IBD och primär skleroserande kolangit (PSC)

Primär skleroserande kolangit (PSC) är en leversjukdom som orsakar inflammation och förträngning av gallgångarna i och utanför levern. Det är inte säkert vad som orsakar PSC, även om det anses vara ett autoimmunt tillstånd. PSC tros inte vara direkt ärvt, men det anses ha en genetisk komponent.

Galla är nödvändig för matsmältningen av fett och för att transportera avfall från levern. PSC får gallgångarna att smala från ärrbildning och inflammation, och gall börjar ackumuleras i levern, vilket skadar den. Denna skada leder så småningom till ärrbildning och cirros, vilket hindrar levern från att utföra sina viktiga funktioner. Flera år av PSC kan leda till en cancertumör i gallgångarna som kallas kolangiokarcinom, vilket förekommer hos 10 till 15% av patienterna.

PSC utvecklas långsamt i de flesta fall, men det kan också vara oförutsägbart och livshotande. Människor med PSC kan få behandling för att lindra symtomen och hjälpa dem att leva ett aktivt liv.

BSIP / UIG / Getty Images

Demografisk risk

Oftast är de som drabbas av PSC mellan 30 och 60 år, med en genomsnittlig diagnosålder på 40. PSC tenderar att vara vanligare hos män; 60 till 75% av de diagnostiserade är män. På det hela taget är PSC en ovanlig sjukdom.

Symtom

Vissa människor har inga symtom vid diagnos eller ens i flera år efter.

Symtom inkluderar:

Diarré (orsakad av malabsorption av fett)
Trötthet
Feber / frossa (från en infektion i gallgångarna)
Klåda som ofta påverkar hela kroppen
Gulsot (gulning av hud och ögon)

Associerade sjukdomar

Människor med PSC är mer benägna att ha inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) eller benskörhet. PSC är starkt associerat med ulcerös kolit hos upp till 70 procent av patienterna, men det kan också associeras med Crohns sjukdom i tjocktarmen, ibland kallad Crohns kolit. Anledningen till associeringen med IBD är okänd, men den anses vara resultatet av ett immunsvar.

Diagnos

PSC diagnsoades traditionellt med ett förfarande som kallas endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP). Under en ERCP sätter läkaren in ett endoskop i munnen och navigerar det genom matstrupen och magen till kanalerna i gallträdet. Färg sätts in i kanalerna så att de dyker upp när röntgenbilder tas. Röntgenstrålarna analyseras sedan för att avgöra om det finns några problem med gallgångarna.

ERCP är emellertid invasivt och särskilt i samband med PSC kan det leda till mycket allvarliga komplikationer som pankreatit och bakteriell kolangit, vilket i sin tur kan leda till sepsis och död.

Istället är det första steget enligt riktlinjerna att erhålla alkaliska fosfatasnivåer (ALP) hos patienter som verkar ha tecken och symtom på PSC; en negativ ALP utesluter dock inte PSC. Det andra steget innebär att man får en bildstudie som kallas MRCP, magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP). Känslighet och specificitet för MRCP är 80% respektive 87% för diagnos av PSC. Det bör dock noteras att patienter med tidiga förändringar av PSC kan missas av MRCP, och ERCP har fortfarande en användbar roll när det gäller att utesluta PSC med stora kanaler där MRCP-vyer kanske inte är optimala.

En leverbiopsi kan vara användbar när avbildningsmetoderna inte är diagnostiska eller när man misstänker överlappningssyndrom. Denna procedur görs på sjukhusmiljö på poliklinisk basis med lokalbedövning. Läkaren som utför testet kommer att använda en nål för att ta ett litet prov av levervävnad för test av en patolog.

Behandlingar

Det finns ingen behandling som har visat sig vara effektiv för behandling av PSC. Forskning för att hitta en effektiv medicinsk behandling pågår för närvarande. Behandlingsplaner fokuserar på att lindra symtom, avbryta sjukdomsprogressionen och övervaka eventuella komplikationer.

Symtomen på PSC kan behandlas för att göra patienterna mer bekväma. Klåda kan behandlas med Questran (kolestyramin) eller Benadryl (difenhydramin). För återkommande infektioner som kan uppstå med PSC kan antibiotika vara nödvändiga. Eftersom PSC stör absorptionen av fett kan det vara nödvändigt med tillskott för att behandla brister i de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K. Om blockeringar uppstår i gallgångarna kan ett kirurgiskt ingrepp vara nödvändigt för att sträcka eller öppna dem . Stentar, som håller kanalerna öppna, kan placeras i kanalerna under denna procedur.

Om utvecklingen av PSC leder till leversvikt eller ihållande gallinfektioner kan en levertransplantation vara nödvändig. Levertransplantationer erbjuder god livskvalitet för mottagarna, liksom en överlevnadsgrad på cirka 75 procent.