Diagnostisering av idiopatisk lungfibros kan vara utmanande, och sjukdomen kan både efterlikna och efterliknas av ett antal andra lungsjukdomar. En högupplöst CT-skanning anses vara det diagnostiska testet du väljer, även om nuvarande riktlinjer rekommenderar kirurgisk lungbiopsi, såvida inte diagnosen är extremt tydlig. Lär dig om när man kan misstänka idiopatisk lungfibros och andra tester som ofta utförs.
Hero Images / Getty ImagesEftersom symtomen på idiopatisk lungfibros (IPF) efterliknar symptom på flera hjärt- och lungsjukdomar, tar det ofta en längre tid att diagnostisera sjukdomen. Under denna tidsperiod, ofta ett år eller två, träffar patienter ofta flera läkare i ett försök att hitta orsaken till deras symtom. Detta kan vara mycket frustrerande som patient eller som familjemedlem till någon som hanterar sjukdomen, och det är ovärderligt att söka stöd från vänner och familj såväl som online-samhällen för människor med sjukdomen.
Vanliga symtom
Eftersom ett screeningtest för idiopatisk lungfibros för närvarande inte är tillgängligt, misstänks diagnosen ofta först på grund av andningssymtom. Liksom vissa andra lungsjukdomar, såsom KOL, finns det ofta betydande skador på lungorna innan symtom relaterade till idiopatisk lungfibros uppträder. Dessa symtom kan inkludera:
- Andfåddhet, särskilt med aktivitet: Andfåddhet är vanligtvis det första symptomet, men när det uppstår med aktivitet kan det först avfärdas som något annat eller till och med trodde att det bara beror på ålder. Med tiden förvärras andningssvårigheterna så att andfåddhet uppstår även i vila.
- En ihållande hosta som vanligtvis är torr (icke-produktiv)
- Grunt, snabbt andas
- Trötthet
- Gå ner i vikt utan att försöka (oförklarlig viktminskning)
- Klubbning: Klubbning är ett tillstånd där fingrarna och tårna förstoras i slutet, liknar en upp och ner sked.
- Muskel- och ledvärk
Undersökning
Medan ett screeningtest för idiopatisk lungfibros inte är tillgängligt, kan tekniken för screening för lungcancer ta upp IPF hos vissa personer för vilka screening är godkänd och rekommenderad.
Diagnos och iscensättning
Diagnosen av IPF tar ofta lite tid, med många människor som går ett år eller två och träffar flera läkare innan diagnosen ställs. Anledningen till detta är att de tidiga symptomen på IPF härmar nära dem för många andra tillstånd, inklusive hjärtsjukdom. Många genomgår en omfattande hjärtupparbetning innan de diagnostiseras baserat på vanliga initiala symtom.
Vissa tester som din läkare kan beställa inkluderar:
- Högupplöst CT-skanning: IPF diagnostiseras vanligtvis baserat på typiska resultat som ses vid en högupplöst CT-skanning av bröstet. Vid en CT-skanning visas fibros i lungorna i vad radiologer kallar ahåligmönster.
- Lungbiopsi: Det finns tillfällen då en CT-skanning enbart kan föreslå diagnos av IPF, men enligt de senaste riktlinjerna rekommenderas en lungbiopsi. Detta kan göras som en del av en bronkoskopi, genom ett litet snitt i bröstet (torakoskopi) eller genom en torakotomi. Biopsin görs främst för att utesluta andra potentiella orsaker till lungsjukdomar som lungcancer eller sarkoidos.
- Andra tester som hjälper till med diagnos och iscensättning: En kombination av en undersökning och andra tester görs vanligtvis både för att hjälpa till med diagnos, bestämma hur bra lungorna fungerar och för att räkna ut hur långt sjukdomen har utvecklats. Några av dessa inkluderar:
En grundlig historia och fysisk undersökning - Spirometri: Spirometri är ett test som avgör hur mycket luft som andas ut kraftigt under en period av en sekund och är en indikation på lungfunktion.
- Andra lungfunktionstester
- Oximetri
- Arteriella blodgaser: Både oximetri och ABG görs för att utvärdera syrehalten i blodet.
- Test av tuberkulos
- Blodprov: Forskning undersöker biomarkörer som kommer att hjälpa till att diagnostisera sjukdomen i framtiden. För närvarande rekommenderas test för att utesluta bindvävssjukdom som en del av den diagnostiska upparbetningen.
- Andra tester som hjälper till med diagnos och iscensättning: En kombination av en undersökning och andra tester görs vanligtvis både för att hjälpa till med diagnos, bestämma hur bra lungorna fungerar och för att räkna ut hur långt sjukdomen har utvecklats. Några av dessa inkluderar:
- Genetisk predisposition: Idiopatisk lungfibros kan förekomma i familjer och vissa mutationer (på kromosom 11) har visat sig vara vanliga vid familjär IPF.
Differentiell diagnos
Det finns flera tillstånd som kan efterlikna idiopatisk lungfibros, både i de symtom de orsakar och fynd som ses i bildstudier. Några av dessa inkluderar:
- Asbestos
- Överkänslighetspneumonit
- Andra interstitiella lunginflammationer
- Bindvävnadssjukdom
- Läkemedelsrelaterad lungsjukdom
- Strålningsrelaterad lungsjukdom
Ett ord från Verywell
Om du har diagnostiserats eller är orolig för att du kan ha idiopatisk lungfibros är det viktigt att veta att det finns behandlingsalternativ tillgängliga, och fler forskas och utvecklas. Liksom många områden inom medicin sker framsteg inom hanteringen av idiopatisk lungfibros snabbt, och kanske inte alla läkare är uppdaterade om de senaste behandlingarna. Att få en andra åsikt, helst med en läkare som är specialiserad på idiopatisk lungfibros kan göra skillnad både i ditt resultat och din livskvalitet med sjukdomen.
Tillsammans med att ta kontroll över vissa livsstilsfaktorer kan du fortsätta att leva bra med idiopatisk lungfibros.
.jpg)
