särskilt hos yngre människor, växer snabbt och producerar mycket tillväxthormon. Symtomen på akromegali kommer från tillväxthormonet och från tumören som pressar på hjärnvävnad och kan inkludera:

• Onormal tillväxt av händer och fötter
• Förändringar i ansiktsdrag: utskjutande panna, underkäke och näsa; stora läppar och tunga
• Artrit
• Huvudvärk
• Svårigheter att se
• Tjock, grov, fet hud
• Snarkning eller andningssvårigheter när du sover (sömnapné)
• Svettning och hudlukt
• Trötthet och svaghet
• Förstoring av organ som lever, mjälte, njurar, hjärta

Akromegali kan också orsaka diabetes, högt blodtryck och hjärtsjukdom.

Om tumören växer i barndomen beror gigantism på onormal bentillväxt. Den unga vuxna blir extremt lång (i ett fall till 8 fot 9 tum lång).

Diagnos

Att testa nivån av tillväxthormon i blodet under ett oralt glukostoleransprov är en pålitlig metod för att bekräfta en diagnos av akromegali. Läkare kan mäta blodnivåerna i ett annat hormon, kallat insulinliknande tillväxtfaktor I (IGF-I), som styrs av tillväxthormon. Höga nivåer av IGF-I indikerar vanligtvis akromegali. Med hjälp av datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI) i hjärnan kan läkare leta efter hypofystumören om man misstänker akromegali.

Behandling

Behandling för akromegali är inriktad på:

• Minska nivåerna av tillväxthormon som produceras
• Lindra trycket som hypofystumören kan sätta på hjärnvävnaden
• Minska eller vända symtomen på akromegali.

De viktigaste behandlingsmetoderna är:

• Kirurgi för att ta bort hypofystumören - i de flesta fall en mycket effektiv behandling.
• Läkemedel för att minska mängden tillväxthormon och krympa tumören - Parlodel (bromokriptin), Sandostatin (oktreotid) och Somatuline Depot (lanreotid).
• Strålbehandling - att krympa tumörer som inte kunde avlägsnas helt genom kirurgi.
• Läkemedel som blockerar effekterna av tillväxthormon och minskar IGF-I - Somavert (pegvisomant).

Forskning

Forskare vid Federico II-universitetet i Neapel i Italien studerade 86 personer med akromegali som fick medicin före och efter att ha genomgått partiell avlägsnande (resektion) av hypofystumörerna. De fann att resektion av minst 75% av den hormonsekreterande tumören förbättrade svaret på medicinering. Forskningen publicerades i januari 2006Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.