Odifferentierad bindvävssjukdom (UCTD) och blandad bindvävssjukdom (MCTD) är tillstånd som har vissa likheter med andra systemiska autoimmuna eller bindvävssjukdomar, men det finns skillnader som gör dem olika. När kriterierna för namngivna autoimmuna sjukdomar inte är uppfyllda definieras villkoret som UCTD.
Det finns 5 namngivna autoimmuna bindvävssjukdomar. De klassificeras baserat på en kombination av symtom, fysiska undersökningsresultat och antikroppstest.
Dom är:
- Reumatism
- Sjögrens syndrom
- Systemisk lupus erythematosus
- Sklerodermi
- Inflammatorisk myopati
Om du uppfyller klassificeringskriterierna för mer än en autoimmun bindvävssjukdom beskrivs detta som överlappningssyndrom. MCTD är ett specifikt överlappningssyndrom med egenskaper hos systemisk lupus erythematosus, sklerodermi och inflammatorisk myopati med antikroppar mot RNP.
BSIP / UIG / Getty Images
Funktioner av odifferentierad bindvävssjukdom
Om du har UCTD kan du ha symtom som ledvärk, laboratorietestresultat som en positiv ANA eller andra funktioner i systemisk autoimmun sjukdom.
Karaktäristiska symtom på UCTD inkluderar artrit, artralgi, Raynauds fenomen, leukopeni (lågt antal vita blodkroppar), utslag, alopeci, munsår, torra ögon, muntorrhet, låg feber och ljuskänslighet. Vanligtvis finns det inget neurologiskt eller njurinvolvering, och levern, lungorna och hjärnan är vanligtvis inte inblandade. Cirka 80% av personerna med detta tillstånd har antikroppstest som är positiva för anti-Ro eller anti-RNP autoantikroppar. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Cirka en tredjedel av dem som diagnostiseras med UCTD går i remission, och ungefär en tredjedel upprätthåller en mild kurs av UCTD. Man tror att 30% av de som initialt diagnostiseras med UCTD går fram till en definitiv diagnos av en definierad bindvävssjukdom.
Diagnostisera och behandla UCTD
Som en del av diagnosprocessen för UCTD är en fullständig medicinsk historia, fysisk undersökning och laboratorietester nödvändiga för att utesluta risken för andra reumatiska sjukdomar. Behandlingen är vanligtvis inriktad på att hantera symtomen.
Vanligtvis består behandling av UCTD av en kombination av smärtstillande medel och icke-steroida antiinflammatoriska medel (NSAID) för att behandla smärta och topikala kortikosteroider för att hantera effekterna på huden och slemhinnan. Ibland används Plaquenil (hydroxiklorokin), ett sjukdomsmodifierande antireumatiskt läkemedel (DMARD). Om förbättring är otillräcklig kan lågdos oral prednison tillsättas under en kort tidsram.
Metotrexat kan vara ett alternativ för svårbehandlade fall av UCTD. Höga doser av kortikosteroider, cytotoxiska läkemedel (t.ex. Cytoxan) eller andra DMARDS (såsom Imuran) används vanligtvis inte.
Poängen
Prognosen för UCTD är förvånansvärt bra. Det finns en låg risk för progression till en väldefinierad bindvävssjukdom, särskilt bland patienter som upplever oförändrad UCTD i 5 år eller mer.
De flesta fall förblir milda och symtomen behandlas vanligtvis utan att det krävs tunga immunsuppressiva medel.