Vad är neuroendokrina tumörer (NET)?

Neuroendokrina tumörer (NET) är en sällsynt tumörtyp som har sitt ursprung i neuroendokrina celler, som är en typ av specialiserade celler. Neuroendokrina celler producerar hormoner och de stimuleras vanligtvis av nervimpulser.

Ett hormon är en kemikalie som produceras av endokrin vävnad och släpps ut i blodomloppet för att skicka meddelanden till andra delar av kroppen.

Eftersom NET består av celler som producerar hormoner, kan tumörerna producera hormoner.NET skapar symtom genom att orsaka hormonella obalanser i kroppen, och de kan också metastasera (sprida sig till andra delar av kroppen).

Andra namn för neuroendokrina tumörer är "neuroendokrin neoplasi" och "neuroendokrin neoplasma."

Anatomiska funktioner

NET kallas epitelnoplasmer (onormal tillväxt av celler som härrör från och består av epitelceller i kroppen). Epitelceller sträcker sig över kroppens ytor, såsom blodkärl och organ.

Neuroendokrina celler består av epitelceller. Spridda neuroendokrina neoplasmer finns ensamma eller i små bon.

Neuroendokrina celler fungerar olika beroende på var de ligger i kroppen. Dessa celler producerar hormoner med en rad effekter, som att främja tillväxt eller påverka hur kroppen reagerar på stress.

När mutationer uppträder i neuroendokrina celler börjar cellerna växa ut ur kontroll och bilda nät.

Typer av neuroendokrina tumörer

Det finns många olika typer av nät som har sitt ursprung i olika delar av kroppen.

NET kan delas upp i två grundläggande kategorier:

• Funktionella nät resulterar i en specifik uppsättning symtom på grund av produktion av överskott av hormoner
• Icke-funktionella NETss orsakar vanligtvis inte symtom

Ytterligare klassificering av NET bryter upp tumörerna i några typer, inklusive:

• Karcinoida tumörer: Denna typ uppstår i lungorna, appendixen, tymus eller mag-tarmkanalen. De kan också växa i hjärnan, benet, huden, lymfkörtlarna, testiklarna och äggstockarna. Karcinoida tumörer kan uppstå från bukspottkörteln (men detta är sällsynt).
• Pankreasnät kallas ibland holmcellstumörer som kan utvecklas inom eller utanför bukspottkörteln.
• Feokromocytom: Detta är en sällsynt typ av NET som vanligtvis uppstår i binjurarna, men kan också växa i andra delar av kroppen.

Andra undertyper av NET inkluderar:

• Gastroenteropankreatisk NET
• Ärftligt paragangliom-feokromocytom
• Merkelcellkarcinom
• Paragangliomas

Där neuroendokrina tumörer finns

NET kan utvecklas var som helst i kroppen. De flesta finns dock i mag-tarmkanalen (mag-tarmkanalen), bukspottkörteln, lungorna, ändtarmen eller bilagan. De kan vara godartade (icke-cancerösa) eller maligna (cancerösa). De växer vanligtvis väldigt långsamt över tiden, men vissa typer växer snabbt.

Enligt Cancer Research Center uppstår ungefär 5 av 10 nät från matsmältningssystemet och cirka 2 av 10 börjar i lungan.

Tumörerna är namngivna efter det område de uppstår i. Till exempel kallas ett NET som uppstår i lungorna ett primärt lungNET. Om NET metastaserar till en annan del av kroppen, skulle det beskrivas som en sekundär tumör var som helst förutom dess ursprungliga plats.

Områden som primära nätverk ofta finns inkluderar:

• Mage
• Liten och tjocktarmen
• Bukspottkörteln
• Ändtarm
• Lunga
• Matstrupen (matröret)
• Bilaga
• Hud
• Prostata
• Livmodern (livmodern)
• Hypofys
• Binjure
• Bisköldkörtel

Ibland är det inte möjligt att avgöra var ett NET har sitt ursprung; detta kallas cancer av okänd primär (CUP).

Neuroendokrina tumörsymtom

De flesta NET är långsamma att utvecklas och det kan ta år innan symtom uppstår. Symtomen på ett NET kan variera beroende på flera faktorer, såsom tumörens storlek och plats, typ av tumör och huruvida eller inte tumören har metastaserat.

När det inte finns tidiga symtom kan NET vara mycket svårt att diagnostisera. Många NET producerar inte symtom förrän de producerar hormoner, förstorar eller metastaserar.

Orsaker

Den faktiska orsaken till NET är inte definitivt känd. Enligt National Center for Advancing Translation Sciences är de flesta NET sporadiska och är inte kopplade till ärftliga faktorer.

Associerade villkor

Även om neuroendokrina tumörer inte anses vara ärftliga är vissa tillstånd som ökar risken ärftliga. Vissa typer av nät är associerade med tumörsyndrom, såsom:

• Multipel endokrin neoplasi typ 1: Detta är ett ärftligt tillstånd som kännetecknas av tumörer i det endokrina systemet.
• Von Hippel-Lindaus sjukdom: Detta är ett ärftligt tillstånd som kännetecknas av tillväxt i många delar av kroppen.
• Tuberös skleros: Detta är ett genetiskt tillstånd som kännetecknas av godartade tumörer i hela kroppen, inklusive hjärnan, njurarna och hjärtat.
• Neurofibromatosis typ 1: Detta är ett genetiskt tillstånd som påverkar huden, benen och nervsystemet, med godartade tillväxt längs nerverna.

Genetisk testning kan vara nödvändig för personer som har diagnostiserats med NET. Det primära målet för testning skulle vara att leta efter ärftliga tillstånd eller syndrom som kan öka en persons risk för NET.

Om du har en familjehistoria av ett av dessa syndrom kan din vårdgivare beställa genetisk testning.

Riskfaktorer

Faktorer som kan öka en persons risk att utveckla nät inkluderar:

• Ärvda syndrom
• Race: NET är vanligare bland vita människor än bland svarta människor.
• Etnicitet
• Kön: NET är något vanligare hos kvinnor än hos män.
• Ålder
• Miljö
• Diet

Behandling

Den specifika typ av behandling som rekommenderas för ett NET kan bero på många olika faktorer, inklusive:

• Storleken på tumören
• Platsen för tumören
• Huruvida tumören har metastaserat
• Typ av tumör
• Tumörens aggressivitet
• Tumörens hormonproducerande egenskaper
• Andra faktorer, såsom ditt allmänna hälsotillstånd

Kirurgi för NET

Kirurgi för att avlägsna tumören är den vanligaste typen av behandling för NET. De flesta nät behandlas mycket framgångsrikt med enbart kirurgi.

Men om kirurgi inte lyckas finns det flera andra typer av hanteringsalternativ tillgängliga, inklusive icke-kirurgiska terapier som syftar till att krympa tumören, hindra den från att växa och hantera symtom.

Carcinoid kris

De som har karcinoidsyndrom har en hög risk att utveckla karcinoidkris under operationen. Detta är en sällsynt sjukdom som involverar snabb hjärtslag, andningssvårigheter och mer. Din anestesiolog kan behöva administrera akutbehandling om du har en karcinoidkris under operationen. Octreotide är ett läkemedel som ofta administreras via intravenös behandling före operation för att förhindra karcinoidkris.

Behandlingsteam

Om du har fått diagnosen neuroendokrin cancer kan du behöva träffa flera läkare, inklusive:

• En onkolog: En läkare specialiserad på behandling av cancer
• En kirurgisk onkolog: En kirurg som specialiserat sig på behandling av cancer
• En endokrinolog: En läkare som behandlar tillstånd i det endokrina systemet
• En strålningsonkolog: En läkare som administrerar strålning för cancerbehandling
• En gastroenterolog: En läkare som är specialiserad på behandling av tillstånd i mag-tarmkanalen
• En kärnmedicinsk läkare: En läkare som använder radiofarmaceutika för att diagnostisera och behandla sjukdomar

Ditt tvärvetenskapliga vårdteam kan bestå av andra vårdgivare, såsom:

• En dietist
• En onkologisk sjuksköterska (specialutbildad för att ta hand om cancerpatienter)
• En sjuksköterskespecialist
• En psykisk rådgivare

Sjukförsäkring och advokat

Eftersom det finns många typer av specialvård för behandling av NET kan du behöva vara uppmärksam på att få godkännande för olika aspekter av din vård.

Rapportering

Om du planerar att behandlas på en specialklinik, till exempel ett neuroendokrint tumörcentrum, kan du behöva få godkännande från din försäkringsbetalare för vård utanför nätverket.

Enligt Carcinoid Cancer Foundation säger de flesta försäkringsgivare att om de inte kan tillhandahålla en kvalificerad läkare för ditt specifika tillstånd, kommer de att godkänna ett samråd med en leverantör utanför nätverket.

Vissa försäkringsplaner kan täcka tjänster som är utanför staten. Var noga med att läsa ditt täckningsavtal.

Få din behandling täckt av försäkring

Enligt styrelseledamoten, Julie Portelli, vid Carcinoid Cancer Center, ”när du har blivit nekad för medicinsk behandling eller för att ha sett en specialist utanför din nätverk för din neuroendokrina cancer,” Ge inte upp - nu måste du bevisa för ditt försäkringsbolag var det i deras kontrakt kräver service eller behandling du begär. ”

En behandling som ofta nekas för betalning av många försäkringsleverantörer är peptidreceptorradionuklidbehandling (PRRT). Du kan lära dig mer om att ansöka till ditt försäkringsbolag för denna behandling på PRRTinfo.org.

Enligt PRRT.org täcker vissa försäkringsbolag PRRT.

Dessa inkluderar:

• Aetna (delvis täckning)
• Nationellt bättre hälsa
• Cigna (självfinansierad och Medicare-fördel)
• United Healthcare (självfinansierad)
• Blå sköld av CA
• Blue Cross / Blue Shield av följande stater: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas

Antag inte automatiskt att för att du har en av planerna på listan att din PRRT kommer att täckas. Försäkringsplaner kan skilja sig från region till region, även i samma tillstånd. Täckningspolicyn ändras ofta, så se till att du hänvisar till ditt täckningsavtal.

Portelli säger för att vara säker på att fortsätta en juridisk överklagandeprocess. Norra Kalifornien CarciNET Community har ytterligare råd om stegen för att ansöka om auktorisation för att se en läkare eller besöka ett centrum som är utanför nätverket.

En annan resurs som du kan använda för att lära dig mer om den rättsliga processen för att överklaga försäkringsfordringar är Cancer Legal Resource Center.