Störningar i neuromuskulära korsningen

När man överväger orsaker till svaghet är det mycket bra att föreställa sig att ett elektriskt meddelande skjuter från hjärnbarken ner till den sammandragande muskeln. Längs vägen går impulsen genom ryggmärgen in i det främre hornet, ut ryggradsnervrötterna, nerför de perifera nerverna och slutligen till den neuromuskulära korsningen.

Den neuromuskulära korsningen är där den elektriska signalen orsakar att neurotransmittorer frigörs från vesiklar i slutet av nerven (terminalen). Neurotransmittorerna korsar ett litet gap mellan nervterminalen (synapsen) och ytan på muskeln (ändplattan). Väntar på sändarna på andra sidan gapet är speciella receptorer som passar sändaren som ett lås mot en nyckel. När det passar leder en kaskad av joner till muskelsammandragning.

Neurotransmittorn som används för att signalera mellan nerv och muskel är acetylkolin. Det finns flera sätt att denna överföring av acetylkolin neurotransmittor mellan nerv och muskler kan avbrytas. Tre av de bästa exemplen är myasthenia gravis, Lambert-Eatons syndrom och botulinumtoxicitet.

Myasthenia Gravis

Med en förekomst mellan 150 och 200 personer per miljon är myasthenia gravis den vanligaste av neuromuskulära störningar och en av de bäst förståda av alla neurologiska sjukdomar. Sjukdomen orsakar muskelsvaghet på grund av blockerade neurotransmittorreceptorer på muskeln. Antikroppar som vanligtvis är avsedda att attackera invaderande infektioner misstag acetylkolinreceptorerna för en patogen och attack. Motion tenderar att göra svagheten värre. Mellan 60 och 70% av personerna med myasthenia gravis har problem med tymus och 10 till 12% har tymom. En mängd andra behandlingar finns tillgängliga.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)

Lambert-Eaton är ofta det som kallas ett paraneoplastiskt syndrom, vilket innebär att antikroppar relaterade till cancer också attackerar en del av nervsystemet. Till skillnad från myasthenia gravis, där de attackerade strukturerna är på muskeln, är problemet i LEMS med slutet på motornerven. Kalciumkanaler öppnas normalt och signalerar för frisättning av neurotransmittorer, men kan inte göra det i LEMS eftersom antikroppar har attackerat kanalen. Som ett resultat släpps ingen neurotransmittor, och patienten upplever svaghet eftersom muskeln inte kan ta emot en signal att dra ihop sig. Med upprepad träning kan underskottet övervinnas; så i LEMS förbättras symtomen ibland kort med upprepade ansträngningar.

Botulism

Botulinumtoxin används ibland avsiktligt av läkare för att tvinga musklerna att slappna av vid dystoni. I sin icke-terapeutiska form produceras toxinet av bakterier och kan orsaka förlamning som börjar med musklerna i ansiktet och halsen och sjunker över resten av kroppen. Liksom andra kriser i den neuromuskulära korsningen kan detta vara en medicinsk nödsituation som kräver intubation. Toxinet angriper proteiner som gör att vesiklar fulla av neurotransmittorer inuti det pre-synaptiska neuronet kan docka i slutet av nerven innan det tömms in i utrymmet mellan nerv och muskel. Behandlingen är en motgift mot botulinumtoxinet, som bör ges så snart som möjligt.

Andra störningar i neuromuskulära korsningar

Vissa läkemedel, såsom penicillamin och vissa statiner, kan sällan orsaka en autoimmun reaktion som efterliknar myathenia gravis. Många andra läkemedel kan förvärras eller orsaka kris hos någon som redan har myasthenia gravis.

Testning av sjukdomar i neuromuskulära korsningen

Utöver en fysisk undersökning är det första steget i diagnos av en sjukdom i den neuromuskulära korsningen en elektromyogram- och nervledningsstudie. Dessa kan inte bara hjälpa till att skilja mellan myasthenia gravis, botulinumtoxicitet och Lambert-Eaton utan kan också hjälpa till att utesluta andra störningar som motorneuronsjukdom, inklusive amyotrofisk lateral skleros.

Störningar i den neuromuskulära korsningen kan vara mycket allvarliga, vilket kräver intubation och ventilation för att hjälpa andningen om svagheten blir tillräckligt allvarlig. Störningarnas mekanismer är helt olika och kräver olika behandlingar. Korrekt diagnos är det första steget för att återfå både styrka och säkerhet.