Hydrocefalus med normalt tryck är en utvidgning av utrymmena i hjärnan, kallade ventriklar, som innehåller cerebrospinalvätska - en klar vätska som badar hjärnan och ryggmärgen och kallas ofta förkortad CSF.
Hero Images / Getty ImagesNormalt tryck hydrocephalus orsakar svårigheter att gå, tänka och kontrollera urinblåsan. Symtom kan förbättras när en neurokirurg placerar ett avlopp som kallas en shunt i kammarna så att CSF rinner in i buken istället för att rinna ner i ryggraden. Varje neurokirurgiskt ingrepp medför dock en viss risk, och fördelarna med att placera en sådan stent för NPH är inte alltid säkra - så det är viktigt att NPH diagnostiseras ordentligt. Även efter detta steg kan vissa patienter förbättra sig mer med stentplacering än andra.
Efterliknar hydrocephalus med normalt tryck
Kan du tänka dig att gå igenom riskabel hjärnkirurgi och inte förbättra eftersom symtomen faktiskt berodde på en annan sjukdom hela tiden? Detta är en lätt fallgrop i NPH eftersom symtomen är mycket vanliga hos äldre individer på grund av ett antal olika skäl.
Vandringssvårigheter kan till exempel bero på ryggstenos, vestibulära problem, synproblem eller perifer neuropati. Urininkontinens är också mycket vanligt i ålderdomen av olika skäl. Kognitiv försämring kan bero på extremt vanliga störningar som Alzheimers sjukdom. Vissa demens kan också öka risken för gångproblem, såsom Lewy kropps demens, Parkinsons sjukdom demens eller vaskulär demens.
Många av dessa efterliknande kan uteslutas noggrant genom en grundlig medicinsk undersökning. Till exempel kan Lewy-kroppsdemens eller Parkinsons sjukdom orsaka liknande gångproblem, men tenderar att ha en smalare gång än NPH och har ofta andra funktioner som visuella hallucinationer.
Ett annat problem är att att ha NPH inte hindrar människor från att få ytterligare demens, särskilt Alzheimers sjukdom. Mellan 20 och 60 procent av personerna som genomgick hjärnbiopsi vid tidpunkten för shuntplacering har visat sig ha Alzheimers patologi. De som hoppas kunna se demens lösa med shuntplacering kan då bli besvikna eftersom Alzheimers inte förbättras med sådan neurokirurgi.
Neuropsykologiska och laboratorietester
De första stegen i diagnosen NPH kommer sannolikt att fokusera på symtom som demens. En standardupparbetning kommer att inkludera laboratorieundersökningar av blodet för potentiellt reversibla orsaker, såsom vitamin B12-brist eller sköldkörtelsjukdom.
Neuropsykologiska tester kommer att göras för att bekräfta förekomsten av kognitiva problem, men inget enda test kan bekräfta NPH. Allmänna mönster som överensstämmer med NPH inkluderar långsamhet på tidsbestämda uppgifter och dålig prestanda på uppgifter med uppmärksamhet och verkställande funktion. Andra demens, dock, såsom vaskulär demens eller Lewy kropps demens, kan orsaka liknande förändringar vid testning.
Magnetic Resonance Imaging för att diagnostisera NPH
Per definition kommer patienter med normalt tryckhydrocefalus att ha stora ventriklar i en neuroavbildningsstudie, såsom magnetisk resonanstomografi (MRI) eller en datortomografi (CT). Ventriklar blir ofta större när hjärnan krymper vid normal åldrande eller i andra demenssjukdomar, men i NPH är ventrikelförstoringen ur proportioner med resten av hjärnan. Detta är dock något av en bedömning från neuroradiologens och behandlande läkares sida, och åsikterna kan variera på denna punkt. Vissa publicerade mätningar av ventrikulomegal finns och kan i vissa fall vägleda läkarens rekommendation, men dessa riktlinjer är inte allmänt överens.
Vissa MR-undersökningar hos patienter med NPH visar minskad signal där CSF-flöden kastar en smal kanal som kallas Sylvian-akvedukten genom hjärnstammen. Detta antas representera högre flödeshastighet. Även om detta resultat kan nämnas, visar de flesta studier inget tydligt samband mellan detta resultat och förbättring efter neurokirurgi.
En MR är också användbar vid utvärdering av vita substansskador som kan bero på kärlsjukdom. Å andra sidan kan signalförändringar på MR nära ventriklarna representera antingen kärlsjukdom eller vätskeläckage på grund av själva NPH. De flesta studier har visat att det är mindre troligt att det blir ett bra resultat med växling om det finns många vita substansskador, även om publikationer också skiljer sig åt om detta. Ett minskat svar på växling hos patienter med vita substansskador kan antingen bero på att vit substans signal representerar ett avancerat stadium av NPH, eller en annan sjukdomsprocess, som vaskulär demens.
Ta bort CSF för att diagnostisera hydrocefalus vid normalt tryck
Den "guldstandarden" för diagnos av NPH är en förbättring av symtom vid kammarväxling. Denna standard är praktiskt taget värdelös, men för att rekommendera ett riskabelt förfarande som shuntplacering måste läkaren redan vara mycket säker på att patienten har NPH. Det finns inte heller någon överens om vad som definierar en signifikant förbättring av symtomen, eller hur länge man ska vänta efter att shunt placeras innan dessa förbättringar ska ses. Dessutom kan ett dåligt svar på växling bero på problem bortom fel diagnos - till exempel kan patienten ha ytterligare demens.
Eftersom shuntplacering är invasiv, försöker vanligtvis mindre aggressiva metoder för CSF-borttagning först att verifiera sannolikheten för att en patient förbättras med en shunt. Dessa tekniker inkluderar en ländryggspunktion eller ett ländryggsavlopp. Återigen finns det dock ingen standard för vad som definierar en signifikant förbättring, vilket gör att läkare kan lita på sin bedömning och några "tumregler".
En ländryggspunktion kan göras på en läkarmottagning och innebär att en betydande mängd CSF avlägsnas (mellan 30 och 50 kubikcentimeter). Den vanligaste förbättringen är patienternas gång med snabbare gånghastighet och längre steglängd. Kognitiva tester kan också utföras, inklusive tester av uppmärksamhet och minne. Förbättringar av dessa åtgärder 30 minuter till en halvtimme efter proceduren indikerar sannolikt en fördel för växling.
En annan metod innebär att man placerar ett tillfälligt avlopp i ländryggen, genom vilket CSF kan läcka med cirka 5 till 10 milliliter per timme. Studier har visat att detta kan vara ett utmärkt sätt att markera dem som kommer att svara på växling, även om andra studier tyder på att många patienter som inte förbättras med avlopp fortfarande kan förbättras med växling.
Mindre använda metoder för diagnos av NPH inkluderar övervakning av intrakraniellt tryck eller CSF-infusionstest, men invasiviteten hos dessa procedurer begränsar deras praktiska användning. Cisternografi, som använder radioisotoper för att undersöka CSF-flöde, har inte visat sig förutsäga resultat med shuntplacering. Andra bildtekniker som nyare MR-tekniker eller enstaka fotonemission CT (SPECT) kräver ytterligare undersökning för att fastställa deras potentiella användbarhet vid NPH-diagnos.
Slutsats
Diagnosen av NPH beror på en noggrann historia och fysisk undersökning för att utesluta andra störningar som kan orsaka samma triad av demens, gånginstabilitet och urininkontinens. En MR visar stora ventriklar som anses vara i proportion till resten av hjärnan och kan ytterligare utesluta andra potentiella medicinska förklaringar. En ländryggspunktion eller ländryggsavlopp som leder till symtomatisk förbättring tyder mest på sann NPH som kan dra nytta av shuntplacering av en neurokirurg.
