Ibland kallas Dawsons sjukdom eller Dawsons encefalit, subakut skleroserande panencefalit (SSPE) är en sällsynt men dödlig neurologisk störning orsakad av mässlingviruset som vanligtvis förekommer år efter att individen har återhämtat sig från mässling. Tidiga symtom är ofta subtila förändringar i humör eller beteende, men de blir allvarligare och försvagande när sjukdomen fortskrider. Det finns inget botemedel mot SSPE, och det är nästan alltid dödligt. Det enda verkliga försvaret mot SSPE är att helt förhindra mässling genom omfattande vaccination.
Geri Lavrov / Getty Images
Symtom
Symptom på SSPE börjar som subtila neurologiska förändringar och går så småningom fram till en fullständig avstängning av centrala nervsystemet. Tillståndet utvecklas vanligtvis i fyra steg:
- Steg I: Tidiga symtom på sjukdomen inkluderar personlighets- eller beteendeförändringar, inklusive humörsvängningar eller depression.
- Steg II: Symtomen blir tydligare, allt från okontrollerad rörelse eller spasmer till kramper och demens.
- Steg III: Oavsiktliga ryckrörelser blir mer uttalade (dvs vrider sig), musklerna kan bli styva och koma är möjligt.
- Steg IV: Hjärnskador börjar påverka andningen, blodtrycket och hjärtfrekvensen, vilket så småningom leder till döden.
Dessa symtom uppträder vanligtvis sex till åtta år efter att ha återhämtat sig från en mässlinginfektion, men de kan förekomma redan en månad senare.
SSPE är nästan alltid dödligt. Nästan alla med tillståndet kommer att dö inom några år efter diagnosen.
Orsaker
SSPE är en allvarlig komplikation orsakad av en infektion från mässlingviruset. Till skillnad från andra mässlingskomplikationer som encefalit eller lunginflammation är SSPE en långvarig komplikation som inte dyker upp i månader eller - oftare - år efter att någon verkar ha återhämtat sig från mässling.
Inte alla som får mässling utvecklar SSPE, och det är oklart varför viruset påverkar hjärnan så allvarligt hos vissa men inte hos andra. Vissa forskare tror att en mutant stam av viruset är mer benägna att attackera hjärnan, medan andra tror att kroppens egen reaktion på en mässlinginfektion kan vara det som gnistor försämringsprocessen. Hur som helst är resultatet svullnad och irritation i hjärnan. som kan pågå i flera år, vilket resulterar i hjärnskador och död.
Riskfaktorer
Vissa grupper av människor är mer benägna att utveckla SSPE än andra, inklusive:
- Barn och tonåringar
- Män
- Barn på landsbygden eller överfulla områden
- Barn smittade med mässling i ung ålder
Tidig infektion med mässling kan vara en av de största riskfaktorerna för SSPE. En studie i Tyskland fann till exempel att SSPE var signifikant vanligare hos dem som smittades i ung ålder (före 5 års ålder). I studien beräknade forskarna risken för SSPE för dessa barn att vara så hög som 1 av 1700.
Risken är ännu mer uttalad för spädbarn. Barn som smittas med mässling under de första 12 månaderna är 16 gånger mer benägna att få SSPE än de som får sjukdomen vid 5 års ålder eller äldre. De flesta barn vaccineras inte mot mässling förrän de är minst 12 månader gamla .
Medan mässlingvaccinet innehåller levande (men kraftigt försvagat) mässlingvirus, verkar inte mässlingvaccination orsaka SSPE. Faktum är att höga vaccinationsnivåer mot mässling har följts av en kraftig nedgång i SSPE-fall.
Diagnos
Eftersom symtomen på SSPE kan se ut som andra beteendemässiga eller neurologiska tillstånd använder läkare vanligtvis en kombination av verktyg och tester för att diagnostisera tillståndet, inklusive en fysisk undersökning, elektroencefalogram, MRT och antikroppstiter-test.
Fysisk undersökning
Under en fysisk undersökning kommer läkare sannolikt att leta efter tecken på att centrala nervsystemet misslyckas genom att titta på delar av ögonen eller testa hur väl musklerna kan samordna. De kommer också att fråga om individens medicinska historia - specifikt om de har haft mässling eller har vaccinerats mot den.
Läkaren kan också beställa några ytterligare tester för att bekräfta diagnosen och avgöra vilket stadium av SSPE någon kan vara i.
Elektroencefalogram
Elektroencefalogram (EEG) mäter hjärnans elektriska aktivitet. Under detta test placeras små metallskivor (kallas elektroder) över huvudet för att fånga och spela in elektriska signaler medan du gör vissa aktiviteter som att ta snabbt andetag eller titta på ett starkt ljus.
EEG kan hjälpa läkare att upptäcka onormala elektriska signaler i hjärnan som kan signalera neurologiska problem som SSPE, liksom hur långt längs tillståndet kan vara. I de tidiga stadierna av SSPE kan EEG-resultaten komma att bli normala, så en läkare kanske vill upprepa testet över tiden.
Hjärnan MR
Brain MRI (magnetisk resonanstomografi) test använder kraftfulla magnetfält och radiovågor för att generera bilder av hjärnan. Läkare använder detta test för att se vilka specifika delar av hjärnan som kan påverkas av SSPE.
Serumantikroppstiter
Titer test letar efter tecken på att kroppen har utsatts för en viss bakterie. När det gäller SSPE använder läkare dessa tester för att leta efter mässlingantikroppstitrar i vätska som finns i hjärnan eller ryggraden.
Behandling
Det finns inget botemedel mot SSPE. Behandling för tillståndet innebär vanligtvis att hantera symtomen, såsom att använda läkemedel mot anfall. Antivirala läkemedel och läkemedel som förstärker immunförsvaret ordineras ibland också för att sakta ner tillståndets utveckling.
Medan mediciner kan förlänga eller förbättra livskvaliteten för dem med SSPE, är det enda riktiga sättet att stoppa det att förhindra mässlinginfektioner från början.
Förebyggande
SSPE kan förhindras genom att vaccineras mot mässling. Läkare rekommenderar två doser mässlingvaccin - ges som en del av vaccinet mot mässling, påssjuka och röda hund (MMR) - vid åldern 12-15 månader och vid 4-6 år, även om äldre barn och många vuxna också kan vaccineras om de inte hade har inte varit tidigare.
Inte alla kan vaccineras mot mässling. Vaccinet rekommenderas inte för de flesta barn under 12 månader, såväl som gravida kvinnor och de med försvagat immunförsvar (dvs. cancerpatienter som får behandling). Dessa individer är beroende av höga vaccinationstäckningsnivåer för att skydda dem från mässling.
Ett ord från Verywell
SSPE är ett allvarligt tillstånd men extremt sällsynt i områden med höga vaccineringsgrad mot mässling. Som sagt, enligt Centers for Disease Control and Prevention, markerade 2019 den högsta förekomsten av rapporterade mässlingfall sedan 1992, med de flesta som härrör från personer som inte vaccinerades. Om du har frågor eller funderingar angående MMR-vaccinet, bör du prata med din läkare.
