Vad är Hashimotos encefalopati?

Hashimotos encefalopati (HE) är en sällsynt sjukdom som innebär nedsatt hjärnfunktion (encefalopati). Villkoret är uppkallat efter dess möjliga samband med Hashimotos tyreoidit, en vanlig autoimmun sköldkörtelsjukdom, men den exakta orsaken är inte helt klarlagd. HE bidrar till neurologiska problem som kramper, förvirring eller demens. Det är vanligtvis reversibelt med behandling.

Hashimotos encefalopati anses sällsynt och drabbar bara två personer av 100 000. Det är dock troligt att många fler fall är odiagnostiserade eller feldiagnostiserade eftersom tillståndet inte är välförstått eller mycket erkänt.

Den genomsnittliga åldern för symtom på Hashimotos encefalopati är cirka 40 till 55 år gammal. Kvinnor diagnostiseras med det ungefär fyra gånger oftare än män. HAN kan också påverka barn, men det antas vara sällsynt.

Nytt namn föreslog

De flesta människor med HE har inga bevis för Hashimotos tyreoidit, vilket har lett till att vissa experter föreslår att den byts om till steroidresponsiv encefalopati associerad med autoimmun tyreoidit (SREAT).

Hashimotos symtom på encefalopati

Hashimotos encefalopati påverkar hur din hjärna fungerar, orsakar kognitiv nedgång och förändrat medvetande. Det går vanligtvis på ett av tre sätt:

• Återfall och remitter: Episoder av akuta symtom kommer och går, ofta med anfall och stroke-liknande attacker.
• Progressiv: Kognitiv nedgång utvecklas gradvis till demens, hallucinationer, förvirring, sömnstörning eller till och med koma.
• Självbegränsande: Efter en symptomatisk period försvinner sjukdomen av sig själv utan behandling.

Symtom som är vanliga för de olika typerna inkluderar:

• Depression, som kan vara det första symptomet på den progressiva formen
• Trötthet
• Orolighet
• Överresponsiva reflexer
• Dålig aptit
• Förvirring
• Cerebral ischemi (brist på blodflöde till områden i hjärnan)
• Förändrat medvetande
• Skakningar
• Desorientering
• Koncentrations- och minnesproblem
• Psykos och vilseledande beteende
• Spasmer och ryck i musklerna som kallas myoklonus
• Brist på muskelkoordination, vilket kan orsaka gångbesvär
• Talproblem
• Huvudvärk
• Brist på koncentration och ouppmärksamhet
• Känslomässig instabilitet
• Uttag från sociala aktiviteter
• Personlighet förändras

En granskning 2016 undersökte hur vanliga olika symtom var bland 251 personer med HE.

Orsaker

Det är okänt vad som exakt orsakar Hashimotos encefalopati, men forskare tror att precis som Hashimotos tyreoidit är HE ett autoimmunt tillstånd, vilket innebär att immunsystemet felaktigt riktar in sig på kroppens egna vävnader som om de vore ett virus eller en bakterie. När det gäller HE är målet hjärnan.

I Hashimotos tyreoidit attackerar immunsystemet sköldkörteln och orsakar hormonella problem. Det är fortfarande oklart vad sambandet är mellan dessa förhållanden.

Diagnos

För närvarande har läkare inte ett definitivt test för Hashimotos encefalopati. Eftersom dess symtom främst påverkar din hjärna är det lätt att diagnostisera eller förbise honom. Människor diagnostiseras ibland med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, demens, Alzheimers sjukdom eller stroke.

Diagnosen består av att först utesluta andra kända orsaker till encefalopati och sedan kontrollera om det finns specifika antikroppar (immunsystemets "attack" -celler) och sköldkörteln dysfunktion.

Orsaker till encefalopati

Uttrycket "encefalopati" definieras inte väl av medicinsk vetenskap och tjänar istället som en bred term för sjukdomar som förändrar hjärnans funktion eller struktur. Många sjukdomar gör detta, inklusive några som är kroniska och andra som är akuta (kortvariga) och reversibla.

Kroniska encefalopatier beror vanligtvis på permanenta förändringar i hjärnan. De inkluderar:

• Traumatisk hjärnskada
• Exponering av tungmetall
• HIV-relaterade förändringar
• Korsakoff encefalopati
• Spongiforma encefalopatier som Creutzfeldt-Jakob

Akuta encefalopatier inkluderar tillfälliga förändringar i funktion på grund av:

• Toxiner (t.ex. läkemedel, fritidsdroger eller farlig kemisk exponering)
• Metaboliska störningar
• Kombinationer av ovanstående orsaker, inklusive njure- eller leversvikt, elektrolytobalans, feber, infektioner och näringsbrister

Blodprov kan göras för att kontrollera om någon av dessa möjliga orsaker beror på vad din läkare anser är de mest troliga problemen.

Antithyroid antikroppar

Att testa för två antikroppar som attackerar sköldkörteln - så kallade sköldkörtelperoxidas (TPO) -antikroppar och antityroglobulin (TG) -antikroppar - är avgörande eftersom dessa är nyckeln till en diagnos av HE. I ovannämnda 2016-recension hade alla 251 deltagare ökade nivåer av en eller båda av dessa antikroppar.

Sköldkörtelhormonnivåer

Sköldkörtelhormonnivåer testas vanligtvis också, men dessa varierar från person till person. Enligt en artikel publicerad 2010:

• Mellan 23% och 35% av personer med Hashimotos encefalopati har subklinisk hypotyreos (låga hormonnivåer som inte uppfyller tröskeln för sköldkörtelsjukdom)
• Mellan 17% och 20% har primär hypotyreoidism (underaktiv sköldkörtelsjukdom)
• Cirka 7% har hypertyroidism (överaktiv sköldkörtelsjukdom)

Granskningen 2016 visade också att de flesta av patienterna hade normala nivåer av sköldkörtelstimulerande hormon och att endast 32% tidigare hade diagnostiserats med sköldkörtelsjukdom.

Utesluta andra orsaker

En stor del av diagnosen HE kör test av andra potentiella skäl bakom dina symtom och utesluter dem.

• En ländryggspunktion, även känd som en ryggkran, letar efter höga proteinkoncentrationer i din cerebrospinalvätska, vilket finns i cirka 75% av HE-fallen. Vätskan kan också odlas för att hitta bakterier, virus eller andra patogener som kan orsaka dina symtom.
• Elektroencefalografi (EEG) är ett icke-invasivt test som använder elektroder för att mäta dina hjärnvågor. Avvikelser finns hos mellan 90% och 98% av personer med Hashimotos encefalopati.
• Magnetic resonance imaging (MRI), som ger detaljerade bilder av hjärnan. MR är vanligtvis, men inte alltid, normalt i HE.

Grundläggande diagnostiska kriterier

För att få diagnosen HE måste du ha förhöjda anti-TPO-antikroppar och / eller anti-TG-antikroppar. Andra potentiella orsaker till dina symtom måste också ha uteslutits.

Behandling

Den primära behandlingen för Hashimotos encefalopati är orala kortikosteroidläkemedel, vanligtvis prednison eller intravenös (IV) Medrol (metylprednisolon). De flesta svarar snabbt och bra på läkemedelsbehandling, med symtom som förbättras eller till och med går över inom några månader.

2016 års recension visade att 91% av deltagarna svarade fullständigt eller med minst 50% på steroidbehandling. Svar på steroidbehandling anses vara en del av det som definierar HE.

För människor som inte kan ta kortikosteroider eller vars symtom inte svarar på dem är andra alternativ:

• Immunsuppressiv medicin som Cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolatmofetil) eller Rituxan (rituximab)
• Intravenöst immunglobulin (IVIG), där antikroppar från friska givare levereras i venerna, vilket hjälper till att avlägsna och / eller hämma effekten av skadliga antikroppar
• Plasmautbyte, där din plasma (vätskan i blodet) extraheras och ersätts med frisk plasma för att avlägsna skadliga antikroppar

Prognos

Liksom de flesta autoimmuna sjukdomar anses inte Hashimotos encefalopati härdbar, utan snarare behandlingsbar. Prognosen är generellt sett god. Efter initial behandling försvinner sjukdomen ofta i remission. Vissa patienter kan avbryta läkemedelsbehandlingen under ett antal år.

Det finns en risk för framtida återfall, men i 2016 års granskning hade endast 16% procent av patienterna ett eller flera återfall, och många av dessa personer hade tidigare svår HE som involverade i koma.

Ett ord från Verywell

Hashimotos encefalopati kan skapa lite av en diagnostisk utmaning. Lyckligtvis svarar de flesta bra på behandlingen, även om de inte diagnostiserats på flera år. Om du eller någon nära dig utvecklar akuta neurokognitiva symtom som din läkare inte kan förklara, var noga med att nämna någon personlig eller familjehistoria av Hashimotos sjukdom eller andra sköldkörteln så att din läkare kan undersöka Hashimotos encefalopati som en möjlig orsak till dina symptom .