En översikt över Von Zumbusch Psoriasis

Von Zumbusch psoriasis, även känd som akut generaliserad pustulär psoriasis, är en sällsynt typ av psoriasis som kännetecknas av vita, pusfyllda blåsor (pustler). Pustlerna är inte smittsamma men är resultatet av plötslig och extrem autoimmun inflammation. Det skiljer sig från de två andra typerna av pustulär psoriasis, som i allmänhet är begränsade till händer eller fötter, och anses vara mycket allvarligare.

Von Zumbusch kan utvecklas i alla åldrar men påverkar huvudsakligen vuxna över 50 år. Utbrott av symtom, som kallas en flare, kan utlösas av ett antal saker, inklusive mediciner och stress. Diagnostiserad med en fysisk undersökning och utvärdering av ett pusprov kräver Von Zumbusch nästan alltid behandling på ett sjukhus.

Symtom

Von Zumbusch kan förekomma plötsligt på huden. Symtomen börjar med utbredda områden med rodnad hud som blir alltmer smärtsamma och ömma. Inom några timmar dyker små pustler upp, varav många kommer att konsolideras till större blåsor. Pustlerna kan lätt brista när de repas eller slits. Feber och trötthet är vanliga.

Inom 24 till 48 timmar torkar pustlerna och ger ett glättat och jämnt utseende. Den drabbade huden kan vara extremt kliande och lossna i lakan. Detta är inte bara smärtsamt utan kan leda till snabb fuktförlust och massiv uttorkning.

Symtom på svår uttorkning kan inkludera:

• Extrem törst
• Torr mun
• Huvudvärk
• Minskad urinering
• Mörk urin
• Trötthet
• Sömnighet
• Yrsel
• Förvirring
• Muskelsvaghet
• Snabb hjärtfrekvens
• Snabb, grund andning
• Feber och frossa
• Ben svullnad
• Medvetslöshet

Om den inte behandlas omedelbart kan svår uttorkning leda till hjärnödem (svullnad i hjärnan), kramper, chock, akut njursvikt, hjärtsvikt, koma och död.

Enligt en recension från 2016 i tidskriftenPsoriasis,inte mindre än 65% av vuxna med pustulär psoriasis har haft en tidigare diagnos av plackpsoriasis. Återkommande fläckar är inte ovanliga.

Barn får sällan Von Zumbusch psoriasis. När de gör det är det ofta deras första psoriasishändelse och tenderar att vara mindre allvarlig än vad som ses hos vuxna.

Orsaker

Som en autoimmun sjukdom kännetecknas psoriasis av ett immunförsvar som har gått fel. Av skäl som är dåligt förstådda kommer immunsystemet plötsligt att betrakta normala hudceller som skadliga och utlösa en inflammatorisk attack. Detta kan leda till accelererad produktion av hudceller, så att de kan bygga upp en uppåt i nästa till torra, fjällande skador som kallas plack.

Med pustulär psoriasis är det autoimmuna svaret ännu svårare. Forskare tror att det orsakas av en defekt i ett inflammatoriskt protein som kallas interleukin. Under normala omständigheter kommer det att finnas en "matchad uppsättning" av interleukinmolekyler, en som främjar inflammation och den andra som tempererar inflammation.

Om en av de två molekylerna är defekt kan den lämna inflammation på "hög" utan att stänga av den. Vad som är resultatet är en massiv explosion av inflammation som dödar många av de vita blodkropparna som är involverade i autoimmuna angrepp. De döda cellerna i kombination med lymfvätska skapar det vita, klibbiga ämnet som känns igen som pus.

Utlösare

De underliggande mekanismerna för psoriasis har ännu inte identifierats, men forskare tror att en kombination av genetik (som predisponerar dig för sjukdomen) och miljöutlösare (som aktualiserar sjukdomen) är inblandade.

Med Von Zumbusch psoriasis finns det vissa specifika utlösare som är kända för att framkalla en flare:

• Känslomässig stress
• Den plötsliga utsättningen av kortikosteroidläkemedel
• Läkemedel, inklusive salicylater, litium, penicillin, interferon och terbinafin
• Starka, irriterande aktuella läkemedel, såsom koltjära eller antralin
• Hudinfektioner, särskiltStaphylococcus aureusochStreptococcus epidermidis
• Överdriven sol exponering
• Fototerapi
• Hypokalcemi (lågt kalcium i blodet)
• Graviditet, särskilt under tredje trimestern
• Bacille Calmette-Guerin (BCG) vaccination mot tuberkulos

Trots överflödet av vanliga utlösare är de flesta fall av pustulär psoriasis idiopatisk, vilket betyder ingen känd orsak.

Diagnos

Det finns inga laboratorietester eller bildstudier som definitivt kan diagnostisera psoriasis. Diagnosen Von Zumbusch börjar med en fysisk undersökning och en genomgång av din medicinska historia.

Även om utseendet på pustler kan vara en giveaway, kommer läkaren att leta efter andra ledtrådar för att bekräfta misstanken, inklusive en tidigare historia av plackpsoriasis, en familjehistoria av autoimmun sjukdom eller nyligen exponering för specifika mediciner.

Din läkare kanske också vill få ett pusprov för utvärdering i laboratoriet. Eftersom pustulär psoriasis inte orsakas av en infektion, bör det inte finnas några tecken på bakterier, virus eller svampar i provet.

Om resultaten inte är avgörande skulle en differentiell diagnos utföras för att skilja Von Zumbusch psoriasis från andra sjukdomar med liknande egenskaper. Dessa inkluderar:

• Svinkoppor
• Dermatitis herpetiformis
• Bakteriell septikemi
• Sekundär infektion av generaliserad atopisk dermatit eller seborrheisk dermatit
• Immunoglobulin A (IgA) pemphigus, en autoimmun blåsbildning

Behandling

Von Zumbusch psoriasis kan vara livshotande och kräver omedelbar medicinsk vård. Detta levereras oftast på ett sjukhus där rehydrering och stödjande vård tillhandahålls. Behandlingsprotokollet liknar det för en allvarlig brännskada.

Syftet med behandlingen är att:

• Förhindra vätskeförlust
• Stabilisera kroppstemperaturen
• Återställ hudens kemiska balans

Förutom intravenösa (IV) vätskor kan topiska, orala eller IV-antibiotika användas för att förhindra sekundära infektioner.

Stödjande terapi med svala kompresser och salt- eller havregrynbad kan hjälpa till att lugna huden och försiktigt avlägsna (debrida) död hud.

För att hjälpa till att temperera den akuta blossen ordineras vanligen en oral retinoid som heter Soriatane (acitretin). Retinoider saktar ned hyperproduktionen av hudceller och hjälper till att få de akuta symtomen under kontroll. Svåra fall kan kräva immunsuppressiva läkemedel (metotrexat, cyklosporin) eller det biologiska läkemedlet Remicade (infliximab).

När den akuta krisen har passerat kan psoralen och ultraviolett A (PUVA) - en typ av fototerapi - användas för att få tillståndet i bestående remission.

Förebyggande

Det finns verkligen inget sätt att förhindra Von Zumbusch psoriasis med tanke på att så lite är känt om de bakomliggande orsakerna. Med detta sagt, om du har haft en tidigare bloss, riskerar du att återkomma och måste vidta förebyggande åtgärder. Detta bör inkludera:

• Undvika kända utlösare: Om du inte är säker på vad de är, föra en dagbok över eventuella psoriasis symtom du upplever, även om det är mindre. Detta kan hjälpa till att hitta de förhållanden eller ämnen du behöver undvika.
• Sluta röka .: Rökning är en av de viktigaste riskfaktorerna för Von Zumbusch psoriasis. Det utlöser inte nödvändigtvis sjukdomen men verkar öka din risk exponentiellt.
• Minska ditt alkoholintag: Detta gäller särskilt för icke-lätt öl, vilket ökar risken för psoriasis i allmänhet. Om du inte kan sluta helt, begränsa dig till högst två till tre drinkar dagligen och ersätt icke-lätt öl med lätt öl eller vin.
• Undvik överdriven sol exponering: Begränsa din dagliga sol exponering till 15 till 20 minuter (den mängd som kan gynna din hud), och använd alltid mycket solskyddsmedel. Undvik solarium.
• Hantera din stress: Kroppsbehandlingar som meditation, guidad bildspråk och progressiv muskelavslappning (PMR) kan hjälpa till att minska stress och därmed risken för fläckar.