Vad är juvenil myosit?

Juvenil myosit (JM) drabbar personer under 18 år. JM är känd för att orsaka muskelinflammation och hudutslag. Dessa symtom är resultatet av pågående inflammation och svullnad i blodkärlen under huden och i musklerna.

Här är vad du behöver veta om juvenil myosit, inklusive möjliga orsaker, typer, tecken och symtom, diagnos och behandling.

Typer av juvenil myosit

Den vanligaste formen av JM är juvenil dermatomyosit (JDM). Juvenil polymyosit (JPM) kan också förekomma hos barn, men det är mycket sällsynt. Godartad akut myosit hos barn, även kallad viral myosit, kan också påverka barn.

Juvenil myosit drabbar 2 till 4 av varje miljon barn, enligt The Myositis Foundation, där flickor oftare drabbas än pojkar.

Juvenil dermatomyosit kännetecknas av proximal muskelinflammation som leder till svaghet. Det kan också påverka blodkärlen. Tillståndet drabbar tre av en miljon barn varje år. De flesta barndomsfall börjar i åldrarna fem till tio och flickor drabbas dubbelt så ofta som pojkar.

Juvenil polymyosit kännetecknas också av proximal muskelinflammation som leder till svaghet. Det kan påverka flera kroppssystem, inklusive matsmältningskanalen, hjärtat och lungorna. JPM är sällsynt och svarar för mindre än 5% av förekomsten av JM. Det utvecklas vanligtvis i tidig barndom och är vanligare hos tjejer.

Godartad akut myosit hos barn drabbar vanligtvis barn i skolåldern med en förekomst av 2,6 fall per 100 000 barn, vilket ofta ses hos barn som återhämtar sig från influensa eller annan luftvägsinfektion. Läkare vet inte om muskelsymtomen orsakas av viruset eller av kroppens immunsystemreaktion på viruset.

Juvenil myosit symtom

Symtomen varierar beroende på typ av ung myosit.

Juvenil dermatomyosit

Tidigt kan JDM orsaka några eller alla av följande symtom:

• Feber
• Att bli trött lätt
• Brist på motivation
• Död i typen eller antalet fysiska aktiviteter
• Förlust av aptit och viktminskning
• Kvävning med att äta eller dricka
• Muskelsmärta under och efter normal aktivitet
• Ömhet i musklerna
• Svårigheter att stiga från sittande ställning
• Svårigheter med dagliga aktiviteter som att borsta håret

När föräldern tar in sitt barn för att träffa barnläkaren har barnet redan utvecklat hudutslag och muskelsvaghet. Muskelsmärta och svaghet börjar vanligtvis långsamt.

Hudutslaget kommer några veckor efter att muskelsymtom börjar. En barnläkare kanske inte känner igen sjukdomen tidigt. I själva verket kan barnet gå månader med symtom innan en diagnos ställs.

Både hudutslag och muskelsvaghetssymptom beror på inflammation i blodkärlen i de små blodkärlen, och matsmältningskanalen kan också påverkas.

Symtom på JDM kan vara milda till livshotande. Det finns tillfällen då ett barn kan uppleva remission - en period med milda eller inga symtom. Allvarliga symtom på JDM inkluderar ledvärk och stelhet, kontrakturer, sår och kalciumavlagringar.

Hudutslag

Hudutslag kommer långsamt upp. En förälder kan märka dessa på barnets ögonlock eller kinder. Ögonlocken verkar svullna; detta symptom kan leda till felaktig diagnos av allergier.

Röda fläckar av torr hud uppträder på knogarna och över armbågar och knän. Denna typ av utslag kan diagnostiseras felaktigt som eksem. Utslaget är ljuskänsligt och extremt kliande.

Muskelsvaghet och smärta

De muskler som oftast påverkas av JDM är de runt halsen, axlarna, höfterna, magen och överbenen. Musklerna blir gradvis svaga och smärtsamma.

Vanliga rörelser - som att gå i trappor - blir svårare och ditt barn kan klaga på att deras muskler skadas. Ditt barn kan också ha mindre energi.

I svåra fall av JDM kan musklerna som är ansvariga för andning och sväljning påverkas. Det betyder att ett barn kan få kvävning med att äta eller att de lätt blir andfådda. JDM kan också orsaka att rösten blir hes.

Ring ditt barns läkare omedelbart om du märker något av dessa allvarliga symtom.

Ledsmärta och stelhet

Ditt barn kan klaga på röda, ömma, styva och smärtsamma leder. Denna typ av inflammation kan hanteras med behandling och orsakar vanligtvis inte allvarliga ledskador.

Kontrakturer

En kontraktur är ett tillstånd som orsakar förkortning och härdning av leder, muskler, senor och / eller andra problem, vilket ofta orsakar deformitet. Detta kan hända med JDM både tidigt och under behandlingen.

När muskler läker kan ärrbildning uppstå, men stretchövningar genom ett sjukgymnastikprogram tidigt kan bidra till att minska risken för kontrakturer.

Sår

Hud- och mag-tarmsår kan utvecklas i JDM, men de förekommer inte så ofta. De orsakas av nedbrytning av vävnad som omger blodkärlen när det inte finns tillräckligt med cirkulation till vävnaden.

Om ditt barn utvecklar ett hudsår - oavsett hur litet - berätta omedelbart för ditt barns läkare. Allvarliga buksmärtor eller blodig avföring bör också rapporteras omedelbart.

Kalciuminsättningar

Vissa barn kommer att JDM kan utveckla kalciumavlagringar - även kallade kalciumknutor - under huden och i musklerna. Dessa varierar i storlek och känns som fasta små stenar under huden.

Dessa knölar kan orsaka muskelrörelseproblem eller bryta igenom huden och dränera. Kontakta ditt barns läkare om en knöl blir öm eller börjar rinna av.

Juvenil polymyosit

JPM som kännetecknas av kronisk muskelinflammation, ömhet och svaghet som involverar skelettmusklerna - musklerna fästa vid benen av senor och som ger rörelse av kroppsdelar.

JPM påverkar båda sidor av kroppen och kan göra de enklaste rörelserna, som att gå ut ur en bil, svårare. Ibland påverkas de distala musklerna av JPM - dessa är musklerna längre bort från bröstet och buken och inkluderar underarmar, händer, underben och fötter.

Mer allvarliga symptom på JPM inkluderar:

• Andnöd
• Sväljproblem
• Röstbyten
• Kalciumavlagringar i musklerna
• Feber
• Viktminskning
• Ledvärk och stelhet
• Kronisk trötthet
• Hjärtarytmier (onormala hjärtrytmer)

Godartad akut barndomsmyosit

Även benal akut barndomsmyosit kallas viral myosit, är ett milt och begränsat plötsligt tillstånd som orsakar smärta i nedre extremiteten under eller efter en virussjukdom. Symtom inkluderar gångtå, muskelsmärta eller vägran att gå (på grund av smärta) och smärta i låg extremitet som löser sig på några dagar.

Orsaker

Orsakerna till myosit hos barn liknar orsakerna hos vuxna. Men oavsett vilken typ av myosit ett barn har, händer något som får immunsystemet att attackera sin egen friska muskelvävnad.

Händelser som motverkar immunförsvaret inkluderar infektioner, inflammatoriska tillstånd, mediciner, skador och ett tillstånd som kallas rabdomyolys.

Infektioner

Virus, som influensa och förkylning, har länge kopplats till myosit.

Läkemedel

Många olika mediciner kan orsaka tillfällig muskelinflammation och skada. Även om detta är mycket sällsynta hos barn - på grund av de mediciner som orsakar muskelinflammation och skador vanligtvis inte ordineras till barn - är de vanligaste läkemedlen som kan orsaka myosit kolesterolsänkande läkemedel som kallas statiner.

Myosit kan förekomma direkt efter att ett nytt läkemedel har påbörjats eller efter att läkemedlet har tagits i månader eller år. Det kan också uppstå som ett resultat av en interaktion mellan två läkemedel. Allvarlig myosit orsakad av mediciner är sällsynt.

Skada

Ibland kan kraftig träning leda till muskelsmärta och svaghet som kan pågå i timmar eller dagar. Inflammation är vanligtvis den skyldige. Myosit-symtom efter en skada eller träning tenderar att lösa sig snabbt med vila och tid.

Rabdomyolys

Detta tillstånd är känt för att få muskler att bryta ner snabbt, vilket resulterar i muskelsmärta, svaghet och inflammation. Det finns rapporter om myosit hos barn i samband med rabdomyolys, men dessa fall är sällsynta.

Diagnos

Diagnosen av myosit hos barn görs på samma sätt som en vuxendiagnos ställs, med början med en medicinsk historia och fysisk undersökning.

Medicinsk historia

Ditt barns läkare kommer att fråga om barnets allmänna hälsa, inklusive barnets medicinska och familjehistoria. Barnets läkare kan be barnet beskriva deras symtom, inklusive exakta platser för svaghet och smärta, och hur länge dessa har pågått.

Barnläkaren kanske också vill veta om specifika saker - som mat, aktivitet och väder - gör symtomen bättre eller värre, eller om barnet hade en infektion eller sjukdom när symtomen började.

Fysisk undersökning

Barnläkaren kommer att undersöka barnets hud och testa deras muskelstyrka. De kommer att vilja veta om vissa aktiviteter är svåra på grund av muskelsvaghet. Detta skulle innefatta aktiviteter som att gå uppför trappor och lyfta armarna över huvudet.

Testning och bildbehandling

Förutom medicinsk historia och fysisk undersökning kan barnets läkare begära test, inklusive:

Blodprov: Blodarbete kan leta efter vissa muskelenzymer i blodet från inflammerad muskelvävnad, liksom specifika antikroppar som bidrar till muskelinflammation och svaghet.

Imaging: Magnetic resonance imaging (MRI) kan upptäcka inflammationsnivåer i muskeln tidigt och lokalisera var inflammation uppträder. Ett elektromyogram (EMG) kan göras för att leta efter nerv- eller muskelskador. En annan viktig metod är en FDG PET CT, som använder sig av kärnkraftsföreställningstekniker.

Muskel- och hudbiopsier: En biopsi är det mest definitiva sättet att diagnostisera alla typer av myosit. När muskel- eller hudvävnad som påverkas av myosit undersöks i mikroskop, ses inflammatoriska celler som omger och skadar de små blodkärlen i huden eller musklerna.

Andra diagnostiska tester: Andra tester kan göras för att bekräfta en diagnos av myosit eller för att reglera andra tillstånd som kan ha liknande symtom.

Behandling

Det finns inget botemedel mot JM, men tillståndet kan behandlas. Behandlingar kan minska eller eliminera symtom och hjälpa ditt barn att leva ett aktivt och hälsosamt liv. Och forskning om uppföljning i vuxen ålder visar att personer som diagnostiserats med JM i allmänhet har gynnsamma resultat, även i fall där sjukdomsrelaterad skada inträffade.

Målet med behandlingen för JM är att minska muskelinflammation och skada, upprätthålla och förbättra muskelstyrkan, hantera smärta och kontrollera andra sjukdomssymtom.

Ett annat mål är att hjälpa ditt barn att lära sig att leva med JM. Ditt barns behandlande läkare kommer att arbeta med din familj för att hitta den bästa planen för ditt barn. Behandlingen kommer att omfatta medicinering, sjukgymnastik och utbildning.

Medicin

Några vanliga mediciner för behandling av JM inkluderar:

Kortikosteroider: Dessa läkemedel är förstahandsbehandling för myosit och de fungerar genom att bromsa kroppens autoimmuna svar, vilket leder till inflammation och smärtreducering och förbättrad muskelstyrka. Steroider kan ges oralt, genom injektion eller intravenöst (direkt i en ven). Dosering och behandlingstid beror på svårighetsgraden av symtomen.

Immunsuppressiva läkemedel: Immusuppressiva läkemedel, såsom metotrexat, azatioprin och cyklosporin, arbetar för att tysta immunförsvaret. De kan ges ensamma eller med hydroxiklorokin (ett läkemedel mot malaria) och mykofenolatmofetil.

Intravenöst immunglobulin (IVIG): IVIG-behandling kan sakta ner kroppens autoimmuna svar och blockera skadliga antikroppar som är ansvariga för inflammationen som attackerar muskler och hud.

Andra läkemedel: Ett annat läkemedel som används för att behandla JM inkluderar ett anti-TNF biologiskt läkemedel, rituximab.

Sjukgymnastik

Sjukgymnastik och fysisk aktivitet är viktigt för barn med JM. De kan hjälpa ett barn att behålla och öka sin muskelstyrka och flexibilitet.

Utbildning

Familjeutbildning på JM kan innehålla råd om hur du använder solskyddsmedel för att förhindra irritation och skador på barnets hud och sätt att hålla ditt barn aktivt hemma och i skolan. Och eftersom JM kan påverka tugga och svälja är det också viktigt med diskussioner med en dietist om hälsosam och säker ätning.

Behandling av godartad akut myosit hos barn

För godartad akut myosit hos barn kan läkemedel ges för att hantera muskelsmärta. Ingen annan behandling är dock nödvändig för myosit eftersom symtomen kommer att förbättras inom några dagar.

Ring ditt barns läkare om svaghet och smärta fortsätter, utslaget inte försvinner eller om du ser några muskelklumpar. Du bör omedelbart få läkarvård om ditt barn har feber med muskelsmärta och svaghet, en het, svullen och stel muskulatur, svår benvärk eller fortsatta gångproblem.

Lyckligtvis, för de flesta barn med viral myosit, tenderar resultaten att bli bra, och de är tillbaka för att gå och spela normalt inom några dagar.

Hantera

Barn med JM kan leva livet så normalt som möjligt. De kan gå i skolan, spela sport och delta i familjeaktiviteter. Träning kommer inte att skada ditt barn och det finns inga begränsningar för aktiviteter så länge dessa aktiviteter är säkra.Att vara aktiv kan faktiskt hjälpa till att öka muskelstyrka och uthållighet och öka barnets energinivåer.

UV-ljus från solen kan utlösa symtomuppblåsningar, så du kanske vill begränsa ditt barns exponering för solen. Använd solskyddsmedel på ditt barns hud och låt dem ha skyddskläder när du är utomhus.

Det finns ingen specifik diet som ett barn med JM ska följa eller några specifika livsmedel som kan förvärra symtomen. Ditt barn kan följa en vanlig, hälsosam kost.

Ett ord från Verywell

Juvenil myosit kan behandlas, och det är mycket möjligt för ett barn att gå i remission från JM. Vissa barn kan dock uppleva en mer aktiv sjukdom och allvarligare symtom som kanske inte svarar snabbt på mediciner. Det finns inget sätt att veta hur ditt barn kommer att svara på behandlingar och hur lång tid det tar att hitta en behandling som fungerar.

Det viktigaste är att ditt barn tar alla sina mediciner och slutar sjukgymnastik. Och för de flesta barn - även de som står inför större utmaningar - kommer de att växa upp för att leva ett fullt och aktivt liv.