Vad är karcinoida tumörer i lungan?

Carcinoid lungtumörer, även känd som lungkarcinoider,cirka 1% till 2% av lungcancer. Dessa tumörer, deras riskfaktorer och deras symptom skiljer sig från icke-småcellig lungcancer (NSCLC) och småcellig lungcancer (SCLC), vilket är mer vanliga typer av lungcancer. Till exempel är yngre människor och icke-rökare mer benägna att utveckla karcinoida lungtumörer.

Om du har diagnostiserats med karcinoida lungtumörer är det viktigt att du förstår de unika aspekterna av denna typ av cancer, med tanke på att din upplevelse kommer att skilja sig från de flesta andra lungcancerpatienter. Det blir inte en lätt resa, men överlevnadsgraden med lungcancercancer är bättre än för andra typer av lungcancer.

Typer av karcinoida tumörer i lungan

Karcinoida tumörer är en form av neuroendokrin tumör. Neuroendokrina celler finns i hela kroppen, inklusive lungorna. Om dessa celler multiplicerar för mycket bildar de små karcinoida tumörer. Dessa tumörer kan bildas i organ i hela kroppen. Endast 3 av 10 karcinoida tumörer finns i lungorna.

Karcinoida tumörer i lungan är uppdelade i två primära typer: typiska och atypiska.

• Typiska karcinoida tumörer: Typiska karcinoider eller lågkvalitativa karcinoider består av celler som mycket liknar normala celler. Dessa tumörer står för ungefär 90% av lungkarcinoider och tenderar att växa långsamt och sprider sig sällan bortom lungorna.
• Atypiska karcinoida tumörer: Atypiska eller medelstora karcinoider har celler som är mer onormala. Dessa tumörer tenderar att växa och spridas lite snabbare än typiska karcinoider men är vanligtvis mindre aggressiva än de vanligaste typerna av lungcancer.

Lungcarcinoid tumörsymptom

Carcinoida tumörer i lungorna, särskilt typiska karcinoider, tenderar att växa centralt nära de stora luftvägarna. På grund av platsen märker ungefär 66% av symtomen tidigt i sjukdomsförloppet. För de andra 34% kan tumörerna växa så långsamt att symtomen kanske inte märks på flera år. I dessa fall kan cancer bara hittas tidigt om du har ett test (som en röntgen på bröstet) av en annan anledning.

När symtom förekommer är de vanligtvis relaterade till luftvägsobstruktion och kan inkludera:

• Envis hosta
• Andnöd
• Väsande andning
• Hemoptys (hosta upp blod)
• Bröstsmärta

Återkommande lunginfektioner som bronkit och lunginflammation kan också uppstå om en stor tumör blockerar luftvägarna. Dina läkare kan bli oroliga för att du kan få cancer om din infektion kvarstår trots antibiotikabehandling.

Mindre vanligt kan karcinoider uppvisa symtom på avancerad cancer såsom aptitlöshet och viktminskning.

Relaterat till hormonsekret

Vissa karcinoida tumörer utsöndrar hormoner eller hormonliknande ämnen i blodomloppet.

Syndrom som kan orsakas av dessa hormonsekret inkluderar karcinoidsyndrom och Cushings syndrom, vilket kan ge upphov till ett antal symtom som vanligtvis inte är förknippade med lungcancer.

• Carcinoidsyndrom: Vissa karcinoider frisätter ämnen som serotonin som orsakar ansiktsspolning (vilket kan vara mycket framträdande), väsande andning och vattnig diarré.
• Cushings syndrom: Hormonet adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) kan utsöndras, vilket orsakar symtomen på Cushings syndrom såsom viktökning, ett månliknande utseende i ansiktet, ansamling av fett mellan axlarna ("buffalo puckel"), högt blod tryck och muskelsvaghet.

Dessutom kan sällsynta effekter förekomma som ett resultat av hormonella sekret från karcinoida tumörer. Dessa inkluderar:

• Hyperkalcemi: Tumörer kan utsöndra ämnen som orsakar en ökad kalciumnivå i blodet. Detta kan leda till svaghet, kramper, illamående och slöhet. När du är svår kan du förlora medvetandet.
• Akromegali: Karcinoider som utsöndrar tillväxthormon kan leda till utvidgning av händer och fötter samt ansiktsförändringar (akromegali hos vuxna) eller snabb tillväxt (hos barn).

Sammantaget är karcinoider en mycket heterogen grupp av cancer, vilket innebär att cellerna i en tumör och från en tumör till en annan skiljer sig väsentligt. Detta kan leda till flera systemiska effekter och behovet av mer än en behandlingsstrategi.

Orsaker och riskfaktorer

Orsaker och riskfaktorer för karcinoida lungtumörer är inte kända. Till skillnad från andra lungsjukdomar verkar rökning och luftföroreningar inte vara associerade med det.

Några faktorer som har observerats inkluderar:

• Kön: Det är vanligare hos kvinnor än hos män.
• Race: Vita människor är mer benägna än någon annan att utveckla tumörerna.
• Genetik: Människor med en sällsynt ärftlig sjukdom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) verkar ha en högre risk för lungkarcinoider.
• Ålder: Typiska och atypiska karcinoider kan förekomma i alla åldrar, men de finns vanligtvis mellan 45 och 55 år, vilket är något yngre än medelåldern för diagnos för andra lungcancer. Det är också den vanligaste typen av lungcancer som finns hos barn.

Diagnos

Diagnosen av karcinoida tumörer är ibland utmanande tidigt. Till exempel kan karcinoida tumörer som utsöndrar ACTH ha symtom som är nästan identiska med Cushings syndrom innan några lungsymtom uppstår.

Imaging

Om dina läkare är oroliga för att du kan ha lungcancer eller annan lungsjukdom kan du behöva göra diagnostiska tester.

Dessa tester kan inkludera:

• Röntgen på bröstet: Carcinoida tumörer kan förekomma på röntgen, men kommer att missas om de är små eller dolda.
• Bröstdatortomografi (CT): En bröst-CT är effektivare för detektion av karcinoida tumörer, bestämma deras exakta storlek och lokalisera dem.
• Somatostatinreceptorscintigrafi: Detta test använder en radioaktiv partikel fäst vid oktreotid som injiceras i kroppen. Oktreotid binder till karcinoida tumörer och gammastrålar från den radioaktiva partikeln visualiseras sedan för att hitta tumören. Förutom att visa tumörernas placering kan detta test hjälpa till att bestämma de bästa behandlingsalternativen.
• Ga-68 Dotate PET-skanningar: Med denna typ av PET-skanning med positronemission (PET) ges en liten mängd av ett radioaktivt läkemedel som heter Dotatate genom injektion före skanningen. Dotatate fäster vid neuroendokrina tumörer (NET) och dyker upp på PET-bilden som ljusa fläckar. Detta test har visat sig vara mycket effektivt för att hitta karcinoida tumörer.

En CT-skanning (magnetisk resonanstomografi, MR) kan också göras för att kontrollera om maligniteten har metastaserat (spridit sig) till levern, vilket är en vanlig plats för metastaser av karcinoida lungtumörer.

Biopsi

Dina läkare behöver ett vävnadsprov för att bekräfta din diagnos och bestämma stadiet för din karcinoida lungtumör.

Det finns två huvudtyper av biopsier för utvärdering av karcinoid lungcancer:

• Bronkoskopi: Under en bronkoskopi införs ett flexibelt rör genom munnen och gängas ner i lungans stora luftvägar (bronkier). Eftersom många karcinoider finns nära luftvägarna kan dessa tumörer ofta ses via kameran och en biopsi kan tas.
• Lungbiopsi: Dina läkare kan få ett biopsiprov med en nålbiopsi med en fin nål som sätts in genom bröstväggen. Eller så kan du ha en öppen lungkirurgisk biopsi, där en liten bit av din tumör samlas direkt under ett kirurgiskt ingrepp.

Blodprov

Blodprov kan upptäcka hormoner som utsöndras från vissa karcinoida tumörer.

Ett annat test, Ki67-proliferationsindex, kan ibland hjälpa till att skilja karcinoider från andra typer av lungcancer, samt förutse vilka karcinoida tumörer som kan svara på kemoterapi (de flesta inte).

Iscensättning

Till skillnad från vanligare lungcancer behövs inte alltid iscensättningstester med carcinoida tumörer eftersom de växer långsamt och sannolikt inte sprids. Eftersom de flesta karcinoida tumörer är långsamt växande och har låg metabolisk aktivitet, är det osannolikt att de dyker upp som maligna vid en PET-skanning.

Behandling

Eftersom karcinoida tumörer kan skilja sig från varandra varierar behandlingsalternativen. I det tidiga skedet av sjukdomen anses kirurgi vanligtvis vara den bästa behandlingen. Flera läkemedel är för närvarande godkända för behandling av avancerade karcinoida tumörer.

Kirurgi

Vilken typ av lungcanceroperation du kan behöva beror på hur stora tumörerna är och var de finns i lungan.

För små tumörer kan en lobektomi eller till och med en kilresektion övervägas. För större tumörer (eller de på vissa platser) kan avlägsnande av en hel lung (pneumonektomi) rekommenderas.

Biologisk terapi

Det biologiska terapiläkemedlet Afinitor (everolimus) rekommenderas för avancerade typiska och atypiska karcinoider som inte utsöndrar hormoner eller hormonliknande ämnen.

Detta riktade läkemedel fungerar genom att avbryta kroppens signalväg som främjar cancertillväxt. Det tas som ett dagligt piller, och det kan förbättra överlevnaden.

Somatostatinanaloger

Läkemedlen Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) och Signifor (pasireotide) är somatostatinanaloger och används för att behandla lågkvalitativa karcinoida tumörer som utsöndrar hormonliknande ämnen. De kan kontrollera tumörtillväxt och minska symtom men är inte botande.

Du kanske vill överväga att registrera dig i en klinisk prövning så att du kan få tillgång till nya behandlingar för din karcinoida tumör.

Prognos

När karcinoida tumörer kan avlägsnas kirurgiskt är prognosen relativt god. Med avancerad sjukdom har godkännandet av Afinitor ökat överlevnaden och andra behandlingar undersöks också.

Den femåriga överlevnadsgraden för loco-regionala stadier av lungkarcinoidtumör är ungefär 90%. Om cancer diagnostiseras i de tidigaste stadierna ökar överlevnadsgraden på fem år till 97%.

Karcinoida tumörer associerade med det genetiska syndromet MEN1 tenderar att vara mer aggressiva och har lägre överlevnadsnivåer.

Hantering och support

Eftersom karcinoida tumörer är relativt ovanliga är det viktigt att du hittar en läkare som är bekant med sjukdomen.

Några av de större cancercentren, såsom National Cancer Institute-utsedda centra, är ofta mer benägna att ha onkologer i personal som har behandlat ett antal andra personer med dessa cancerformer. Dessa större centra är också mer benägna att ge dig möjlighet att vara en del av en klinisk prövning eller få en nyare behandling för avancerade karcinoider.

Carcinoid Cancer Foundation är en ideell organisation som har åtagit sig att stödja människor med karcinoida tumörer. Det kan vara en resurs som hjälper dig att hitta en supportgrupp eller kontakter som kan svara på frågor och uppmuntra dig när du letar efter svar och börjar behandlingen.