Du har precis fått diagnosen järnöverbelastning (även kallad hemosideros) sekundärt till de många röda blodkroppstransfusionerna du har fått. Du kanske har känt till denna risk tidigt i behandlingen, men kanske gjorde du inte det. Järnöverbelastning kan orsaka många komplikationer, så det är viktigt att ha en bra behandlingsplan.
Paul Bradbury / Creative RF / Getty Images
Järnchelatorer (mediciner som tar bort järn från kroppen) används vanligtvis hos personer med talassemi eller andra former av anemi som kräver flera röda blodkroppstransfusioner. Personer med ärftlig hemokromatos behandlas med seriell flebotomi (fysisk avlägsnande av blod).
Järncheleringsalternativ
För närvarande finns det tre olika järnchelatatorer i USA. Var och en har sina egna fördelar och nackdelar. Flera faktorer vägs när man bestämmer vilken medicin som ska användas.
Deferoxamin
Deferoxamin (varumärke Desferal) har använts i mer än 40 år i USA. Deferoxamin kan ges som en intravenös (IV) infusion på sjukhuset, men oftare tar personer med järnöverbelastning deferoxamin subkutant (under huden) hemma. Infusionen ges över 8 till 12 timmar på natten med en liten batteridriven pump. Lokala hudreaktioner kan förekomma, men de kan behandlas genom att minska dosen eller infusionshastigheten eller med hydrokortisonkräm.
De flesta tolererar deferoxamin bra, men eftersom infusionerna måste ges under långa perioder blir många trötta på denna behandling. Hörsel eller synförlust kan uppstå vid höga doser, så när du behandlas med deferoxamin bör du ha regelbunden hörsel- och synskärm.
Deferasirox
Den vanligaste järnchelatorn som används i USA är deferasirox. Det är effektivt för att ta bort järn från levern och hjärtat, de två organen som sannolikt har järnöverbelastning. Deferasirox finns i två formuleringar: en dispergerbar tablett (upplöst i vätska), kallad Exjade, och en tablett som kan sväljas, kallad Jadenu.
En av de största fördelarna med deferasirox är att det är en oral medicin som tas en gång om dagen. Tyvärr finns det ingen flytande form av deferasirox. Även om Jadenu kommer som en lätt att svälja tablett, kommer de flesta barn med transfusionsberoende anemier att utveckla järnöverbelastning innan de kan svälja piller. Hos dessa barn kan Exjade användas.
Nackdelen med denna formulering är att den helt enkelt smakar icky. Tabletten löses i vätska, men ofta löses den inte helt och vätskan får en krita textur. Smaken kan förbättras något genom att lägga tabletten i äpple- eller apelsinjuice. Deferasirox-granulat kan också ströas över maten.
Deferasirox är också FDA-godkänt för användning hos personer med icke-transfusionsberoende talassemi 10 år eller äldre.
Deferiprone
Deferiprone (Ferriprox) är den senaste järnchelatorn som godkänts i USA. Även om deferipron är ett oralt läkemedel tas det för närvarande tre gånger per dag. Det kommer som ett piller eller en vätska. Det verkar som om deferipron kan vara det bästa läkemedlet för att ta bort järn från hjärtat. Även om de flesta tolererar deferipron utan problem, är agranulocytos den allvarligaste potentiella biverkningen - allvarligt låga antal neutrofiler som kan öka risken för infektioner. Medan du använder detta läkemedel bör ditt neutrofilantal följas noggrant med veckovisa kompletta blodvärden.
Kombinationsterapi
Vissa personer med järnöverbelastning kan behöva behandling med mer än en chelator samtidigt. Detta kan innebära att man tar deferasirox eller deferipron varje dag med deferoxamininfusioner tre till fyra gånger i veckan.
Om du har frågor om huruvida en viss järnchelator är rätt för dig, diskutera det med din vårdgivare. Se till att du tar medicinen enligt anvisningarna och informera din läkare om eventuella problem du har.
