Hur systemisk skleros diagnostiseras

Systemisk skleros är ett tillstånd som kännetecknas av onormal tillväxt av bindväv, som kollagen, i kroppen. Denna vävnad stöder din hud och inre organ.

Det anses vara en autoimmun sjukdom; kroppens immunsystem börjar behandla din hud och andra vävnader som en främmande inkräktare. Det börjar sedan attackera kollagenet som utgör din hud och inre organ. När systemisk skleros påverkar huden kallas det vanligtvis sklerodermi.

Om du misstänker att du kan ha systemisk skleros är en av de viktigaste sakerna du kan göra att få en korrekt diagnos av tillståndet. Att få ditt tillstånd diagnostiserat ordentligt kan säkerställa att du får den bästa behandlingen.

Första stegen

Diagnos av systemisk skleros görs vanligtvis under en klinisk undersökning av din läkare. Undersökning av din hud och andra symtom kan leda till att din läkare misstänker systemisk skleros eller sklerodermi. Symtom du kan uppleva om du har systemisk skleros inkluderar:

• Förtjockning eller åtdragning av fingrarna och runt munnen
• Glänsande hud
• Oförklarlig håravfall
• Episoder av kallinducerade färgförändringar och smärta i fingrarna och ibland tårna (Raynauds fenomen)
• Ledvärk
• Små kalciumavlagringar eller knölar under huden
• Uppblåsthet i buken efter att ha ätit
• Förstoppning
• Svårt att svälja
• Andnöd

Det kännetecknande symptomet på sklerodermi är förtjockning av fingrarna i huden.

Om du har något av dessa symtom, kontakta din läkare omedelbart. Han eller hon kan misstänka systemisk skleros. Om så är fallet kan andra tester göras för att ställa diagnosen. Diagnostiska tester kan inkludera:

• Röntgen-, bröst-CT- och lungfunktionstest för att leta efter lunginvolvering

• Blodprov för att leta efter autoantikroppar
• Blod- och urintester för att leta efter njurinvolvering
• Ett EKG och ekokardiogram för att leta efter hjärtinvolvering
• Sällan är en biopsi av den drabbade huden nödvändig

När du har diagnosen systemisk skleros är det dags att börja behandlingen. Det finns för närvarande inget botemedel mot sjukdomen, men det finns många metoder för att minska symtomen, förbättra din dagliga funktion och begränsa sjukdomens utveckling.

Frågor att ställa under diagnosprocessen

Under diagnosprocessen kommer du troligen att ha många frågor. Detta är normalt och det är viktigt att du förstår ditt tillstånd till fullo så att du behandlar det rätt.

Vanliga frågor att ställa din läkare under diagnosprocessen kan inkludera:

• Vem får systemisk sklerodermi? Systemisk skleros förekommer oftare hos kvinnor än män och den genomsnittliga åldern för debut är vanligtvis 30 till 50 år, även om det kan påverka vem som helst i alla åldrar.
• Varför fick du det här? Läkare och forskare är osäkra på varför människor får systemisk skleros eller sklerodermi. Det finns inget du personligen gjorde för att få sjukdomen.
• Kan systemisk sklerodermi behandlas? Systemisk skleros är ett behandlingsbart tillstånd. Behandlingsregimer fokuserar på att lindra symtom och kontrollera det underliggande autoimmuna svaret.
• Vad är din prognos? Det finns inget botemedel mot systemisk skleros, så att kontrollera inflammation och ditt immunsvar är en viktig komponent i din vård.
• Hur ska du komma igång med behandlingen? Din läkare kommer att arbeta med dig för att säkerställa att du tar rätt medicin för din specifika typ av systemisk skleros. Vanligtvis hanteras systemisk skleros av en läkarspecialist som kallas reumatolog.

Det viktigaste du kan göra under diagnosprocessen är att lära dig allt du kan om ditt tillstånd och arbeta med din läkare för att komma igång med den bästa behandlingen.

Efter din diagnos

Efter att ha diagnostiserats med systemisk skleros kan din läkare hjälpa dig att få rätt behandling för tillståndet. Det finns olika typer av systemisk skleros, och den typ du har kan vägleda din läkares behandlingsbeslut. Dessa typer inkluderar:

• Begränsad kutan systemisk skleros (lcSSc): Inblandning av hud är begränsad till händer / underarmar, fötter / underben och ansikte. CREST-syndrom är en form av lcSSC. CREST står för sina mest framträdande egenskaper: kalcinos, Reynauds fenomen, matstrups dysfunktion, sklerodaktyly och telangiectasias. Personer med lcSSc kan utveckla allvarliga kärlkomplikationer inklusive skador på fingrarna från Raynauds fenomen och pulmonell hypertoni (högt blodtryck mellan hjärtat och lungorna).
• Diffus kutan systemisk skleros (dcSSc): Hudinvolvering börjar som i lsSSc men involverar så småningom hela lemmen och ofta stammen. Människor med dcSSc kan utveckla delaktighet i lungor, hjärta eller njurar.
• Systemisk skleros sinus (utan) sklerodermi: En liten andel av personer med SSc har ingen detekterbar hudinblandning men har andra egenskaper hos SSc.
• Morphea: En form av lokaliserad sklerodermi som leder till härdade hudfläckar som ofta är ovala eller runda. Blodkärl och inre organ är inte inblandade.

Förutom mediciner för att kontrollera ditt immunsystem och minska inflammation finns det andra behandlingar tillgängliga för att hjälpa dig att hantera systemisk skleros. Dessa kan inkludera:

• Ljusterapi för att behandla täthet i huden
• Sjukgymnastik för att upprätthålla optimal rörlighet och funktion
• Allmän övning
• Salva för lokala områden med täthet i huden

Eftersom alla upplever en annan uppsättning symtom med systemisk skleros kan det ta lite arbete att hitta den bästa behandlingen för dig. Din exakta behandling måste vara specifik för ditt tillstånd och att arbeta med din läkare för att hantera din systemiska skleros är av största vikt.

Ett ord från Verywell

Om du märker rodnad, glänsande fläckar och täthet i huden kan du ha systemisk sklerodermi, en autoimmun sjukdom som påverkar kollagenvävnaden i kroppen. Du måste träffa din läkare för att få en korrekt diagnos. En enkel undersökning, blodprov och urinanalys kan användas för att bekräfta din diagnos, och sedan kan du vara på väg till korrekt behandling.

Genom att få en korrekt diagnos kan du få den bästa behandlingen för ditt tillstånd för att säkerställa att du bibehåller din optimala nivå av aktivitet och funktion.