Stiff person syndrome (SPS), även kallat Moersch-Woltmann syndrom, är en sällsynt nervsystemstörning där muskelstyvhet kommer och går. Forskning tyder på att SPS också är en autoimmun sjukdom och att personer med syndromet ofta har andra autoimmuna sjukdomar som typ 1-diabetes eller sköldkörtel.
SPS påverkar både män och kvinnor och kan börja i alla åldrar, även om diagnos under barndomen är sällsynt. Det är inte känt exakt hur många människor som lider av det.
Patrik Giardino / DigitalVision / Getty Images
Symtom på Stiff Persons Syndrome
Symtom på SPS kan inkludera:
- Muskelstyvhet i bagageutrymmet och lemmarna som kommer och går - detta orsakar ryggstyvhet eller smärta, en överdriven upprätt hållning och stel ben
- Svåra muskelspasmer i armar och ben när personen är skrämd, rörd, upprörd eller orolig
- Böjda nedre delen av ryggen (lordos) och deformerade leder i kroppen över tiden
- Faller under plötsliga muskelspasmer (kan orsaka ytterligare relaterade problem)
Diagnos
Symtomen föreslår diagnosen. Men eftersom det är en sällsynt sjukdom kan den diagnostiseras felaktigt som Parkinsons sjukdom, multipel skleros, fibromyalgi eller en psykologisk störning.
Diagnosen kan ibland bekräftas av närvaron av anti-GAD-antikroppar eller andra typer av antikroppar när syndromet är associerat med vissa cancerformer. Men 35 procent av patienterna med SPS har inga antikroppar och inga associerade cancerformer.
Andra tester kan göras, såsom hemoglobin A1C för att kontrollera diabetes eller sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) för att kontrollera om tyreoidit. Muskeltestning (elektromyografi eller EMG) kan också utföras.
Behandling
Även om det inte finns något botemedel mot SPS, finns det behandlingar tillgängliga. Läkemedel som azatioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) eller baklofen (Lioresal) kan användas.
Symtom hos personer med associerad cancer kan förbättras efter att tumören avlägsnats och steroidbehandling ges.
Plasmautbyte (plasmaferes) hjälper till att minska symtomen hos vissa individer, men denna behandling är vanligtvis reserverad för dem med livshotande andningsfall. För andra är intravenöst immunglobulin (IVIg) till hjälp.
Sjukgymnastik kan hjälpa till att lindra symtom relaterade till långvarig muskelspänning, men det kan också utlösa muskelspasmer. Kortikosteroider kan också hjälpa, även om de måste ges noggrant till dem med diabetes.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
-overview.jpg)
