Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz
Peritoneal cancer, eller "primär peritoneal cancer", är en sällsynt cancer som förekommer hos endast cirka sex av 1 miljon människor. (I jämförelse förekommer epitelial äggstockscancer hos ungefär 120 av 1 miljon människor.)
Det exakta antalet är dock svårt att uppskatta, eftersom man tror att ett betydande antal kvinnor (upp till 15%) som diagnostiserats med avancerad serös äggstockscancer faktiskt har peritoneal cancer.
På många sätt liknar peritoneal cancer epitelial äggstockscancer, vilket orsakar liknande symtom, liknar under mikroskopet och svarar på samma typ av behandlingar.
På grund av brist på symtom tidigt diagnostiseras primär peritoneal cancer ofta i de avancerade stadierna av sjukdomen; det tenderar att spridas tidigt på grund av överflödet av både blodkärl och lymfkärl i buken och bäckenet.
Bukhinnan
Bukhinnan är ett tvåskiktigt membran som leder organen i bukhålan och bäckenhålan och täcker matsmältningskanalen, levern och reproduktionsorganen.
Den består av epitelceller och har ett utseende som liknar Saran-wrap som omsluter organen. Dessa membran och en liten mängd vätska mellan membranen skyddar organen så att de kan röra sig fritt mot varandra utan att klibba.
Några andra former av cancer kan spridas till bukhinnan, men bukhinnecancer börjarinomcellerna som utgör bukhinnan (anledningen till att den kallasprimärperitoneal cancer).
Det kan förekomma var som helst inom buk- eller bäckenhålan, och när det sprider sig sprider det sig ofta till ytan av buk- och bäckenorganen.
Primär peritoneal cancer vs äggstockscancer
Det finns många likheter mellan primär peritoneal cancer och epitelial äggstockscancer, inklusive de vanligaste symtomen och de behandlingsmetoder som används. Slemhinnan i buken (bukhinnan) och ytan på äggstocken härrör från samma vävnad i fostrets utveckling.
Man tror att peritonealcellerna som ger upphov till peritonealcancer faktiskt kan vara kvarvarande äggstocksceller som förblev i buken under utvecklingen.
Dessa likheter mellan cancerformerna är till hjälp vid planering av behandling, eftersom epitelial äggstockscancer är mycket vanligare och mer forskning har gjorts.
Även om bukhinnecancer och äggstockscancer liknar, finns det också viktiga skillnader. Människor som diagnostiseras med bukhinnecancer tenderar att vara äldre än de med äggstockscancer.
När det gäller behandlingar (nedan) är chansen att debulking kirurgi kommer att lyckas större i peritoneal cancer, men den totala överlevnadsgraden är sämre. Detta antyder att det finns skillnader i tumörbiologi mellan de två typerna av cancer.
Symtom
Precis som äggstockscancer är känd som den "tysta mördaren" på grund av bristen på symtom i de tidiga stadierna av sjukdomen, har personer med peritoneal cancer ofta få symtom tills sjukdomen är ganska avancerad.
När symtom uppträder är de ofta vaga och ospecifika, med symtom på svullnad i buken, diffus buksmärta, urinfrekvens och en känsla av fullhet när man äter.
Andra symtom kan inkludera tarmförändringar (oftare förstoppning), onormal vaginal blödning, bukmassa eller oavsiktlig viktminskning.
När sjukdomen fortskrider kan vätska ansamlas i buken (ascites), orsaka obehag i buken, illamående och kräkningar och andfåddhet på grund av trycket i buken som trycker uppåt på lungorna. Trötthet är också vanligt.
Komplikationer av peritoneal cancer kan inkludera tarmhinder (ibland kräver stomi eller hål mellan tarmen och utsidan av kroppen) och urinvägsobstruktion (på grund av blockering av urinledarna genom tumörer), ibland kräver en stent eller nefrostomirör ( ett rör från njuren till utsidan av kroppen).
Orsaker och riskfaktorer
Det är inte känt exakt vad som orsakar peritoneal cancer, även om processen börjar när en serie mutationer i peritoneala celler resulterar i out-of-control tillväxt.
Peritoneal cancer är mycket vanligare hos kvinnor och har riskfaktorer som liknar riskfaktorerna för äggstockscancer.
Dessa inkluderar ålder, där de flesta som diagnostiseras är över 60 år, har en historia av bröstcancer, användning av hormonersättningsterapi (både kombinationer och endast östrogentyper), en historia av endometrios och fetma. Användningen av talk under midjan är också kopplad till en ökad risk.
Däremot finns det faktorer som är förknippade med en lägre än genomsnittlig risk för att utveckla sjukdomen. Dessa inkluderar användning av orala preventivmedel (den reducerade risken kan pågå 30 år efter att de har avbrutits), att ha en tubal ligering, föda, särskilt före 35 års ålder och amma.
Vissa studier tyder på att användningen av aspirin och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel som Advil (ibuprofen) kan minska risken.
Som nämnts har vissa människor förebyggande kirurgi för att ta bort äggledarna och äggstockarna (hysterektomi och salpingo-ooforektomi) på grund av en familjehistoria av äggstockscancer eller en BRCA-genmutation. Även om detta kan minska risken för epitelial äggstockscancer med upp till 90 procent, kvarstår risken för peritoneal cancer.
Genetik
En familjehistoria av äggstocks-, äggledar- eller peritoneal cancer ökar risken, och cirka 10 procent av dessa cancerformer anses vara ärftliga. Att ha vissa genetiska syndrom som Lynch syndrom (ärftlig icke-polypos koloncancer) eller ha en BRCA-genmutation ökar risken.
Kvinnor som bär en BRCA-genmutation har ungefär en 5-procentig risk att utveckla peritoneal cancer, även om de har äggstockarna har avlägsnats förebyggande.
Diagnos
Det finns för närvarande inte ett screeningtest som har visat sig vara effektivt vid tidig upptäckt av primär peritoneal cancer, inte ens för dem som har en förhöjd risk att utveckla sjukdomen.
Efter att ha lyssnat på symtom och utfört en fysisk undersökning finns det ett antal tester som läkare kan beställa när de överväger diagnosen.
Blodprov
Blodprovet CA-125 är en tumörmarkör som kan vara förhöjd hos personer med peritoneal cancer. Med detta sagt kan nivåerna av CA-125 vara förhöjda under många olika förhållanden, från bäckeninfektioner till graviditet, och nivåerna kan vara normala även i närvaro av cancer.
Ett annat test, kallat OVA1-testet, används för att förutsäga sannolikheten för en äggstockscancer eller peritoneal cancer före operation. Testet använder en kombination av fem biomarkörer för att uppskatta sannolikheten.
Imaging Tests
Imaging studier kan vara till hjälp för att utvärdera symtomen på peritoneal cancer. Ett ultraljud (transvaginal ultraljud) är ofta det första testet som utförs. En CT-skanning av buken och bäckenet eller MR kan också vara till hjälp. Dessutom kan en övre och nedre GI-serie beställas.
Biopsi och laparoskopi
Oftast behövs en biopsi för att antingen bekräfta eller motbevisa en diagnos. En biopsi tas ofta under en laparoskopi, ett minimalt invasivt förfarande där flera små snitt görs i buken och instrument sätts in för att ta bort vävnadsprover från buken eller bäckenet.
En laparoskopi kan också ge viktig information om behandlingen. En studie från 2018 visade att laparoskopi var mycket känslig för att avgöra vem som sannolikt skulle ha ett bra svar på optimal cytoreduktionskirurgi (se nedan).
Eftersom denna operation är en mycket stor operation kan laparoskopi vara till stor hjälp för att avgöra vem som ska genomgå denna operation och för vem riskerna kan uppväga fördelarna.
När ascites är närvarande kan en procedur som kallas paracentes göras för att tömma bort en del av vätskan och hjälpa till med andningen. Denna vätska kan också undersökas i mikroskopet för att leta efter förekomsten av cancerceller.
Differentiell diagnos
Det finns ett antal tillstånd som kan efterlikna primär peritoneal cancer. Några av dessa inkluderar de olika typerna av äggstockscancer, bukabscesser, cystisk uppsamling av vätska, galla eller lymfvätska, samt metastaser till bukhinnan från andra typer av cancer.
Iscensättning
Till skillnad från många cancerformer som är uppdelade i steg från 1 till 4, har primär peritoneal cancer inte ett "tidigt stadium".
Oavsett symptom och fynd är sjukdomen alltid steg 3 eller steg 4 vid diagnos.
I stadium 3-sjukdomen kan cancer spridas utanför bäckenet eller till lymfkörtlar nära buken (retroperitoneala lymfkörtlar). Med peritoneal cancer i steg 4 har tumören vanligtvis spridit sig (metastaserat) till organ i buken, såsom levern, eller till andra regioner i kroppen, såsom lungorna.
Behandling
Behandlingen av peritoneal cancer beror på ett antal faktorer inklusive cancerläget, cancerstadiet och en persons allmänna hälsa. Alternativen inkluderar:
Kirurgi
För dem som ska opereras rekommenderas det att en specialist som kallas en gynekologisk onkolog utför proceduren. Studier har visat att resultaten är bättre när kirurgi utförs av dessa subspecialister än om kirurgi utförs av en allmän kirurg eller gynekolog. Det är också viktigt att hitta en gynekologisk onkolog som har erfarenhet av att behandla kvinnor med äggstockscancer och peritoneal cancer.
Den operation som oftast utförs är en typ av undersökande kirurgi som kallas cytoreduktion eller debulking kirurgi. Målet är att ta bort en optimal mängd cancer, men det är ofta omöjligt att ta bort all cancer.
I denna operation tar en kirurg bort livmodern (hysterektomi), både äggledarna och äggstockarna (bilateral salpingo-ooforektomi) och den primära platsen för cancer i bukhinnan. Ibland avlägsnas också omentum, det fettiga vävnadsskiktet som omger tarmarna (omentektomi).
Beroende på platsen och omfattningen av cancer kan närliggande lymfkörtlar samt bilagan tas bort. (Själva bukhinnan kan inte avlägsnas.) Bukhinnecancer kan spridas mycket genom buken, och ofta avlägsnas många tumörområden.
Cytoreduktiv kirurgi kan verka förvirrande för dem som är bekanta med andra former av cancer. Till exempel, om en lungcancer eller bröstcancer inte kan tas bort helt med kirurgi, förbättrar inte kirurgi överlevnaden (men ökar smärta och komplikationer).
I motsats härtill, med peritoneal och äggstockscancer, verkar det ta bort mycket, men inte all cancer, att förbättra överlevnaden. Genom att minska mängden närvarande tumör kan kemoterapi vara effektivare, eftersom det fungerar bättre om det bara finns små tumörer i buken.
Målet med cytoreduktiv kirurgi är vanligtvis inte fullständigt avlägsnande av cancer utan snarare "optimalt" avlägsnande av tumören.
Med en optimal cytoreduktiv kirurgi finns det inga områden med cancer kvar i buken som är större än 1 centimeter (ungefär en halv tum) i diameter. Kemoterapi kan ges under operation eller efteråt.
Kemoterapi
Kemoterapi används ofta för peritoneal cancer under eller efter operation, eller ensam för tumörer som är utbredda. Kemoterapi kan ges intravenöst, eller istället injiceras direkt i bukhålan (intraperitoneal kemoterapi).
En ganska unik behandling har visat sig vara till hjälp för peritoneal cancer. I detta förfarande injiceras uppvärmda kemoterapidroger i buken under (intraoperativt) eller efter operation (hypertermisk intraperitoneal kemoterapi). Med uppvärmd intraperitoneal kemoterapi värms kemoterapidrogerna till 107,6 grader F. Innan de injiceras i buken.
Värme kan döda cancerceller och verkar göra kemoterapin mer effektiv. Det används oftast kort efter att cytoreduktiv kirurgi har slutförts med avancerad peritoneal cancer.
Riktade terapier
Riktade läkemedel är läkemedel som riktar sig till specifika vägar som är involverade i tillväxten av en cancercell. Avastin (bevacizumab) godkändes 2016 för användning tillsammans med kemoterapi (följt av enbart Avastin).
Lynparza (olaparib) kan användas för kvinnor som bär BRCA-genmutationer. Läkemedlet Tarceva (erlotinib) kan också vara effektivt för vissa människor.
Dessutom överexprimerar vissa primära peritoneala cancerformer (är positiva för) HER2, liknar vissa bröstcancer, och kan svara bra på HER2-riktade terapier.
År 2018 godkändes Rubraca (rucaparib) för underhållsbehandling på grund av en behandling som resulterade i en signifikant längre progressionsfri överlevnad än placebo.
Strålning
Strålning används sällan för peritoneal cancer men kan ibland vara användbar för isolerade områden av cancer.
Kliniska tester
Det pågår för närvarande flera kliniska prövningar som utvärderar nya sätt att behandla peritoneal cancer. Dessa inkluderar studier som tittar på andra riktade terapier och immunterapidroger; läkemedel som fungerar på olika sätt genom att enkelt utnyttja ditt eget immunförsvar för att bekämpa cancer.
Stödjande / palliativ vård
Tyvärr diagnostiseras de flesta med peritoneal cancer först efter att det är i de avancerade stadierna och när det inte går att bota. Men även om läkande behandlingar inte rekommenderas (eftersom de ofta inte förbättrar resultatet men ökar biverkningarna) finns det många saker som kan göras för att förbättra livskvaliteten.
Paracentes (att sätta in en nål genom huden i bukhålan för att tömma vätska) kan förbättra andningen. Näringskonsultation kan hjälpa till med aptitlöshet i samband med cancer, och kanske (det är inte säkert) minska risken för cancerkakexi.
Smärtkontroll är viktigt, eftersom denna cancer kan vara mycket obekväm, och illamående kan också förbättra livskvaliteten.
Alternativa behandlingar har inte visat sig vara effektiva för behandling av cancer, men kan hjälpa människor att hantera symtomen relaterade till cancer och cancerbehandlingar. Integrerade terapier som yoga, meditation, massage, akupunktur och mer erbjuds på många av de större cancercentren.
Prognos
Även om prognosen för peritoneal cancer i allmänhet är dålig har det dokumenterats fall av fullständig remission från sjukdomen.
Det finns få studier som tittar på överlevnadsnivåer, men det finns några faktorer som är förknippade med bättre överlevnadsfrekvens. Dessa inkluderar frånvaron av cancer i lymfkörtlarna, en optimal eller fullständig cytoreduktionskirurgi och användning av hypertermisk intraperitoneal kemoterapi.
Hantera
Att hantera någon cancer är utmanande och till det normala är att många aldrig har hört talas om peritoneal cancer. Detta kan kännas väldigt isolerande, särskilt när du ser det stöd som erbjuds människor med andra typer av cancer (som t.ex. bröstcancer). Men även om det är osannolikt att du hittar en stödgrupp för peritoneal cancer i ditt samhälle på grund av den relativa sällsyntheten av sjukdomen, finns det online peritoneal cancergemenskaper som människor kan ansluta till dag och natt om det behövs.
Primary Peritoneal Cancer Foundation har ett online supportforum och det finns också flera Facebook-grupper för människor som lever med peritoneal cancer.
Utöver dessa resurser kan också vissa av de cancerorganisationer som representerar äggstockscancer, liksom organisationer som stöder människor med många former av cancer, vara en källa till stöd. Vissa, som CancerCare, tillhandahåller även stödgrupper och samhällen för vänner och familjemedlemmar till människor som lever med cancer också.
Ett ord från Verywell
Varje diagnos av cancer kan vara skrämmande, men med tanke på att peritoneal cancer är sällsynt och oftast finns i de avancerade stadierna av sjukdomen, kan det göra detta särskilt utmanande. När du börjar lära dig mer om din cancer kan du känna dig avskräckt.
Det kan hjälpa till att komma ihåg att slutligen, efter många år med bara milda framsteg, förbättras behandlingsalternativen för avancerad cancer avsevärt. Men även om en peritoneal cancer inte kan botas, har hanteringen av symtom relaterade till cancer också förbättrats exponentiellt, och många människor kan leva bekväma och uppfyllande liv samtidigt som de hanterar sjukdomen.
