Primär progressiv afasi, eller PPA, är en typ av frontotemporal demens som påverkar tal och språk - alltså ordet "afasi" som hänvisar till svårigheter med uttrycksfull och / eller mottaglig kommunikation. Till skillnad från Alzheimers sjukdom tenderar andra kognitiva funktioner att vara intakta i början av PPA.
Amelie-Benoist / Getty ImagesSymptom på PPA
Initiala symtom på PPA inkluderar svårigheter att återkalla ett specifikt ord, ersätta ett nära besläktat ord, som "ta" för "tack", och förståelseproblem. Människor med PPA kan ofta utföra invecklade uppgifter men har svårt med tal eller språk. De kan till exempel kunna bygga ett komplicerat hus men inte kunna uttrycka sig bra muntligt eller förstå vad andra försöker kommunicera till dem.
När sjukdomen fortskrider blir det svårare att tala och förstå skrivna eller talade ord, och många människor med PPA blir så småningom stum. I genomsnitt, några år efter att dessa initiala symtom med språk uppträder, börjar PPA påverka minnet och andra kognitiva funktioner såväl som beteendet.
Vem får PPA?
PPA klassificeras som en sällsynt sjukdom, men många kan vara odiagnostiserade eftersom de kanske inte söker medicinsk hjälp eller får feldiagnostik på grund av okännet med PPA. Intressant är att ungefär dubbelt så många män än kvinnor utvecklar PPA. Medelåldern för debut är mellan 50 och 70. De som får PPA är mer benägna att ha en släkting med någon typ av neurologiskt problem.
Orsaker till PPA
Människor som utvecklar PPA uppvisar atrofi i hjärnområdet där tal och språk kontrolleras. Vissa fall av PPA har en genetisk komponent som finns i en mutation av GRN-genen.
Kategorier av PPA
PPA kan delas in i tre kategorier:
- Semantisk PPA: Individer förlorar förmågan att säga vissa ord, och deras förmåga att känna igen andra ord kan minska.
- Nonfluent / Agrammatic PPA: Individer har svårt att bilda fullständiga meningar. De kan till exempel kunna tala med substantiv och verb, men kan inte ansluta dem med ord som "till" och "från". När agrammatisk PPA utvecklas kan individer kämpa med att bilda ord och kan ha problem med att svälja och muskelkontroll.
- Logopenisk PPA: Individer kan uppleva svårigheter att hitta rätt ord att tala men behålla förmågan att förstå vad andra säger till dem.
Behandling
Det finns inget läkemedel som är specifikt godkänt för behandling av PPA. Hantering av sjukdomen inkluderar försök att kompensera för språkproblemen genom att använda datorer eller iPads, samt en kommunikationsanteckningsbok, gester och ritningar. Kort som är förtryckta med vissa fraser eller ord kan också vara till hjälp för att låta personen uttrycka sig. Andra tillvägagångssätt involverar utbildning i ordhämtning av en logoped.
Dessutom visade en del forskning som handlade om att tillhandahålla språkaktiviteter, kommunikationstekniker, rådgivning och utbildning till personer som bor med PPA och deras makar en betydande förbättring av kommunikationen och hanteringen när den var klar.
Prognos och livslängd
Medan vissa personer med PPA kan fortsätta arbeta under en längre tid, tycker andra att de inte kan utföra sitt jobb, särskilt om deras arbete kräver en högre nivå av kommunikation och samarbete med andra.
Som med andra frontotemporal demens är den långsiktiga prognosen begränsad. Den typiska förväntade livslängden från sjukdomens början är 3 till 12 år. Ofta leder komplikationer från PPA, såsom sväljsvårigheter, ofta till en eventuell nedgång.
Ett ord från Verywell
Vi på Verywell förstår att primär progressiv afasi kan vara en svår diagnos att få, både som individ och som familjemedlem till någon med PPA. De flesta har nytta av att ansluta sig till andra i liknande situationer eftersom de klarar de utmaningar som utvecklas från PPA. En nationell resurs är Association for Frontotemporal Dementia. De erbjuder flera lokala supportgrupper, samt onlineinformation och telefonsupport.
