Vad du ska äta när du har cystisk fibros

En hälsosam kost för cystisk fibros (CF) tar itu med sjukdomens primära utmaning - att ge gott om makronäringsämnen (såsom fetter, proteiner och kolhydrater) för normal viktupprätthållande, tillväxt och utveckling.

Cystisk fibros är en genetisk störning som leder till att kroppen bildar tjockt slem. Denna slemackumulering kan förhindra tunntarmen från att absorbera viktiga näringsämnen, inklusive fetter och vitaminer. Sjukdomen kan också störa bukspottkörtelns normala funktion och hämma enzymer som behövs för att bryta ner maten.

Därför är det övergripande målet för cystisk fibrosdiet att äta tillräckligt med näringstät mat och ta kosttillskott för att kompensera för kroppens absorptions- och ämnesomsättningsproblem.

Verywell / Emily Roberts

Fördelar

Människor med CF - särskilt barn och tonåringar - måste äta extra kalorier och näringsämnen för att hjälpa dem att gå upp i vikt på ett tillfredsställande sätt, samt möjliggöra ett starkt immunförsvar (för att bekämpa infektioner). Förkylning och influensa är vanliga hos dem med CF eftersom lungorna också har en onormal ansamling av slem.

Ökningen av slemproduktion i bukspottkörteln kan störa kroppens normala produktion och transport av bukspottkörtelnzymer. Faktum är att nästan 90% av dem med CF inte kan passera bukspottkörtelnzymer som krävs för att smälta fett, protein och stärkelse i kroppen.

Fördelarna med att äta en cystisk fibrosdiet inkluderar:

• Förbättring av energinivån
• Boost till immunsystemet
• Tillräckligt viktunderhåll
• Tillräcklig tillväxt och utveckling (hos barn och tonåringar)
• Riklig tillgänglighet av bukspottkörtelnzymer för normal näringsämnesomsättning

Medicinsk forskning

Den föredragna dieten för cystisk fibros är en som involverar obegränsade mängder näringstäta livsmedel. I en studie som publicerades iAmerican Journal of Diseases in Childrendeltagare - i åldern 2 till 27 år - som åt en obegränsad fettdiet under en period av fyra år visade sig:

• Öka det genomsnittliga energiintaget avsevärt till över 120%
• Få en betydande mängd vikt
• Upplev stabilisering av lungfunktionen
• Behåll etablerade vikt- och höjdpoäng under tonåren

Enzymer gavs till deltagarna i studien för att kontrollera steatorré (utsöndring av onormala mängder fett i avföringen på grund av minskad förmåga att absorbera fett i tarmen).

Diet för spädbarn med cystisk fibros: En studie från 2012 rapporterade att bröstmjölk är den föredragna dieten för spädbarn med cystisk fibros under det första leveåret. En studie som genomfördes i Italien visade att amning förbättrade lungfunktionen och sänkte infektionsincidensen under de tre första åren av livet.

Hur det fungerar

Enligt Cystic Fibrosis Foundation bör kaloririktlinjerna för cystisk fibrosdiet innehålla:

• 2500 kalorier per dag för kvinnor att bibehålla vikten och 3000 kalorier per dag för dem som behöver gå upp i vikt
• 3000 kalorier per dag för män som strävar efter att behålla sin nuvarande vikt och 3700 kalorier per dag för att gå upp i vikt
• Ytterligare 300 kalorier eller mer per dag för kvinnor med cystisk fibros som blir gravida
• 3000 till 5000 kalorier per dag för ungdomar

Kaloribehovet hos spädbarn och barn förändras beroende på ålder samt stadierna av tillväxt och utveckling. Barnläkaren eller annan vårdgivare kan ge en rekommendation för kaloriintag för barn baserat på dessa och andra faktorer.

Det enklaste sättet att öka antalet kalorier i en måltid är att öka fettinnehållet. Hälsosamma fetter inkluderar olja (som avokado och olivolja), nötter, lax (och annan fet fisk), nötsmör och mer.

De med CF måste vara säker på att ta tillräckliga mängder bukspottkörtelnzymer för att smälta fetter, enligt ordination av vårdgivaren. De måste också äta tillräckligt med fett i kosten för att metabolisera de fettlösliga vitaminerna (såsom vitamin A, D, E och K).

Varaktighet

Den cystiska fibrosdieten bör följas under en persons hela livstid. Men näringsbehovet (som antalet kalorier som behövs per dag) förändras när en person åldras och under vissa livshändelser som under tonåren eller graviditeten.

Vad man ska äta

Cystisk fibrosdiet är en riktlinje för hur man får tillräckligt med näring, snarare än en diet som innebär att livsmedel begränsas. I allmänhet involverar cystisk fibrosdiet livsmedel med högt näringsvärde som ger kalorier från makronäringsämnena (fetter, kolhydrater och proteiner).

• Frukt och grönsaker

• Fet fisk

• Avokado

• Helmjölkprodukter

• Nötter

• Oliver

• Transfetter

• Livsmedel med tomma kalorier, såsom sockrad läsk

• Produkter med låg fetthalt, till exempel salladsdressingar med låg fetthalt

Här är några exempel på livsmedel som rekommenderas.

• Mellanmål med högt kaloriinnehåll: Till exempel en engelsk muffin med jordnötssmör eller en bagel med gräddost, helmjölks yoghurt eller keso, ägg med ost och smör, glass, nötter, nötssmör, trail mix, milkshakes och smoothies med hög kalori
• Frukost med högt kaloriinnehåll: Inklusive korv eller bacon och ägg, rostat bröd med gräddeost eller smör, pannkakor med lönnsirap och smör, flingor med helmjölk och mer
• Kalorier med hög kalori: Såsom pastasallader med hälsosam mayo (som olivolja eller avokadobaserad mayo), jordnötssmör och gelésmörgåsar, tonfisksmörgåsar (med gott om hälsosam mayo) och gräddade soppor
• Middag med högt kaloriinnehåll: Som biff och bakad potatis, stekt mat i hälsosam matolja (som avokadoolja), grönsaker med stora mängder smör, flerkornigt eller fullkornsbröd och smör, pizza med extra ost och mer
• Högkalori-snacks och desserter vid sänggåendet: Inklusive glassgrytor med vispad grädde, nötter, frukt och andra pålägg, en skål granola med nötter och halv och halv (istället för mjölk), en hemlagad milkshake eller smoothie (med lin , chia eller andra frön, shake-mix med hög proteinhalt, frukt och mer)

Livsmedel som hjälper till att öka kalorierna inkluderar tung grädde, smör, lönnsirap, hackade nötter, mjölkpulver och chokladsirap.

Det är viktigt för dem med CF att få tillräckligt med protein i kosten. Faktum är att cirka 20% av de totala kalorier som en person med CF (särskilt de som växer) äter ska komma från proteinkällor som kött, ägg, fisk, nötter , bönor och baljväxter och soja.

Kosttillskott

De med CF som har brist i bukspottkörteln kan ordineras enzymer att ta med varje måltid eller mellanmål. Enzymerna är nödvändiga för att ordentligt bryta ner och smälta maten, vilket möjliggör normal tillväxt och utveckling hos barn och tonåringar och bibehåller vikt för alla med CF.

Vanligtvis samarbetar vårdgivaren med dietisten för att säkerställa rätt dosering av bukspottkörtelnzymer. Bukspottkörtelnzymer bör aldrig krossas eller tuggas utan snarare bör de sväljas hela.

Rekommenderad timing

Cystisk fibrosdiet innebär så många måltider och snacks som en person kan äta för att uppnå önskat kaloriintag och andra näringsämnen som behövs varje dag. Under de flesta omständigheter är en person med cystisk fibros inte begränsad till antalet ätade måltider eller snacks. I allmänhet bör tre måltider och minst två eller tre kaloririka, fettrika måltider och snacks fördelas över dagen.

Tips för matlagning

Många människor är på språng idag, vilket kan utgöra en utmaning när man försöker äta tillräckligt med mat som krävs på cystisk fibrosdiet. Cystic Fibrosis Foundation ger tips om grab-and-go-livsmedel, dessa inkluderar:

• Använd en tortillawrap för att linda upp äggröra med ost och bacon (tillsätt smör för en kaloriboost).
• Mikrovågsugn en frukostsmörgås att äta på språng.
• Håll kalorier med extra kalorier (konserverade) tillgängliga.
• Förbered en kalorifattig skaka (som en med nötsmör, frukt och proteinpulver) och förvara den i kylen, redo att blandas på morgonen med frukost.
• Gör satsar pannkakor eller fransk toast och frys, lägg dem i brödrosten och servera med cashewnötter eller jordnötssmör, smör, lönnsirap, fruktpålägg och vispad grädde på morgonen.
• Ha paket med havremjöl som serverar, lägg till varm grädde och ta den i en to-go-kopp.
• Ta med kall flingor i enskilda lådor, häll i en isopor eller plastskål och servera med helmjölk i box (som inte behöver kylas).
• Förvara färsk frukt på praktiska platser (som en handväska, portfölj och i en skål bredvid dörren för att ta tag i dig när du går).
• Förvara bagels, italiensk sås i en burk, strimlad ost och pepperoni på kontoret eller ryggsäcken för ett färdigt pizza-mellanmål.
• Gör jordnötssmör och gelésmörgåsar eller kalkon-, skink- och ostsmörgåsar i förväg, frys dem, kast sedan en i en ryggsäck eller portfölj för att tina, redo att äta för ett snabbt mellanmål eller måltid.
• Håll färdiga mikrovågsugn burritos till hands, värm, placera dem i folie och ta dem på språng.
• Packa ett tonfiskpaket (med tonfisk, kex och mayo) snabb soppa eller mikrovågsugna måltider - som köttbullar, mac och ost och mer - för snabb näring när du är på språng.

När du steker mat för att öka kalorivärdet, kom ihåg att vissa typer av olja (som olivolja) lätt blir denaturerade och bryts ner vid höga temperaturer. Avokadoolja och kokosnötolja är att föredra för att steka mat vid höga temperaturer. Olivolja äts bäst okokt (som olja i salladsdressing eller doppolja) eller används för lågtemperatursåtning.

Ändringar

Salt är ett viktigt näringsämne för dem med CF. Salt är nödvändigt för olika kroppsfunktioner - såsom muskelfunktion, nervcellsöverföring och matsmältning. Människor med CF har en högre saltkoncentration än normalt i svettan. Detta resulterar i behovet av att ersätta saltet som går förlorat, särskilt på en varm dag, eller när du tränar och svettar mycket.

Att äta ett hälsosamt, salt mellanmål, som saltade nötter, kan hjälpa till att ersätta saltet. De som tränar regelbundet bör rådgöra med en dietist för att få en rekommendation om en sportdryck (med gott om natrium) att dricka efter ett träningspass eller när du är ute i varmt väder.

Vegetarisk kost

Vissa personer med CF har lyckats äta en vegetarisk diet som ger nödvändiga kalorier och näringsämnen. Här är några tips från Cystic Fibrosis Foundation för att gå köttfritt:

• Byt ut dagliga mejeriporsjoner (på MyPlate-modellen) med soja, mandelmjölk eller hampmjölk, yoghurt eller andra produkter.
• Ät tre måltider och tre snacks varje dag, hoppa inte över några måltider eller snacks.
• Förbered måltider kvällen innan.
• Förpacka snacks som är lätta att lagra (t.ex. vegetariska proteinstänger, nötter, frön eller nötter).
• Fokusera på att få i dig tillräckligt med vitamin B12, omega-3-fettsyror (som från lax och annan vildfångad kallvattenfisk) kalcium (från helfet yoghurt, helmjölk och andra mjölkprodukter), järn (från rött kött och lite grönt bladgrönsaker som spenat) och zink (från kött, skaldjur, baljväxter och nötter som paranötter).
• Innan du går vegetarian, var noga med att diskutera dietplanen med dietisten för att vara säker på att den vegetariska cystisk fibrosdieten erbjuder tillräckligt med livsmedel med nödvändiga näringsämnen.
• När du är sjuk eller när aptiten inte är särskilt god, drick vegansk smoothies med högt kaloriinnehåll eller vegansk näringstillskakning.

Vegetariska livsmedel som rekommenderas för cystisk fibrosdiet inkluderar:

• Fullkorns- eller flerkornigt bröd med 3 msk jordnötssmör och bananskivor
• Morötter och fullkorns pitabröd med guacamole, svart bönadopp eller hummus
• Helmjölk yoghurt med cashewnötter eller mandel
• Helmjölk (fullfett) ost på kex
• Proteinstång (med minst 10 gram protein)
• Fruktsmoothie med 3 msk nötsmör och chia- eller linfrön

Överväganden

Den mest utmanande aspekten av cystisk fibrosdiet kan vara förmågan att äta tillräckligt med kalorier och näringsämnen varje dag. Detta gäller särskilt när en person är sjuk eller har dålig aptit. Att bli kreativ genom att ersätta shakes och smoothies med högt kaloriinnehåll (samt energitäta kommersiella tilläggsdrycker) kan hjälpa till att fylla i luckorna.

Till skillnad från dem som inte lider av en livslång sjukdom - som cystisk fibros - finner många personer med CF att de önskar att de helt enkelt kunde hoppa över en måltid. Det är en ständig utmaning, särskilt för barn och ungdomar som växer. I vissa situationer kan rörmatningar vara nödvändiga för att säkerställa adekvat näring.

Diet

De främsta restriktionerna i CF-kosten inkluderar livsmedel med låg fetthalt, såsom mjölk med låg fetthalt eller salladsdressing med låg fetthalt. Detta beror på att alternativet med låg fetthalt ersätter de livsmedel som är mer näringsrika (i fett, protein och kolhydrater) som krävs.

Som med alla dieter rekommenderas inte att äta mat med tomma kalorier (som sockerbelastade drycker) på cystisk fibrosdiet. Människor med CF behöver äta en balanserad kost med en mängd olika färgglada frukter och grönsaker, fullkornsprodukter, helfettiga mejeriprodukter och hälsosamt protein.

Dessutom har personer med CF vissa specifika näringsbehov för att hjälpa dem att hålla sig friska. Att få tillräckligt med näringsämnen - som protein och mineraler (som järn och zink) - för att bekämpa infektioner och kalcium (för att förhindra den höga risken som personer med CF har för att få benskörhet) är viktigt för långsiktig hälsa.

Därför beror förmågan att äta tillräckligt med näringsrika livsmedel delvis på att begränsa de livsmedel som inte ger de välbehövliga hälsosamma fetterna, proteinerna och kolhydraterna.

CF-relaterad diabetes

Det är viktigt att notera att vissa personer med CF har en typ av diabetes som är relaterad till cystisk fibros. Denna typ av diabetes skiljer sig från andra typer (som typ 2-diabetes).

Diabetes uppträder ofta hos de med CF som ett resultat av att slem hindrar bukspottkörteln. Detta förhindrar att insulin utsöndras ordentligt, vilket resulterar i högt blodsocker. Cystisk fibrosrelaterad diabetes är vanligare när en person åldras. Varje person över 6 år med CF bör testas regelbundet för diabetes.

När blodsockret är högt är det viktigt att rådgöra med en diabetesspecialist angående kostrekommendationer och annan behandling (t.ex. diabetesmedicin).

Ett ord från Verywell

Även om att äta cystisk fibrosdiet varje dag kan utgöra en utmaning, är det inte oöverstigligt. Det finns många online-resurser som är utformade för att ge personer med CF-tips om hur man förbereder, paketerar och äter mängden och typen av livsmedel som rekommenderas i kosten.

Precis som med alla andra dieter är det alltid en bra idé att söka stöd från andra som går igenom liknande omständigheter. För mer information om support och behandling för personer med cystisk fibros, gå till ett kapitel om Cystic Fibros Foundation i ditt lokala område.