Lymfangiomatos och lymfsystemet

Lymfangiomatos är en sjukdom där många tumörer (lymfangiom) eller cystor växer i lymfsystemet i kroppen. Även om dessa tumörer inte är cancerösa, invaderar de kroppsvävnaderna och orsakar smärta, andningssvårigheter och en mängd andra symtom beroende på var de uppträder. Lymfangiom kan växa i ben, bindväv och organ i kroppen, och de kan hindra, komprimera eller förstöra vävnader. Vad som orsakar lymfiomatos är ännu inte känt.

Universal Images Group / Getty Images

Lymfangiomatos diagnostiseras oftast hos spädbarn och småbarn men kan förekomma i alla åldrar.Det drabbar både män och kvinnor med alla etniska bakgrunder. Eftersom lymfangiomatos är sällsynt och svårt att diagnostisera korrekt, är det inte känt exakt hur många människor som påverkas av det över hela världen.

Symtom

Symtomen på lymfangiomatos beror på var tumörerna växer i kroppen.

• Lungor - kan orsaka kronisk hosta, väsande andning, andfåddhet, en uppsamling av vätska runt lungorna
• Hjärta - snabb hjärtslag, bröstsmärtor
• Mage, tarmar - buksmärta, illamående, kräkningar, diarré
• Njurar - smärta, ökat blodtryck
• Ben - smärta, försvagning av benet som leder till fraktur, klämda nerver i ryggraden

Med tiden kan ett eller flera ben ersättas av lymfangiomvävnad, som kallas Gorhams sjukdom. Lymfangiom växer inte i hjärnan eftersom lymfsystemet inte sträcker sig in i det.

Diagnos

Diagnos av lymfangiomatos baseras på symtomen och närvaron av många lymfangiom i kroppen. CT (datortomografi) och magnetisk resonanstomografi (MRI) används för att utvärdera sjukdomen. Ett vävnadsprov (biopsi) tas för att bekräfta att tumörerna är lymfiom.

Behandling

Lymfangiomatos försämras långsamt över tiden. När tumörerna växer kan de orsaka allvarliga symtom, varav några kan vara livshotande, såsom att få vätska att samlas runt lungorna som begränsar andningen. Kirurgiskt avlägsnande av tumörer är möjligt, men vissa tumörer kan vara svåra att ta bort helt om de har spridit sig. Ett läkemedel som kallas Intron A (interferon alfa), kemoterapi eller strålbehandling kan vara till hjälp vid behandling av sjukdomen. Andra behandlingar eller operationer kan vara till hjälp för att lindra vissa symtom eller problem orsakade av lymfangiomatos. Till exempel kan ett rör införas i bröstet (thoracentesis) för att tömma ackumulerad vätska, eller kirurgi kan göras på ryggraden för att lindra klämda nerver.